LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE autrefois appelé disséminé (rare)
Dû a la production d'ADN natif provoquant une inflammation du tissu conjonctif
Clinique:
Age et sexe:
atteint une femme 9 fois sur 10 et entre 20 et 50 ans,
les formes pédiatriques sont rares.
Signes généraux:
fièvre continue ou intermittente, anorexie, asthénie, perte de poids.
ils peuvent être les premiers symptômes.
Signes cutanés:
érythème facial en "masque de loup", ou en "ailes de papillon".
il respecte les plis nasogéniens, il est présent 8 fois sur 10.
c'est parfois un érythème papuleux, mais sans comédons et sans pustules.
cet érythème peut s'étendre en restant sur les zones découvertes.
il peut être révélé ou aggravé par une exposition au soleil.
parfois éruption sur la face palmaire des doigts ou les zones interarticulaires.
un prurit de la tête des bras ou du tronc est fréquent au cours des poussées.
un purpura thrombopénique peut aussi être un signe révélateur.
Et atteintes systémiques:
polyarthrite aiguë ou simples arthralgies, elles sont souvent le signe inaugural.
néphropathie lupique avec protéinurie.
atteinte pulmonaire: pneumopathie, atteinte interstitielle pulmonaire.
atteinte des séreuses: pleurésie récidivante, péricardite.
endocardite de Libman-Sacks avec valvulopathie mitrale.
thrombose veineuse ou artérielle.
atteinte du système nerveux: déficit moteur, convulsions, hallucinations.
ischémie artérielle liée à l'inflammation systémique.
syndrome de Raynaud.
rétinopathie dysorique.
anémie inflammatoire ou anémie hémolytique.
Maladies parfois associées:
syndrome de Gougerot-Sjögren.
lymphomes malins non hodgkiniens.
hypertension artérielle pulmonaire.
syndrome des anticorps antiphospholipides.
chez la femme enceinte le lupus aggrave le risque de prééclampsie.
Rechercher une maladie auto-immune dans la famille.
Bandelette urinaire pour recherche de protéinurie, d'hématurie et de leucocyturie.
Evolution:
par poussées, les périodes de rémission peuvent durer des années.
la maladie tend à s'atténuer après l'âge de 50 ans.
Localisations | Fréquence approximative
|
Douleurs articulaires | 85-90 %
|
Manifestations sanguines | 85 %
|
Signes généraux
| 84 %
|
Manifestations cutanées | 81 %
|
Manifestations rénales | 80 %
|
Aphtes, lésions des muqueuses | 54 %
|
Manifestations cardiaques: endocardite, péricardite, ..
| 30 %
|
Adénopathies | 30 %
|
Manifestations neurologiques et psychiatriques
| 20-60 %
|
Manifestations pleurales | 15-40 %
|
Phénomène de Raynaud | 15-30 %
|
Manifestations digestives | 5 %
|
X il est différent du lupus chronique discoïde, qui n'est pas systémique.
X ne pas confondre avec une acné rosacée.
X diagnostic différentiel difficile, la maladie ayant un grand polymorphisme.
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale, en phase active:
cette dissociation est typique du lupus systémique.
Anticorps:
Anticorps antinucléaires positifs (> 1/80è) plus de 9 fois sur 10:
ils peuvent apparaître avant les premiers signes cliniques.
ils sont dirigés contre le noyau des cellules.
ils caractérisent une maladie auto-immune, sans être spécifiques du lupus.
Anticorps plus spécifiques:
anticorps anti-ADN natif: spécificité élevée mais sensibilité faible.
anticorps anti-Sm, peu fréquents mais très spécifiques.
Anticorps antiphospholipides:
anticorps anticardiolipine.
anticorps anti-.ß2-glycoprotéine-1.
anticoagulant lupique.
baisse du complément CH50 et de ses fractions C3 et surtout C4.
les anticorps seront recherchés pendant une poussée.
Hémogramme:
anémie.
leucopénie avec prédominance de lymphopénie dans 75% des cas.
et thrombocytopénie.
ces perturbations hématologiques sont d'origine auto-immune.
Créatininémie.
Biopsie des lésions cutanées:
avec recherche d'auto-anticorps.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
anticorps antinucléaires.
Facteurs génétiques (10% des cas):
anomalies chromosomiques multiples 1q3, 2q37, 6p21, 7q32, etc.
le phénotype HLA type DR3 est fréquemment retrouvé.
Facteurs environnementaux:
estrogènes (l'activité de la maladie s'atténue après la ménopause).
exposition au soleil, tabagisme, grossesse.
certains virus: Epstein-Barr.
Lupus induit par un médicament:
anti-épileptiques, estrogènes.
pénicilline, tétracyclines, sulfamides, sels d'or, antifongiques, antihistaminiques,
inhibiteurs calciques, bêta-bloquants, inhibiteurs de l'enzyme de conversion,
isoniazide, diurétiques, chimiothérapie, méthyldopa, isoniazide, AINS, ..
Orientation thérapeutique:
Education thérapeutique:
éviter l'exposition au soleil.
arrêter le tabac qui a un rôle aggravant.
contre-indication des estrogènes, mais contraception recommandée.
le patient repèrera la survenue des poussées.
Il saura qu'il n'y a pas de traitement curatif mais qu'il peut être amélioré.
Dans les formes modérées:
antipaludéens de synthèse:
hydroxychoroquine 200mg, 2 à 3 co/j. puis 1co/j. après la poussée.
ce médicament a un effet anti-inflammatoire et antalgique.
mais il faut surveiller la rétine.
association éventuelle d'un AINS.
Dans les formes viscérales plus sévères:
corticoïdes:
prednisolone 20mg, 2 à 3co/j.,
puis réduire rapidement les doses et les arrêter dès que possible..
immunosuppresseur, à ajouter en cas de résistance aux corticoïdes:
azathiopirine.
cyclophosphamide.
l'hydroxychloroquine sera poursuivie.
pour les patients sous immunosuppresseurs:
vaccins contre la grippe, le pneumocoque et la covid-19.
Dans les formes avec présence d'anticorps antiphospholipides:
nécessité d'un traitement par aspirine
ou par antivitamine K suivant le risque, avec un INR cible entre 2 et 3.
Dans lés formes provoquées par un médicament:
l'arrêt du médicament fait régresser les lésions.
En cas de désir de grossesse:
elle sera programmée après une période de rémission de 6 à 12 mois.
toute contraception sera assurée par un contraceptif sans estrogènes.
il faudra veiller à l'absence de médicaments tératogènes.
Suivi:
contrôles cliniques réguliers.
examens de laboratoire: anticorps anti-ADN natifs, hémogramme, protéinurie.
Demande d'Affection Longue Durée (ALD 21).
Association de patients:
https://www.lupusfrance.com/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
hydroxychoroquine 200mg: Plaquénil 200
prednisolone 20mg: Solupred 20
azathiopirine: Imurel.
cyclophosphamide: Endoxan.
LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE autrefois appelé disséminé (rare)
Dû a la production d'ADN natif provoquant une inflammation du tissu conjonctif
Clinique:
Age et sexe:
atteint une femme 9 fois sur 10 et entre 20 et 50 ans,
les formes pédiatriques sont rares.
Signes généraux:
fièvre continue ou intermittente, anorexie, asthénie, perte de poids.
ils peuvent être les premiers symptômes.
Signes cutanés:
érythème facial en "masque de loup", ou en "ailes de papillon".
il respecte les plis nasogéniens, il est présent 8 fois sur 10.
c'est parfois un érythème papuleux, mais sans comédons et sans pustules.
cet érythème peut s'étendre en restant sur les zones découvertes.
il peut être révélé ou aggravé par une exposition au soleil.
parfois éruption sur la face palmaire des doigts ou les zones interarticulaires.
un prurit de la tête des bras ou du tronc est fréquent au cours des poussées.
un purpura thrombopénique peut aussi être un signe révélateur.
Et atteintes systémiques:
polyarthrite aiguë ou simples arthralgies, elles sont souvent le signe inaugural.
néphropathie lupique avec protéinurie.
atteinte pulmonaire: pneumopathie, atteinte interstitielle pulmonaire.
atteinte des séreuses: pleurésie récidivante, péricardite.
endocardite de Libman-Sacks avec valvulopathie mitrale.
thrombose veineuse ou artérielle.
atteinte du système nerveux: déficit moteur, convulsions, hallucinations.
ischémie artérielle liée à l'inflammation systémique.
syndrome de Raynaud.
rétinopathie dysorique.
anémie inflammatoire ou anémie hémolytique.
Maladies parfois associées:
syndrome de Gougerot-Sjögren.
lymphomes malins non hodgkiniens.
hypertension artérielle pulmonaire.
syndrome des anticorps antiphospholipides.
chez la femme enceinte le lupus aggrave le risque de prééclampsie.
Rechercher une maladie auto-immune dans la famille.
Bandelette urinaire pour recherche de protéinurie, d'hématurie et de leucocyturie.
Evolution:
par poussées, les périodes de rémission peuvent durer des années.
la maladie tend à s'atténuer après l'âge de 50 ans.
Localisations | Fréquence approximative
|
Douleurs articulaires | 85-90 %
|
Manifestations sanguines | 85 %
|
Signes généraux
| 84 %
|
Manifestations cutanées | 81 %
|
Manifestations rénales | 80 %
|
Aphtes, lésions des muqueuses | 54 %
|
Manifestations cardiaques: endocardite, péricardite, ..
| 30 %
|
Adénopathies | 30 %
|
Manifestations neurologiques et psychiatriques
| 20-60 %
|
Manifestations pleurales | 15-40 %
|
Phénomène de Raynaud | 15-30 %
|
Manifestations digestives | 5 %
|
X il est différent du lupus chronique discoïde, qui n'est pas systémique.
X ne pas confondre avec une acné rosacée.
X diagnostic différentiel difficile, la maladie ayant un grand polymorphisme.
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale, en phase active:
cette dissociation est typique du lupus systémique.
Anticorps:
Anticorps antinucléaires positifs (> 1/80è) plus de 9 fois sur 10:
ils peuvent apparaître avant les premiers signes cliniques.
ils sont dirigés contre le noyau des cellules.
ils caractérisent une maladie auto-immune, sans être spécifiques du lupus.
Anticorps plus spécifiques:
anticorps anti-ADN natif: spécificité élevée mais sensibilité faible.
anticorps anti-Sm, peu fréquents mais très spécifiques.
Anticorps antiphospholipides:
anticorps anticardiolipine.
anticorps anti-.ß2-glycoprotéine-1.
anticoagulant lupique.
baisse du complément CH50 et de ses fractions C3 et surtout C4.
les anticorps seront recherchés pendant une poussée.
Hémogramme:
anémie.
leucopénie avec prédominance de lymphopénie dans 75% des cas.
et thrombocytopénie.
ces perturbations hématologiques sont d'origine auto-immune.
Créatininémie.
Biopsie des lésions cutanées:
avec recherche d'auto-anticorps.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune:
anticorps antinucléaires.
Facteurs génétiques (10% des cas):
anomalies chromosomiques multiples 1q3, 2q37, 6p21, 7q32, etc.
le phénotype HLA type DR3 est fréquemment retrouvé.
Facteurs environnementaux:
estrogènes (l'activité de la maladie s'atténue après la ménopause).
exposition au soleil, tabagisme, grossesse.
certains virus: Epstein-Barr.
Lupus induit par un médicament:
anti-épileptiques, estrogènes.
pénicilline, tétracyclines, sulfamides, sels d'or, antifongiques, antihistaminiques,
inhibiteurs calciques, bêta-bloquants, inhibiteurs de l'enzyme de conversion,
isoniazide, diurétiques, chimiothérapie, méthyldopa, isoniazide, AINS, ..
Orientation thérapeutique:
Education thérapeutique:
éviter l'exposition au soleil.
arrêter le tabac qui a un rôle aggravant.
contre-indication des estrogènes, mais contraception recommandée.
le patient repèrera la survenue des poussées.
Il saura qu'il n'y a pas de traitement curatif mais qu'il peut être amélioré.
Dans les formes modérées:
antipaludéens de synthèse:
hydroxychoroquine 200mg, 2 à 3 co/j. puis 1co/j. après la poussée.
ce médicament a un effet anti-inflammatoire et antalgique.
mais il faut surveiller la rétine.
association éventuelle d'un AINS.
Dans les formes viscérales plus sévères:
corticoïdes:
prednisolone 20mg, 2 à 3co/j.,
puis réduire rapidement les doses et les arrêter dès que possible..
immunosuppresseur, à ajouter en cas de résistance aux corticoïdes:
azathiopirine.
cyclophosphamide.
l'hydroxychloroquine sera poursuivie.
pour les patients sous immunosuppresseurs:
vaccins contre la grippe, le pneumocoque et la covid-19.
Dans les formes avec présence d'anticorps antiphospholipides:
nécessité d'un traitement par aspirine
ou par antivitamine K suivant le risque, avec un INR cible entre 2 et 3.
Dans lés formes provoquées par un médicament:
l'arrêt du médicament fait régresser les lésions.
En cas de désir de grossesse:
elle sera programmée après une période de rémission de 6 à 12 mois.
toute contraception sera assurée par un contraceptif sans estrogènes.
il faudra veiller à l'absence de médicaments tératogènes.
Suivi:
contrôles cliniques réguliers.
examens de laboratoire: anticorps anti-ADN natifs, hémogramme, protéinurie.
Demande d'Affection Longue Durée (ALD 21).
Association de patients:
https://www.lupusfrance.com/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
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hydroxychoroquine 200mg: Plaquénil 200
prednisolone 20mg: Solupred 20
azathiopirine: Imurel.
cyclophosphamide: Endoxan.