MACROGENITOSOMIE

MACROGENITOSOMIE (rare)

Clinique:

Age:

avant l'âge de 9 ans.

Développement exagéré des organes génitaux chez le garçon:

verge, testicules et scrotum.

la taille normale des testicules ne dépasse pas 25 mm avant la puberté.

,la taille normale du pénis est 4,3 cm à 1 an et 6,4 cm à 11 ans.

Vérifier la présence ou non d'une pilosité pubienne.

Vérifier la courbe de croissance sur le carnet de santé:

mesure du poids et de la taille à comparer avec les normes suivant l'âge.

Enquête chez les parents pour savoir s'ils ont eu une puberté précoce.

X ne pas confondre avec une puberté précoce.

Examens complémentaires:

Dosages hormonaux:

taux de testostérone dans le sang.

taux de 17-hydroxyprogestérone.

taux de cortisol à doser le matin.

Age osseux.

Radio de la selle turcique.

Causes:

Pendant la vie foetale:

prise de progestatifs de synthèse par la mère.

Origine hypophysaire:

hypersécrétion de gonadotrophines.

Origine surrénalienne:

hyperplasie congénitale des surrénales à manifestation précoce.

tumeur des surrénales.

Prévention:

Eviter les progestatifs de synthèse pendant la grossesse:

à cause de leur effet androgène.

Orientation thérapeutique:

Avant toute décision thérapeutique:

exclure une cause tumorale.

évaluer la taille définitive en fin de croissance en s'aidant de l'âge osseux.

évaluer le degré d'acceptation de la macrogénitosomie par l'enfant et sa famille.