LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE autrefois appelé disséminé
Dû a la production d'ADN natif provoquant une inflammation du tissu conjonctif
Clinique:
Age et sexe:
atteint surtout la femme entre 20 et 50 ans, les formes pédiatriques sont rares.
Signes généraux:
fièvre continue ou intermittente, anorexie, amaigrissement, asthénie.
Signes cutanés:
érythème facial en "masque de loup", en "ailes de papillon".
il respecte les plis nasogéniens.
c'est parfois un érythème papuleux, mais sans comédons et sans pustules.
cet érythème peut s'étendre en restant sur les zones découvertes.
il peut être révélé ou aggravé par une exposition au soleil.
assez fréquemment, éruption sur les doigts dans les zones interarticulaires.
un prurit de la tête des bras ou du tonc est fréquent au cours des poussées.
Et atteintes systémiques:
polyarthrite aiguë ou simples arthralgies, elles sont souvent le signe inaugural.
néphropathie lupique avec protéinurie.
atteinte pulmonaire: pneumopathie, atteinte interstitielle pulmonaire.
atteinte des séreuses: pleurésie récidivante, péricardite.
endocardite de Libman-Sacks avec valvulopathie mitrale.
atteinte du système nerveux: déficit moteur, convulsions, hallucinations.
ischémie artérielle liée à l'inflammation systémique.
syndrome de Raynaud.
rétinopathie dysorique.
anémie inflammatoire ou anémie hémolytique.
Maladies parfois associées:
syndrome de Gougerot-Sjögren.
lymphomes malins non hodgkiniens.
hypertension artérielle pulmonaire.
chez la femme enceinte le lupus aggrave le risque de prééclampsie.
Evolution:
par poussées.
Complication:
maladie de Libman-Sacks dans 10% des lupus..
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale, en phase active:
c'est la seule maladie systémique qui présente cette dissociation.
Hémogramme:
parfois anémie hémolytique.
leucopénie avec prédominance de lymphopénie.
une thrombocytopénie et une anémie peuvent être observées.
ces perturbations hématologiques sont d'origine auto-immune.
Anticorps antinucléaires positifs à plus de 1/300e, dans 90% des cas:
ils peuvent apparaître avant les premiers signes cliniques.
Anticorps plus spécifiques:
anticorps anti-ADN natif: spécificité élevée mais sensibilité faible.
anticorps anti-Sm.
anticorps anti-Jo1
Anticorps antiphospholipides.
Biopsie des lésions cutanées.
Causes et corrélations:
Facteurs génétiques:
anomalies chromosomiques multiples 1q3, 2q37, 6p21, 7q32, etc.
le phénotype HLA type DR3 est fréquemment retrouvé.
Facteurs environnementaux:
exposition au soleil, tabagisme, grossesse.
estrogènes (l'activité de la maladie s'atténue après la ménopause).
Lupus induit ou lupus médicamenteux:
pénicilline, tétracyclines, sulfamides, sels d'or, antifongiques, antihistaminiques,
inhibiteurs calciques, bêta-bloquants, inhibiteurs de l'enzyme de conversion,
diurétiques, chimiothérapie, méthyldopa, isoniazide, AINS, antiépileptiques, ..
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
il n'y a pas de traitement curatif.
éviter l'exposition au soleil.
arrêter le tabac qui a un rôle aggravant.
contre-indication des estroprogestatifs, mais contraception recommandée.
Dans les formes modérées:
antipaludéens de synthèse:
hydroxychoroquine 200mg, 2 à 3 co/j. puis 1co/j. après la poussée.
en surveillant la rétine.
association éventuelle d'un AINS.
Dans les formes viscérales plus sévères:
corticoïdes:
prednisolone 20mg, 2 à 3co/j.,
puis réduire rapidement les doses et les arrêter dès que possible..
immunosuppresseur, à ajouter en cas de résistance aux corticoïdes:
azathiopirine.
cyclophosphamide.
Dans les formes avec présence d'anticorps antiphospholipides:
nécessité d'un traitement par aspirine
ou par antivitamine K suivant le risque, avec un INR cible entre 2 et 3.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
hydroxychoroquine 200mg: Plaquénil 200
prednisolone 20mg: Solupred 20
azathiopirine: Imurel.
cyclophosphamide: Endoxan.
LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE autrefois appelé disséminé
Dû a la production d'ADN natif provoquant une inflammation du tissu conjonctif
Clinique:
Age et sexe:
atteint surtout la femme entre 20 et 50 ans, les formes pédiatriques sont rares.
Signes généraux:
fièvre continue ou intermittente, anorexie, amaigrissement, asthénie.
Signes cutanés:
érythème facial en "masque de loup", en "ailes de papillon".
il respecte les plis nasogéniens.
c'est parfois un érythème papuleux, mais sans comédons et sans pustules.
cet érythème peut s'étendre en restant sur les zones découvertes.
il peut être révélé ou aggravé par une exposition au soleil.
assez fréquemment, éruption sur les doigts dans les zones interarticulaires.
un prurit de la tête des bras ou du tonc est fréquent au cours des poussées.
Et atteintes systémiques:
polyarthrite aiguë ou simples arthralgies, elles sont souvent le signe inaugural.
néphropathie lupique avec protéinurie.
atteinte pulmonaire: pneumopathie, atteinte interstitielle pulmonaire.
atteinte des séreuses: pleurésie récidivante, péricardite.
endocardite de Libman-Sacks avec valvulopathie mitrale.
atteinte du système nerveux: déficit moteur, convulsions, hallucinations.
ischémie artérielle liée à l'inflammation systémique.
syndrome de Raynaud.
rétinopathie dysorique.
anémie inflammatoire ou anémie hémolytique.
Maladies parfois associées:
syndrome de Gougerot-Sjögren.
lymphomes malins non hodgkiniens.
hypertension artérielle pulmonaire.
chez la femme enceinte le lupus aggrave le risque de prééclampsie.
Evolution:
par poussées.
Complication:
maladie de Libman-Sacks dans 10% des lupus..
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale, en phase active:
c'est la seule maladie systémique qui présente cette dissociation.
Hémogramme:
parfois anémie hémolytique.
leucopénie avec prédominance de lymphopénie.
une thrombocytopénie et une anémie peuvent être observées.
ces perturbations hématologiques sont d'origine auto-immune.
Anticorps antinucléaires positifs à plus de 1/300e, dans 90% des cas:
ils peuvent apparaître avant les premiers signes cliniques.
Anticorps plus spécifiques:
anticorps anti-ADN natif: spécificité élevée mais sensibilité faible.
anticorps anti-Sm.
anticorps anti-Jo1
Anticorps antiphospholipides.
Biopsie des lésions cutanées.
Causes et corrélations:
Facteurs génétiques:
anomalies chromosomiques multiples 1q3, 2q37, 6p21, 7q32, etc.
le phénotype HLA type DR3 est fréquemment retrouvé.
Facteurs environnementaux:
exposition au soleil, tabagisme, grossesse.
estrogènes (l'activité de la maladie s'atténue après la ménopause).
Lupus induit ou lupus médicamenteux:
pénicilline, tétracyclines, sulfamides, sels d'or, antifongiques, antihistaminiques,
inhibiteurs calciques, bêta-bloquants, inhibiteurs de l'enzyme de conversion,
diurétiques, chimiothérapie, méthyldopa, isoniazide, AINS, antiépileptiques, ..
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
il n'y a pas de traitement curatif.
éviter l'exposition au soleil.
arrêter le tabac qui a un rôle aggravant.
contre-indication des estroprogestatifs, mais contraception recommandée.
Dans les formes modérées:
antipaludéens de synthèse:
hydroxychoroquine 200mg, 2 à 3 co/j. puis 1co/j. après la poussée.
en surveillant la rétine.
association éventuelle d'un AINS.
Dans les formes viscérales plus sévères:
corticoïdes:
prednisolone 20mg, 2 à 3co/j.,
puis réduire rapidement les doses et les arrêter dès que possible..
immunosuppresseur, à ajouter en cas de résistance aux corticoïdes:
azathiopirine.
cyclophosphamide.
Dans les formes avec présence d'anticorps antiphospholipides:
nécessité d'un traitement par aspirine
ou par antivitamine K suivant le risque, avec un INR cible entre 2 et 3.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
hydroxychoroquine 200mg: Plaquénil 200
prednisolone 20mg: Solupred 20
azathiopirine: Imurel.
cyclophosphamide: Endoxan.
