INSUFFISANCE CORTICOSURRENALE CHRONIQUE (rare)
Effet du cortisol: effet hyperglycémiant par stimulation de la néoglucogénèse stimulation du catabolisme protidique stimulation de la lipogénèse facio-tronculaire et viscérale inhibition de l'hormone antidiurétique action stimulante du système nerveux central effet anti-inflammatoire et antipyrétique stimulation du tonus vasculaire effet minéralocorticoïde à forte dose action inhibitrice de la sécrétion d'ACTH Effet de l'aldostérone: rétention sodée excrétion de potassium ces actions sont surtout contrôlées par le système rénine - angiotensine Effet des androgènes surrénaliens: ils n'ont qu'un effet complémentaire ils sont stimulés par l'ACTH |
Clinique:
Asthénie:
c'est une fatigabilité, aggravée par l'effort, améliorée par le repos.
Hypotension artérielle:
avec hypotension orthostatique, elle est liée à la déshydratation.
Troubles digestifs:
anorexie entraînant un amaigrissement, vomissements, douleurs abdominales.
perte de poids liée à l'anorexie et à la déshydratation.
Mélanodermie:
pigmentation sur la muqueuse buccale.
pigmentation des parties découvertes, des plis de flexion, des cicatrices.
cette mélanodermie est indépendante de la stimulation solaire.
elle s'observe uniquement dans l'insuffisance corticosurrénale périphérique.
elle est due à la sécrétion de mélanocortine.
Ou au contraire pâleur:
en cas d'insuffisance corticosurrénale centrale (d'origine hypophysaire)
dans l'insuffisance corticosurrénale centrale les signes cliniques sont discrets.
L'appétence pour le sel est un signe de l'insuffisance corticosurrénale périphérique.
Maladie associée:
diabète type1.
ou hypoglycémie par déficit en cortisol.
faire une glycémie capillaire avec le lecteur de glycémie.
Complication:
risque de passer en insuffisance surrénale aiguë, pour la forme périphérique.
(une gastro-entérite chez l'insuffisant surrénalien est une insuffisance aiguë)
Examens complémentaires:
Bilan ionique:
dans l'insuffisance périphérique:
Na diminué en dessous de 130 mEq/L.
K augmenté au dessus de 5 mEq/L.
baisse des bicarbonates.
dans l'insuffisance centrale:
le bilan ionique est normalisé par le système rénine - angiotensine.
le système rénine - angiotensine corrige les taux de Na et de K.
Cortisol plasmatique abaissé:
la diminution du cortisol n'a de valeur que si le taux est très bas.
faire le prélèvement entre 6 et 8 heures du matin pour doser le cortisol sérique.
cortisol < 5 µg/dL: insuffisance surrénale certaine.
cortisol entre 5 et 18 µg/dL: insuffisance surrénale possible.
cortisol > 18 µg/dL: pas d'insuffisance surrénale.
Test au Synactène:
si le dosage du cortisol plasmatique est dans la zone grise.
le test permet de savoir si la surrénale réagit à la stimulation de l'ACTH.
faire une injection iv de 0,25 mg et contrôler le taux de cortisol à 30 et 60 min.
cortisol < 18 µg/dL, en faveur d'une insuffisance corticosurrénale.
cortisol > 18 µg/dL, la surrénale réagit à la stimulation hypophysaire.
Dosage de l'ACTH:
ACTH élevée > 50pg/mL: origine périphérique de l'insuffisance surrénale.
ou ACTH normale ou basse: origine centrale de l'insuffisance surrénale.
Auto-anticorps dirigés contre la 21-hydroxylase.
ils confirment une origine auto-immune.
association fréquente des groupes HLA B8, DW3 ou DR3.
Hématocrite élevé:
signes d'hémoconcentration.
Scanner des surrénales:
pour repérer une hémorragie, une infiltration, des calcifications des surrénales.
IRM de la selle turcique si on soupçonne une cause centrale.
Alerte Le danger de l'insuffisance rénale chronique est la décompensation aiguë
|
Causes et corrélations:
Insuffisance périphérique ou primaire:
Atrophie des surrénales d'origine auto-immune (80% des cas chez l'adulte):
chercher une autre maladie auto-immune associée: thyroïdite, diabète, vitiligo.
sur l'image du scanner les surrénales sont petites.
Tuberculose des glandes surrénales (10% des cas):
c'est généralement après l'atteinte tuberculeuse d'un autre organe.
rechercher la présence de calcifications surrénaliennes.
Endocrinopathies multiples:
type 1 ou type 2.
Métastases dans les surrénales:
métastase d'un épithélioma bronchique ou d'un lymphome.
au scanner les surrénales sont grosses.
Infiltration par:
une amylose, une sarcoïdose, une hémochromatose.
Iatrogènie:
produits anticortisoliques: kétonazole, myconazole, mitotane, étomidate, ..
Hyperplasie congénitale des surrénales chez l'enfant:
cortisol et aldostérone sont bas par déficit congénital en 21-hydroxylase.
diagnostic par le dépistage néonatal systématique.
(voir hyperplasie congénitale des surrénales).
Autre cause génétique:
adrénoleucodystrophie liée à l'X
Insuffisance centrale ou secondaire:
Arrêt brutal d'une corticothérapie prolongée:
l'hypophyse reste en sommeil après une freination prolongée.
après > 1 mois d'une corticothérapie à > 7 mg/jour d'équivalent prednisone.
et quelle que soit la voie d'administration: infiltration, pommade, spray.
le diagnostic est facile par l'interrogatoire.
Tumeur hypothalamo-hypophysaire:
adénome hypophysaire, crâniopharyngiome.
Hypophysite auto-immune.
Infection de l'hypophyse.
Destruction de l'hypophyse par chirurgie ou par radiothérapie.
Syndrome de Sheehan, c'est une nécrose de l'hypophyse durant le post-partum.
Les morphiniques au long cours provoquent aussi un hypocorticisme central.
Dépistage:
Dépistage systématique de la 17-hydroxyprogestérone chez le nouveau-né.
Orientation thérapeutique:
Education du patient:
il doit connaître le risque d'une insuffisance corticosurrénale aiguë.
il doit savoir adapter le traitement aux situations particulières:
chaleur, poussée de fièvre, vomissement ou diarrhée, ..
il ne doit pas interrompre le traitement.
il doit avoir en réserve 2 flacons injectables d'hydrocortisone 100mg.
et il doit savoir décider de faire les injections sans attendre l'aval du médecin.
éventuellement demander conseil au 15.
il doit suivre un régime normalement salé, jamais de régime sans sel.
il ne doit jamais prendre de diurétiques ni de potassium.
il doit surveiller régulièrement la natrémie et la kaliémie.
il portera sur lui une carte avec le nom de la maladie et le traitement.
il présentera la carte à chaque consultation de soignant.
Le traitement substitutif chez l'adulte:
hydrocortisone:
hydrocortisone 10mg, 2co. le matin et 1co. l'après-midi.
puis adapter la dose.
ajouter un minéralocorticoïde,sauf si l'origine est centrale:
fludrocortisone 50µg, 50 à 100µg/j. en surveillant la tension artérielle.
en cas de stress ou d'infection:
doubler ou quadrupler la dose d'hydrocortisone.
en cas de vomissements administrer la cortisone par voie injectable.
c'est un traitement à vie.
Adapter les doses:
| Sous-dosage | Surdosage |
Hydrocortisone | fatigue hypotension baisse du poids | gonflement et rougeur du visage élévation de la TA prise de poids |
Fludrocortisone | hypotension orthostatique
fatigue hyperkaliémie élévation de la rénine nausées | élévation de la TA oedèmes hypokaliémie baisse de la rénine |
Traitement de la cause.
Chez un enfant:
Projet d'Accueil Individualisé (PAI) pour la crèche, la garderie, l'école, ..
Association de patients:
https://www.surrenales.com/
Centre de référence:
https://maladiesrares-cochin-hotel-dieu.aphp.fr/surrenale/
______________________________________________________________
hydrocortisone10mg: Hydrocortisone Roussel comprimés à 10mg
fludrocortisone 50µg par comprimé: Flucortac 50µg
hydrocortisone injectable flacon de 100mg: Hydrocortisone Upjohn 100mg
INSUFFISANCE CORTICOSURRENALE CHRONIQUE (rare)
Effet du cortisol: effet hyperglycémiant par stimulation de la néoglucogénèse stimulation du catabolisme protidique stimulation de la lipogénèse facio-tronculaire et viscérale inhibition de l'hormone antidiurétique action stimulante du système nerveux central effet anti-inflammatoire et antipyrétique stimulation du tonus vasculaire effet minéralocorticoïde à forte dose action inhibitrice de la sécrétion d'ACTH Effet de l'aldostérone: rétention sodée excrétion de potassium ces actions sont surtout contrôlées par le système rénine - angiotensine Effet des androgènes surrénaliens: ils n'ont qu'un effet complémentaire ils sont stimulés par l'ACTH |
Clinique:
Asthénie:
c'est une fatigabilité, aggravée par l'effort, améliorée par le repos.
Hypotension artérielle:
avec hypotension orthostatique, elle est liée à la déshydratation.
Troubles digestifs:
anorexie entraînant un amaigrissement, vomissements, douleurs abdominales.
perte de poids liée à l'anorexie et à la déshydratation.
Mélanodermie:
pigmentation sur la muqueuse buccale.
pigmentation des parties découvertes, des plis de flexion, des cicatrices.
cette mélanodermie est indépendante de la stimulation solaire.
elle s'observe uniquement dans l'insuffisance corticosurrénale périphérique.
elle est due à la sécrétion de mélanocortine.
Ou au contraire pâleur:
en cas d'insuffisance corticosurrénale centrale (d'origine hypophysaire)
dans l'insuffisance corticosurrénale centrale les signes cliniques sont discrets.
L'appétence pour le sel est un signe de l'insuffisance corticosurrénale périphérique.
Maladie associée:
diabète type1.
ou hypoglycémie par déficit en cortisol.
faire une glycémie capillaire avec le lecteur de glycémie.
Complication:
risque de passer en insuffisance surrénale aiguë, pour la forme périphérique.
(une gastro-entérite chez l'insuffisant surrénalien est une insuffisance aiguë)
Examens complémentaires:
Bilan ionique:
dans l'insuffisance périphérique:
Na diminué en dessous de 130 mEq/L.
K augmenté au dessus de 5 mEq/L.
baisse des bicarbonates.
dans l'insuffisance centrale:
le bilan ionique est normalisé par le système rénine - angiotensine.
le système rénine - angiotensine corrige les taux de Na et de K.
Cortisol plasmatique abaissé:
la diminution du cortisol n'a de valeur que si le taux est très bas.
faire le prélèvement entre 6 et 8 heures du matin pour doser le cortisol sérique.
cortisol < 5 µg/dL: insuffisance surrénale certaine.
cortisol entre 5 et 18 µg/dL: insuffisance surrénale possible.
cortisol > 18 µg/dL: pas d'insuffisance surrénale.
Test au Synactène:
si le dosage du cortisol plasmatique est dans la zone grise.
le test permet de savoir si la surrénale réagit à la stimulation de l'ACTH.
faire une injection iv de 0,25 mg et contrôler le taux de cortisol à 30 et 60 min.
cortisol < 18 µg/dL, en faveur d'une insuffisance corticosurrénale.
cortisol > 18 µg/dL, la surrénale réagit à la stimulation hypophysaire.
Dosage de l'ACTH:
ACTH élevée > 50pg/mL: origine périphérique de l'insuffisance surrénale.
ou ACTH normale ou basse: origine centrale de l'insuffisance surrénale.
Auto-anticorps dirigés contre la 21-hydroxylase.
ils confirment une origine auto-immune.
association fréquente des groupes HLA B8, DW3 ou DR3.
Hématocrite élevé:
signes d'hémoconcentration.
Scanner des surrénales:
pour repérer une hémorragie, une infiltration, des calcifications des surrénales.
IRM de la selle turcique si on soupçonne une cause centrale.
Alerte Le danger de l'insuffisance rénale chronique est la décompensation aiguë
|
Causes et corrélations:
Insuffisance périphérique ou primaire:
Atrophie des surrénales d'origine auto-immune (80% des cas chez l'adulte):
chercher une autre maladie auto-immune associée: thyroïdite, diabète, vitiligo.
sur l'image du scanner les surrénales sont petites.
Tuberculose des glandes surrénales (10% des cas):
c'est généralement après l'atteinte tuberculeuse d'un autre organe.
rechercher la présence de calcifications surrénaliennes.
Endocrinopathies multiples:
type 1 ou type 2.
Métastases dans les surrénales:
métastase d'un épithélioma bronchique ou d'un lymphome.
au scanner les surrénales sont grosses.
Infiltration par:
une amylose, une sarcoïdose, une hémochromatose.
Iatrogènie:
produits anticortisoliques: kétonazole, myconazole, mitotane, étomidate, ..
Hyperplasie congénitale des surrénales chez l'enfant:
cortisol et aldostérone sont bas par déficit congénital en 21-hydroxylase.
diagnostic par le dépistage néonatal systématique.
(voir hyperplasie congénitale des surrénales).
Autre cause génétique:
adrénoleucodystrophie liée à l'X
Insuffisance centrale ou secondaire:
Arrêt brutal d'une corticothérapie prolongée:
l'hypophyse reste en sommeil après une freination prolongée.
après > 1 mois d'une corticothérapie à > 7 mg/jour d'équivalent prednisone.
et quelle que soit la voie d'administration: infiltration, pommade, spray.
le diagnostic est facile par l'interrogatoire.
Tumeur hypothalamo-hypophysaire:
adénome hypophysaire, crâniopharyngiome.
Hypophysite auto-immune.
Infection de l'hypophyse.
Destruction de l'hypophyse par chirurgie ou par radiothérapie.
Syndrome de Sheehan, c'est une nécrose de l'hypophyse durant le post-partum.
Les morphiniques au long cours provoquent aussi un hypocorticisme central.
Dépistage:
Dépistage systématique de la 17-hydroxyprogestérone chez le nouveau-né.
Orientation thérapeutique:
Education du patient:
il doit connaître le risque d'une insuffisance corticosurrénale aiguë.
il doit savoir adapter le traitement aux situations particulières:
chaleur, poussée de fièvre, vomissement ou diarrhée, ..
il ne doit pas interrompre le traitement.
il doit avoir en réserve 2 flacons injectables d'hydrocortisone 100mg.
et il doit savoir décider de faire les injections sans attendre l'aval du médecin.
éventuellement demander conseil au 15.
il doit suivre un régime normalement salé, jamais de régime sans sel.
il ne doit jamais prendre de diurétiques ni de potassium.
il doit surveiller régulièrement la natrémie et la kaliémie.
il portera sur lui une carte avec le nom de la maladie et le traitement.
il présentera la carte à chaque consultation de soignant.
Le traitement substitutif chez l'adulte:
hydrocortisone:
hydrocortisone 10mg, 2co. le matin et 1co. l'après-midi.
puis adapter la dose.
ajouter un minéralocorticoïde,sauf si l'origine est centrale:
fludrocortisone 50µg, 50 à 100µg/j. en surveillant la tension artérielle.
en cas de stress ou d'infection:
doubler ou quadrupler la dose d'hydrocortisone.
en cas de vomissements administrer la cortisone par voie injectable.
c'est un traitement à vie.
Adapter les doses:
| Sous-dosage | Surdosage |
Hydrocortisone | fatigue hypotension baisse du poids | gonflement et rougeur du visage élévation de la TA prise de poids |
Fludrocortisone | hypotension orthostatique
fatigue hyperkaliémie élévation de la rénine nausées | élévation de la TA oedèmes hypokaliémie baisse de la rénine |
Traitement de la cause.
Chez un enfant:
Projet d'Accueil Individualisé (PAI) pour la crèche, la garderie, l'école, ..
Association de patients:
https://www.surrenales.com/
Centre de référence:
https://maladiesrares-cochin-hotel-dieu.aphp.fr/surrenale/
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hydrocortisone10mg: Hydrocortisone Roussel comprimés à 10mg
fludrocortisone 50µg par comprimé: Flucortac 50µg
hydrocortisone injectable flacon de 100mg: Hydrocortisone Upjohn 100mg