GIGANTISME (rare)
Avant la puberté, croissance normale, entre 5 et 11 ans:
5 cm par an chez la fille et chez le garçon
à 6 ans un garçon est à 71% de sa taille définitive, une fille à 65,5%
Pendant la puberté, accélération normale de la vitesse de croissance :
7,5 cm par an chez la fille
8,5 cm par an chez le garçon
Clinique:
Examiner la courbe de croissance sur le carnet de santé:
courbe à 2 déviations au dessus de la courbe normale.
mais la dynamique de la croissance a plus d'importance qu'un chiffre statique.
et un excès de croissance peut s'amender avant la fin de la puberté.
Age de la fin de la croissance, normalement:
17 ans pour la fille.
18 ans pour le garçon.
S'informer sur la taille des parents:
taille cible normale pour la fille: (taille du père + taille de la mère - 13) /2.
taille cible normale pour le garçon: (taille du père + taille de la mère +13) /2.
En cas de gigantisme un garçon peut atteindre 2 mètres en fin d'adolescence.
X différent de l'acromégalie dû à un excès d'hormone de croissance chez l'adulte.
Examens complémentaires:
Dosages répétés de l'hormone de croissance:
appelée aussi somatotrophine ou growth hormone ou GH.
le taux normal le matin à jeun doit être inférieur à 5 µg/L.
mais le taux de l'hormone de croissance varie d'un moment à l'autre.
Elévation du facteur de croissance de type 1 apparenté à l'insuline: IGF-1:
l'IGF, Insulin like Growth Factor est produite par le foie par stimulation de la GH.
Test de freinage par le glucose:
la prise de glucose diminue le taux d'hormone de croissance lorsqu'il est élevé.
Dosage des hormones thyroïdiennes.
Age osseux.
Caryotype.
IRM pour la recherche d'un adénome de l'hypophyse.
Causes et corrélations:
Gigantisme constitutionnel (plus de 90% des gigantismes):
Taille > 187 cm pour un homme adulte, et > 175 cm pour une femme adulte.
Chez plusieurs membres de la même famille on retrouve une grande taille.
L'augmentation de la taille est harmonieuse.
La vitesse de croissance est accélérée au cours des 3 premières années.
L'âge osseux correspond à l'âge chronologique.
Gigantisme hypophysaire:
Il débute généralement entre 3 et 5 ans.
L'adénome hypophysaire agit sur la taille au cours de la croissance:
elle freine l'action des cartilages de conjugaison des os longs.
L'hormone de croissance augmente la croissance des os:
mais aussi des muscles, du coeur, du foie, de la thyroïde, etc.
Maladies associées:
néoplasie endocrinienne multiple de type 1, NEM 1
autres stimulations hypophysaires: hyperprolactinémie.
Dosages de l'hormone de croissance.
Syndrome d'insensibilité aux estrogènes:
Les estrogènes sont un facteur d'arrêt de la croissance.
En cas d'insensibilité estrogénique la croissance peut se poursuivre jusqu'à 20 ans.
Mais le supplément de taille n'est que de quelques centimètres.
Gigantisme hyperthyroïdien:
Avec tachycardie et hypertension artérielle.
Le taux des hormones thyroïdiennes est élevé.
Retard pubertaire:
Une puberté précoce décale la courbe de croissance vers le bas.
Inversément si la puberté est tardive, la croissance continue.
Après la puberté, que celle-ci soit précoce ou non, la taille ne progresse plus.
Gigantisme par anomalie chromosomique:
Maladie de Marfan:
aspect gracile des extrémités.
hyperlaxité ligamentaire.
l'arachnodactylie est une affection très proche.
Chromosome sexuel supplémentaire:
XXY (Klinefelter) ou XYY ou XXX.
Orientation thérapeutique:
Gigantisme constitutionnel:
déclencher la puberté d'une fille de 9 ou 10 ans qui est trop grande:
éthinylestradiol 0,05mg,1co/j pendant 20 jours.
et dydrogestérone 10mg, 2co/j. les 10 jours suivants du mois.
on pourrait aussi déclencher la puberté d'un garçon par la testostérone.
utilisation exceptionnelle d'un analogue de la somatostatine: l'octréotide:
(la somatostatine bloque l'hormone de croissance)
à réserver aux cas où la taille projeté est très excessive.
pas de traitement pour une taille projetée de < 180 (fille) ou < 195 (garçon).
pour ce traitement, laisser un temps de réflexion à la famille et à l'enfant.
Gigantisme hypophysaire:
résection transphénoïdale de l'adénome.
ou irradiation de l'adénome.
Gigantisme hyperthyroïdien:
rechercher l'hyperthyroïdie et la traiter.
Complexe de la grande taille:
convaincre le géant des avantages de la grande taille.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
éthinylestradiol 0,05mg: éthinyloestradiol Effik 0,05mg
dydrogestérone 10mg: Duphaston 10
octréotïde: Sandostatine
GIGANTISME (rare)
Avant la puberté, croissance normale, entre 5 et 11 ans:
5 cm par an chez la fille et chez le garçon
à 6 ans un garçon est à 71% de sa taille définitive, une fille à 65,5%
Pendant la puberté, accélération normale de la vitesse de croissance :
7,5 cm par an chez la fille
8,5 cm par an chez le garçon
Clinique:
Examiner la courbe de croissance sur le carnet de santé:
courbe à 2 déviations au dessus de la courbe normale.
mais la dynamique de la croissance a plus d'importance qu'un chiffre statique.
et un excès de croissance peut s'amender avant la fin de la puberté.
Age de la fin de la croissance, normalement:
17 ans pour la fille.
18 ans pour le garçon.
S'informer sur la taille des parents:
taille cible normale pour la fille: (taille du père + taille de la mère - 13) /2.
taille cible normale pour le garçon: (taille du père + taille de la mère +13) /2.
En cas de gigantisme un garçon peut atteindre 2 mètres en fin d'adolescence.
X différent de l'acromégalie dû à un excès d'hormone de croissance chez l'adulte.
Examens complémentaires:
Dosages répétés de l'hormone de croissance:
appelée aussi somatotrophine ou growth hormone ou GH.
le taux normal le matin à jeun doit être inférieur à 5 µg/L.
mais le taux de l'hormone de croissance varie d'un moment à l'autre.
Elévation du facteur de croissance de type 1 apparenté à l'insuline: IGF-1:
l'IGF, Insulin like Growth Factor est produite par le foie par stimulation de la GH.
Test de freinage par le glucose:
la prise de glucose diminue le taux d'hormone de croissance lorsqu'il est élevé.
Dosage des hormones thyroïdiennes.
Age osseux.
Caryotype.
IRM pour la recherche d'un adénome de l'hypophyse.
Causes et corrélations:
Gigantisme constitutionnel (plus de 90% des gigantismes):
Taille > 187 cm pour un homme adulte, et > 175 cm pour une femme adulte.
Chez plusieurs membres de la même famille on retrouve une grande taille.
L'augmentation de la taille est harmonieuse.
La vitesse de croissance est accélérée au cours des 3 premières années.
L'âge osseux correspond à l'âge chronologique.
Gigantisme hypophysaire:
Il débute généralement entre 3 et 5 ans.
L'adénome hypophysaire agit sur la taille au cours de la croissance:
elle freine l'action des cartilages de conjugaison des os longs.
L'hormone de croissance augmente la croissance des os:
mais aussi des muscles, du coeur, du foie, de la thyroïde, etc.
Maladies associées:
néoplasie endocrinienne multiple de type 1, NEM 1
autres stimulations hypophysaires: hyperprolactinémie.
Dosages de l'hormone de croissance.
Syndrome d'insensibilité aux estrogènes:
Les estrogènes sont un facteur d'arrêt de la croissance.
En cas d'insensibilité estrogénique la croissance peut se poursuivre jusqu'à 20 ans.
Mais le supplément de taille n'est que de quelques centimètres.
Gigantisme hyperthyroïdien:
Avec tachycardie et hypertension artérielle.
Le taux des hormones thyroïdiennes est élevé.
Retard pubertaire:
Une puberté précoce décale la courbe de croissance vers le bas.
Inversément si la puberté est tardive, la croissance continue.
Après la puberté, que celle-ci soit précoce ou non, la taille ne progresse plus.
Gigantisme par anomalie chromosomique:
Maladie de Marfan:
aspect gracile des extrémités.
hyperlaxité ligamentaire.
l'arachnodactylie est une affection très proche.
Chromosome sexuel supplémentaire:
XXY (Klinefelter) ou XYY ou XXX.
Orientation thérapeutique:
Gigantisme constitutionnel:
déclencher la puberté d'une fille de 9 ou 10 ans qui est trop grande:
éthinylestradiol 0,05mg,1co/j pendant 20 jours.
et dydrogestérone 10mg, 2co/j. les 10 jours suivants du mois.
on pourrait aussi déclencher la puberté d'un garçon par la testostérone.
utilisation exceptionnelle d'un analogue de la somatostatine: l'octréotide:
(la somatostatine bloque l'hormone de croissance)
à réserver aux cas où la taille projeté est très excessive.
pas de traitement pour une taille projetée de < 180 (fille) ou < 195 (garçon).
pour ce traitement, laisser un temps de réflexion à la famille et à l'enfant.
Gigantisme hypophysaire:
résection transphénoïdale de l'adénome.
ou irradiation de l'adénome.
Gigantisme hyperthyroïdien:
rechercher l'hyperthyroïdie et la traiter.
Complexe de la grande taille:
convaincre le géant des avantages de la grande taille.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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éthinylestradiol 0,05mg: éthinyloestradiol Effik 0,05mg
dydrogestérone 10mg: Duphaston 10
octréotïde: Sandostatine