MYCOSIS FONGOIDE (rare) ou lymphome cutané à cellules T
Ce sont des productions monoclonales de lymphocytes T malins à phénotype CD4
Le mycosis fongoïde n'est pas une mycose !
Les lymphomes cutanés à cellules T sont:
le mycosis fongoïde, forme la plus fréquente. le syndrome de Sézary, c'est la forme leucémique des lymphomes T cutanés. et quelques autre formes rares. |
Clinique:
Age:
chez un patient de plus de 50 ans.
Plaques érythémateuses:
les plaques, asymétriques sont finement squameuses.
elles sont prurigineuses.
situées sur les zones non exposées au soleil: le tronc, les fesses et les cuisses.
elles sont fixes, bien délimitées.
elles résistent à tout traitement.
avec le temps, ces plaques tendent à s'épaissir.
ce stade peut durer plusieurs années.
au début, l'exposition au soleil peut les faire disparaître temporairement.
Puis nodules tumoraux:
infiltration de la peau en plages bien délimitées.
et formation de tumeurs cutanées rouges-violacées.
ces tumeurs cutanées peuvent s'ulcérer.
Ou forme érythrodermique progressive:
l'érythème couvre plus de 80% de la peau.
et la peau peut être infiltrée, elle est prurigineuse.
Bilan d'extension:
dans 30% des cas, adénopathies, extension au foie, à la rate, aux poumons.
à un stade évolué: fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids.
Stades: T1 plaques de mycosis fongoïde couvrant < 10% de la surface du corps. T2 plaques de mycosis fongoïde couvrant > 10% de la surface du corps. T3 une tumeur d'au moins 10 mm. T4 érythrodermie. N0 pas de ganglion. N1 une adénopathie palpable N2 une adénopathie palpable et présence de lymphocytes anormaux N3 une adénopathie palpable, lymphocytes anormaux, architecture détruite M0 pas d'atteinte viscérale. M1 atteinte d'un ou de plusieurs organes autres que la peau. B clones ou cellules de Sézary dans le sang. |
Evolution:
la progression est lente sur 10 à 30 ans.
le pronostic est fonction de la précocité du traitement.
X ne pas confondre avec une dermatite atopique.
X ne pas confondre avec un psoriasis ou un parapsoriasis.
X ne pas confondre avec un pityriasis rosé de Gibert.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
dans un Sézary on a obligatoirement des clones dans le sang.
Biopsie cutanée:
elle peut être normale au début, s'il n'y a pas suffisamment de cellules T.
il faut savoir la refaire si elle est négative.
elle met en évidence des cellules T CD4 +, dans les infiltrats cutanés.
l'immunohistologie indique le phénotype des lymphocytes.
Biopsie d'un ganglion en cas d'adénopathie.
Analyse moléculaire.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien ou Tep-Scan:
pour le bilan d'extension profonde.
Causes et corrélations:
C'est une invasion cutanée par des clones de lymphocytes T.
Facteurs favorisants:
maladie coeliaque
tabagisme.
obésité.
les experts ne sont pas d'accord sur ces facteurs.
Orientation thérapeutique: (même traitement pour le Sézary)
Traitement symptomatique:
les antihistaminiques sont peu efficaces contre le prurit: loratadine 10mg, 1co/j.
Traitement de la peau:
puvathérapie (photo-chimiothérapie).
électronthérapie, c'est une irradiation qui ne pénètre que de quelques mm.
rétinoïdes: acitrétine 10 ou 25mg.: 1ère prescription par un dermatologue.
la chlorméthine gel c'est une moutarde azotée pour les formes localisées.
corticoïdes en topiques.
Traitement systémique:
anticorps monoclonaux.
interféron.
chimiothérapie.
Centre expert:
https://www.orpha.net/fr/expert-centres
______________________________________________________________
loratadine 10mg: Loratadine Biogaran 10mg
acitrétine 10 ou 25mg: Soriatane 10 ou 25mg
chlorméthine: Lédaga gel
MYCOSIS FONGOIDE (rare) ou lymphome cutané à cellules T
Ce sont des productions monoclonales de lymphocytes T malins à phénotype CD4
Le mycosis fongoïde n'est pas une mycose !
Les lymphomes cutanés à cellules T sont:
le mycosis fongoïde, forme la plus fréquente. le syndrome de Sézary, c'est la forme leucémique des lymphomes T cutanés. et quelques autre formes rares. |
Clinique:
Age:
chez un patient de plus de 50 ans.
Plaques érythémateuses:
les plaques, asymétriques sont finement squameuses.
elles sont prurigineuses.
situées sur les zones non exposées au soleil: le tronc, les fesses et les cuisses.
elles sont fixes, bien délimitées.
elles résistent à tout traitement.
avec le temps, ces plaques tendent à s'épaissir.
ce stade peut durer plusieurs années.
au début, l'exposition au soleil peut les faire disparaître temporairement.
Puis nodules tumoraux:
infiltration de la peau en plages bien délimitées.
et formation de tumeurs cutanées rouges-violacées.
ces tumeurs cutanées peuvent s'ulcérer.
Ou forme érythrodermique progressive:
l'érythème couvre plus de 80% de la peau.
et la peau peut être infiltrée, elle est prurigineuse.
Bilan d'extension:
dans 30% des cas, adénopathies, extension au foie, à la rate, aux poumons.
à un stade évolué: fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids.
Stades: T1 plaques de mycosis fongoïde couvrant < 10% de la surface du corps. T2 plaques de mycosis fongoïde couvrant > 10% de la surface du corps. T3 une tumeur d'au moins 10 mm. T4 érythrodermie. N0 pas de ganglion. N1 une adénopathie palpable N2 une adénopathie palpable et présence de lymphocytes anormaux N3 une adénopathie palpable, lymphocytes anormaux, architecture détruite M0 pas d'atteinte viscérale. M1 atteinte d'un ou de plusieurs organes autres que la peau. B clones ou cellules de Sézary dans le sang. |
Evolution:
la progression est lente sur 10 à 30 ans.
le pronostic est fonction de la précocité du traitement.
X ne pas confondre avec une dermatite atopique.
X ne pas confondre avec un psoriasis ou un parapsoriasis.
X ne pas confondre avec un pityriasis rosé de Gibert.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
dans un Sézary on a obligatoirement des clones dans le sang.
Biopsie cutanée:
elle peut être normale au début, s'il n'y a pas suffisamment de cellules T.
il faut savoir la refaire si elle est négative.
elle met en évidence des cellules T CD4 +, dans les infiltrats cutanés.
l'immunohistologie indique le phénotype des lymphocytes.
Biopsie d'un ganglion en cas d'adénopathie.
Analyse moléculaire.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien ou Tep-Scan:
pour le bilan d'extension profonde.
Causes et corrélations:
C'est une invasion cutanée par des clones de lymphocytes T.
Facteurs favorisants:
maladie coeliaque
tabagisme.
obésité.
les experts ne sont pas d'accord sur ces facteurs.
Orientation thérapeutique: (même traitement pour le Sézary)
Traitement symptomatique:
les antihistaminiques sont peu efficaces contre le prurit: loratadine 10mg, 1co/j.
Traitement de la peau:
puvathérapie (photo-chimiothérapie).
électronthérapie, c'est une irradiation qui ne pénètre que de quelques mm.
rétinoïdes: acitrétine 10 ou 25mg.: 1ère prescription par un dermatologue.
la chlorméthine gel c'est une moutarde azotée pour les formes localisées.
corticoïdes en topiques.
Traitement systémique:
anticorps monoclonaux.
interféron.
chimiothérapie.
Centre expert:
https://www.orpha.net/fr/expert-centres
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loratadine 10mg: Loratadine Biogaran 10mg
acitrétine 10 ou 25mg: Soriatane 10 ou 25mg
chlorméthine: Lédaga gel