CARDIOMYOPATHIES ou myocardiopathies
Lésions de la fibre musculaire cardiaque, d'origine ni vasculaire, ni coronarienne
1) Cardiomyopathie dilatée (ou hypotrophique):
Mécanisme:
la diminution de la force des ventricules entraîne leur dilatation.
la dilatation provoque un amincissement des parois ventriculaires.
elle est non obstructive.
Clinique:
début vers 20 à 40 ans.
cette forme peut rester longtemps asymptomatique.
puis signes d'insuffisance cardiaque: dyspnée, oedèmes périphériques.
à l'examen: tachycardie sinusale, souffle d'insuffisance mitrale.
complications: thrombo-embolies dues à la stase et troubles du rythme.
risque de mort subite.
Diagnostic par l'échodoppler du coeur:
ventricules dilatés et hypokinétiques: la cavité est grande, la paroi est mince.
la fraction d'éjection ventriculaire gauche est inférieure à 45%.
faire un ECG pour éliminer une insuffisance coronarienne.
une Rx du coeur montre un gros coeur en "ballon de rugby".
biopsie endomyocardique éventuellement.
consultation de génétique dans les formes familiales.
Causes:
caractère familial dans 20% des cas.
toxique: alcoolisme, cocaïne, certaines chimiothérapies.
myocardite virale.
diabète, thyrotoxicose.
et formes idiopathiques, les plus nombreuses.
X ne pas confondre avec la cardiopathie de stress de takotsubo.
2) Cadiomyopathie hypertrophique:
Mécanisme:
c'est une désorganisation histologique du muscle cardiaque.
hypertrophie musculaire du ventricule gauche avec ventricule non dilaté.
elle est généralement obstructive provoquant un obstacle à l'éjection.
l'hypertrophie ventriculaire entraîne une réduction de calibre des coronaires.
Clinique:
elle n'est pas présente à la naissance, mais survient avant 40 ans.
dyspnée d'effort ou dyspnée post-prandiale.
douleur thoracique en fin d'effort, syncopes d'effort.
souffle systolique d'éjection le long du sternum à gauche.
le souffle peut être aggravé par le Valsalva et atténué en position accroupie.
les pressions élevées provoquent une dilatation de l'oreillette gauche.
la dilatation de l'oreillette gauche favorise la fibrillation atriale et les embols.
risque de fibrillation ventriculaire.
risque de mort subite proportionnel à l'épaisseur de la paroi ventriculaire M .
formes asymptomatiques.
Diagnostic par l'échographie du coeur:
elle montre une paroi septale hypertrophiée, mesurant plus de 13 mm.
la paroi antéro-latérale pouvant également être hypertrophiée.
la tolérance fonctionnelle peut être évaluée par une épreuve d'effort.
Causes:
forme familiale dans la majorité des cas: plus de 400 mutations décrites.
forme sporadique.
X ne pas confondre avec une hypertrophie ventriculaire gauche.
ne pas confondre avec un coeur de sportif.
3) Cardiomyopathie restrictive:
Mécanisme:
c'est un défaut de remplissage du ventricule g., rarement des 2 ventricules.
les parois du coeur ne sont pas épaissies, mais elles sont rigides.
l'oreillette gauche est dilatée à cause de la pression de remplissage élevée.
c'est la forme la plus rare, mais la plus grave.
Clinique:
dyspnée, par hypertension veineuse pulmonaire, oedèmes périphériques.
évolue vers une insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée.
c'est une insuffisance cardiaque sans cardiomégalie.
fréquence de la fibrillation auriculaire associée.
fréquence des thrombo-embolies.
Diagnostic par l'échodoppler du coeur:
il met en évidence les anomalies de la compliance ventriculaire.
à compléter par une biopsie endomyocardique.
Causes:
les formes familiales représentent 30% des cas.
ou étiologie inconnue dans 30% des cas.
ou formes acquises: amylose, hémochromatose, sarcoïdose, sclérodermie.
X ressemble cliniquement à une péricardite constrictive.
X ressemble à une fibroélastose de l'endocarde.
4) Cardiopathie arythmogène du ventricule droit:
Elle est aussi appelée dysplasie arythmogène du ventricule droit.
voir à dysplasie arythmogène du ventricule droit
Orientation thérapeutique:
Cardiomyopathie dilatée:
la suppression de l'alcool peut apporter une amélioration notable.
régime peu salé.
activité physique régulière adaptée à l'état du coeur.
inhibiteurs de l'enzyme de conversion, jusqu'à la dose maximum tolérable.
dans un second temps: ß-bloquants, diurétiques, anticoagulants.
parfois nécessité d'une resynchronisation cardiaque par un pacemaker.
à un stade avancé, la transplantation cardiaque peut être discutée.
Cardiomyopathie hypertrophique:
éviter les efforts violents à cause du risque de mort subite:
les sports de loisir seront autorisés ou non suivant la gravité.
les sports de compétition seront interdits.
bêtabloquants:
propranolol 40 à doses progressives après avis du cardiologue.
en 2e intention:
inhibiteurs calciques à tropisme cardiaque vérapamil.
en cas de syncopes avec troubles du rythme potentiellement létaux:
poser un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur implantable.
le défibrillateur implantable améliore le pronostic de cette cardiomyopathie.
en cas de fibrillation auriculaire:
anticoagulants.
en dernier recours:
réduction chirurgicale de l'épaisseur du septum interventriculaire basal.
ou transplantation cardiaque.
conseiller au patient d'informer les membres de sa famille pour un dépistage:
le médecin n'est pas légalement autorisé à informer la famille.
Cardiomyopathie restrictive:.
agir sur la cause.
le traitement médicamenteux est souvent décevant.
prévention des thrombo-embolies: anticoagulants.
transplantation en dernier ressort.
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propranolol 40: Propranolol 40 Teva
vérapamil: Isoptine 5, 40, 120 ou 240
CARDIOMYOPATHIES ou myocardiopathies
Lésions de la fibre musculaire cardiaque, d'origine ni vasculaire, ni coronarienne
1) Cardiomyopathie dilatée (ou hypotrophique):
Mécanisme:
la diminution de la force des ventricules entraîne leur dilatation.
la dilatation provoque un amincissement des parois ventriculaires.
elle est non obstructive.
Clinique:
début vers 20 à 40 ans.
cette forme peut rester longtemps asymptomatique.
puis signes d'insuffisance cardiaque: dyspnée, oedèmes périphériques.
à l'examen: tachycardie sinusale, souffle d'insuffisance mitrale.
complications: thrombo-embolies dues à la stase et troubles du rythme.
risque de mort subite.
Diagnostic par l'échodoppler du coeur:
ventricules dilatés et hypokinétiques: la cavité est grande, la paroi est mince.
la fraction d'éjection ventriculaire gauche est inférieure à 45%.
faire un ECG pour éliminer une insuffisance coronarienne.
une Rx du coeur montre un gros coeur en "ballon de rugby".
biopsie endomyocardique éventuellement.
consultation de génétique dans les formes familiales.
Causes:
caractère familial dans 20% des cas.
toxique: alcoolisme, cocaïne, certaines chimiothérapies.
myocardite virale.
diabète, thyrotoxicose.
et formes idiopathiques, les plus nombreuses.
X ne pas confondre avec la cardiopathie de stress de takotsubo.
2) Cadiomyopathie hypertrophique:
Mécanisme:
c'est une désorganisation histologique du muscle cardiaque.
hypertrophie musculaire du ventricule gauche avec ventricule non dilaté.
elle est généralement obstructive provoquant un obstacle à l'éjection.
l'hypertrophie ventriculaire entraîne une réduction de calibre des coronaires.
Clinique:
elle n'est pas présente à la naissance, mais survient avant 40 ans.
dyspnée d'effort ou dyspnée post-prandiale.
douleur thoracique en fin d'effort, syncopes d'effort.
souffle systolique d'éjection le long du sternum à gauche.
le souffle peut être aggravé par le Valsalva et atténué en position accroupie.
les pressions élevées provoquent une dilatation de l'oreillette gauche.
la dilatation de l'oreillette gauche favorise la fibrillation atriale et les embols.
risque de fibrillation ventriculaire.
risque de mort subite proportionnel à l'épaisseur de la paroi ventriculaire M .
formes asymptomatiques.
Diagnostic par l'échographie du coeur:
elle montre une paroi septale hypertrophiée, mesurant plus de 13 mm.
la paroi antéro-latérale pouvant également être hypertrophiée.
la tolérance fonctionnelle peut être évaluée par une épreuve d'effort.
Causes:
forme familiale dans la majorité des cas: plus de 400 mutations décrites.
forme sporadique.
X ne pas confondre avec une hypertrophie ventriculaire gauche.
ne pas confondre avec un coeur de sportif.
3) Cardiomyopathie restrictive:
Mécanisme:
c'est un défaut de remplissage du ventricule g., rarement des 2 ventricules.
les parois du coeur ne sont pas épaissies, mais elles sont rigides.
l'oreillette gauche est dilatée à cause de la pression de remplissage élevée.
c'est la forme la plus rare, mais la plus grave.
Clinique:
dyspnée, par hypertension veineuse pulmonaire, oedèmes périphériques.
évolue vers une insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée.
c'est une insuffisance cardiaque sans cardiomégalie.
fréquence de la fibrillation auriculaire associée.
fréquence des thrombo-embolies.
Diagnostic par l'échodoppler du coeur:
il met en évidence les anomalies de la compliance ventriculaire.
à compléter par une biopsie endomyocardique.
Causes:
les formes familiales représentent 30% des cas.
ou étiologie inconnue dans 30% des cas.
ou formes acquises: amylose, hémochromatose, sarcoïdose, sclérodermie.
X ressemble cliniquement à une péricardite constrictive.
X ressemble à une fibroélastose de l'endocarde.
4) Cardiopathie arythmogène du ventricule droit:
Elle est aussi appelée dysplasie arythmogène du ventricule droit.
voir à dysplasie arythmogène du ventricule droit
Orientation thérapeutique:
Cardiomyopathie dilatée:
la suppression de l'alcool peut apporter une amélioration notable.
régime peu salé.
activité physique régulière adaptée à l'état du coeur.
inhibiteurs de l'enzyme de conversion, jusqu'à la dose maximum tolérable.
dans un second temps: ß-bloquants, diurétiques, anticoagulants.
parfois nécessité d'une resynchronisation cardiaque par un pacemaker.
à un stade avancé, la transplantation cardiaque peut être discutée.
Cardiomyopathie hypertrophique:
éviter les efforts violents à cause du risque de mort subite:
les sports de loisir seront autorisés ou non suivant la gravité.
les sports de compétition seront interdits.
bêtabloquants:
propranolol 40 à doses progressives après avis du cardiologue.
en 2e intention:
inhibiteurs calciques à tropisme cardiaque vérapamil.
en cas de syncopes avec troubles du rythme potentiellement létaux:
poser un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur implantable.
le défibrillateur implantable améliore le pronostic de cette cardiomyopathie.
en cas de fibrillation auriculaire:
anticoagulants.
en dernier recours:
réduction chirurgicale de l'épaisseur du septum interventriculaire basal.
ou transplantation cardiaque.
conseiller au patient d'informer les membres de sa famille pour un dépistage:
le médecin n'est pas légalement autorisé à informer la famille.
Cardiomyopathie restrictive:.
agir sur la cause.
le traitement médicamenteux est souvent décevant.
prévention des thrombo-embolies: anticoagulants.
transplantation en dernier ressort.
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propranolol 40: Propranolol 40 Teva
vérapamil: Isoptine 5, 40, 120 ou 240