STENOSE de l'ARTERE PULMONAIRE
Clinique:
Dyspnée.
Palpitations.
Cyanose et syncopes, dans les cas plus graves.
Souffle systolique dans le 2e espace intercostal gauche, séparé du 2e bruit.
Examens complémentaires:
Rx du thorax:
plages pulmonaires claires, par diminution de la vascularisation pulmonaire.
ECG:
hypertrophie ventriculaire droite.
Echographie transoesphagienne:
image de la sténose.
Cathétérisme du coeur:
pas d'indication systématique.
il peut être décidé avant une intervention.
il précise la localisation et l'importance de la sténose.
Causes:
Elle est congénitale.
Valvule pulmonaire obstruée, l'obstruction étant sous-valvulaire ou sus-valvulaire.
Orientation thérapeutique:
Dans les formes graves du nouveau-né:
prostaglandine PG E1, 0,05 µg/kg/mn.:
la prostaglandine permet de maintenir l'ouverture du canal artériel.
Formes mal tolérées de l'enfant et de l'adulte:
dilatation de la valvule aortique par ballonnet.
ou valvuloplastie chirurgicale.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
STENOSE de l'ARTERE PULMONAIRE
Clinique:
Dyspnée.
Palpitations.
Cyanose et syncopes, dans les cas plus graves.
Souffle systolique dans le 2e espace intercostal gauche, séparé du 2e bruit.
Examens complémentaires:
Rx du thorax:
plages pulmonaires claires, par diminution de la vascularisation pulmonaire.
ECG:
hypertrophie ventriculaire droite.
Echographie transoesphagienne:
image de la sténose.
Cathétérisme du coeur:
pas d'indication systématique.
il peut être décidé avant une intervention.
il précise la localisation et l'importance de la sténose.
Causes:
Elle est congénitale.
Valvule pulmonaire obstruée, l'obstruction étant sous-valvulaire ou sus-valvulaire.
Orientation thérapeutique:
Dans les formes graves du nouveau-né:
prostaglandine PG E1, 0,05 µg/kg/mn.:
la prostaglandine permet de maintenir l'ouverture du canal artériel.
Formes mal tolérées de l'enfant et de l'adulte:
dilatation de la valvule aortique par ballonnet.
ou valvuloplastie chirurgicale.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR