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STENOSE de l'ARTERE PULMONAIRE

 

Clinique:

Dyspnée.

Palpitations.

Cyanose et syncopes, dans les cas plus graves.

Souffle systolique dans le 2e espace intercostal gauche, séparé du 2e bruit.

Examens complémentaires:

Rx du thorax:

      plages pulmonaires claires, par diminution de la vascularisation pulmonaire.

ECG:

      hypertrophie ventriculaire droite.

Echographie transoesphagienne:

      image de la sténose.

Cathétérisme du coeur:

      pas d'indication systématique.

      il peut être décidé avant une intervention.

      il précise la localisation et l'importance de la sténose.

Causes:

Elle est congénitale.

Valvule pulmonaire obstruée, l'obstruction étant sous-valvulaire ou sus-valvulaire.


Orientation thérapeutique:

Dans les formes graves du nouveau-né:

      prostaglandine PG E1, 0,05 µg/kg/mn.:

            la prostaglandine permet de maintenir l'ouverture du canal artériel.

Formes mal tolérées de l'enfant et de l'adulte:

      dilatation de la valvule aortique par ballonnet.

      ou valvuloplastie chirurgicale.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR