SYNDROME de VERNER-MORRISON ou Vipome
Le VIP (Vasoactive Intestinal Peptide) est présent:
dans les cellules du tube digestif
dans le pancréas
dans la médullo-surrénale
et dans la fibre nerveuse des neurones
Clinique:
Diarrhée liquide massive et prolongée:
due à une hypersécrétion du grêle.
Faiblesse musculaire:
due à l'hypokaliémie.
Parfois bouffées vasomotrices:
dues au peptide intestinal vaso-actif (VIP).
Examens complémentaires:
Hypokaliémie.
Achlorhydrie.
Elévation de l'hématocrite, provoqué par la déshydratation.
Echographie du pancréas ou scanner du pancréas:
ils mettent parfois la tumeur en évidence.
Cause:
Sécrétion abondante de peptide intestinal vaso-actif (VIP):
par une tumeur des cellules non ß des îlots de Langerhans du pancréas.
plus rarement par une autre tumeur: neurogangliobastome.
Orientation thérapeutique:
Rééquilibrage hydroélectrolytique:
en fonction des résultats biologiques.
Corticothérapie:
prednisolone 5mg, 4co/j. pour réduire la diarrhée.
Chirurgie:
résection de la tumeur.
En cas de métastases:
5 fluorouracil.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisolone 5mg: Solupred 5
5 fluorouracil: Fluorouracil Teva
SYNDROME de VERNER-MORRISON ou Vipome
Le VIP (Vasoactive Intestinal Peptide) est présent:
dans les cellules du tube digestif
dans le pancréas
dans la médullo-surrénale
et dans la fibre nerveuse des neurones
Clinique:
Diarrhée liquide massive et prolongée:
due à une hypersécrétion du grêle.
Faiblesse musculaire:
due à l'hypokaliémie.
Parfois bouffées vasomotrices:
dues au peptide intestinal vaso-actif (VIP).
Examens complémentaires:
Hypokaliémie.
Achlorhydrie.
Elévation de l'hématocrite, provoqué par la déshydratation.
Echographie du pancréas ou scanner du pancréas:
ils mettent parfois la tumeur en évidence.
Cause:
Sécrétion abondante de peptide intestinal vaso-actif (VIP):
par une tumeur des cellules non ß des îlots de Langerhans du pancréas.
plus rarement par une autre tumeur: neurogangliobastome.
Orientation thérapeutique:
Rééquilibrage hydroélectrolytique:
en fonction des résultats biologiques.
Corticothérapie:
prednisolone 5mg, 4co/j. pour réduire la diarrhée.
Chirurgie:
résection de la tumeur.
En cas de métastases:
5 fluorouracil.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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prednisolone 5mg: Solupred 5
5 fluorouracil: Fluorouracil Teva