MACROGENITOSOMIE (rare)
Clinique:
Age:
avant l'âge de 9 ans.
Développement exagéré des organes génitaux chez le garçon:
verge, testicules et scrotum.
la taille normale des testicules ne dépasse pas 25 mm avant la puberté.
,la taille normale du pénis est 4,3 cm à 1 an et 6,4 cm à 11 ans.
Vérifier la présence ou non d'une pilosité pubienne.
Vérifier la courbe de croissance sur le carnet de santé:
mesure du poids et de la taille à comparer avec les normes suivant l'âge.
Enquête chez les parents pour savoir s'ils ont eu une puberté précoce.
X ne pas confondre avec une puberté précoce.
Examens complémentaires:
Dosages hormonaux:
taux de testostérone dans le sang.
taux de 17-hydroxyprogestérone.
taux de cortisol à doser le matin.
Age osseux.
Radio de la selle turcique.
Causes:
Pendant la vie foetale:
prise de progestatifs de synthèse par la mère.
Origine hypophysaire:
hypersécrétion de gonadotrophines.
Origine surrénalienne:
hyperplasie congénitale des surrénales à manifestation précoce.
tumeur des surrénales.
Prévention:
Eviter les progestatifs de synthèse pendant la grossesse:
à cause de leur effet androgène.
Orientation thérapeutique:
Avant toute décision thérapeutique:
exclure une cause tumorale.
évaluer la taille définitive en fin de croissance en s'aidant de l'âge osseux.
évaluer le degré d'acceptation de la macrogénitosomie par l'enfant et sa famille.
MACROGENITOSOMIE (rare)
Clinique:
Age:
avant l'âge de 9 ans.
Développement exagéré des organes génitaux chez le garçon:
verge, testicules et scrotum.
la taille normale des testicules ne dépasse pas 25 mm avant la puberté.
,la taille normale du pénis est 4,3 cm à 1 an et 6,4 cm à 11 ans.
Vérifier la présence ou non d'une pilosité pubienne.
Vérifier la courbe de croissance sur le carnet de santé:
mesure du poids et de la taille à comparer avec les normes suivant l'âge.
Enquête chez les parents pour savoir s'ils ont eu une puberté précoce.
X ne pas confondre avec une puberté précoce.
Examens complémentaires:
Dosages hormonaux:
taux de testostérone dans le sang.
taux de 17-hydroxyprogestérone.
taux de cortisol à doser le matin.
Age osseux.
Radio de la selle turcique.
Causes:
Pendant la vie foetale:
prise de progestatifs de synthèse par la mère.
Origine hypophysaire:
hypersécrétion de gonadotrophines.
Origine surrénalienne:
hyperplasie congénitale des surrénales à manifestation précoce.
tumeur des surrénales.
Prévention:
Eviter les progestatifs de synthèse pendant la grossesse:
à cause de leur effet androgène.
Orientation thérapeutique:
Avant toute décision thérapeutique:
exclure une cause tumorale.
évaluer la taille définitive en fin de croissance en s'aidant de l'âge osseux.
évaluer le degré d'acceptation de la macrogénitosomie par l'enfant et sa famille.