PEMPHIGOÏDE BULLEUSE (rare)
Clinique:
Age:
surtout au delà de 70 ans, exceptionnellement chez un enfant.
Début par un prurit intense.
ce prurit peut être le seul signe pendant plusieurs semaines.
Puis plaques érythémateuses:
avec signes inflammatoires.
Puis apparition des bulles:
ce sont des bulles tendues, de 5 à 10 mm, renfermant un liquide clair.
de nouvelles bulles apparaissent tous les jours, plus ou moins de 10 bulles/jour.
elles apparaissent sur les plaques érythémateuses ou sur la peau saine.
leur disparition ne laisse pas de cicatrice.
Topographie:
les bulles se répartissent sur les membres et le tronc de façon symétrique.
elles n'atteignent pas le visage ou le cou.
elles atteignent la muqueuse buccale dans 10% des cas.
Signe de Nikolsky:
négatif: pas de décollement provoqué par le frottement de la peau saine
Forme clinique:
il existe une forme prurigineuse pure, dans lésion cutanée apparente.
Co-morbidités:
troubles cérébraux dégénératifs: démence ou maladie de Parkinson.
Evolution:
pas de guérison spontanée.
les bulles anciennes se rompent alors que des bulles jeunes surgissent.
risque de surinfection cutanée, aggravée par la corticothérapie.
mortalité de 30% en un an.
X à différencier du pemphigus avec bulles flasques, pas de prurit et Nikolsky positif.
X ne pas confondre avec l'épidermolyse bulleuse (Lyell).
X ne pas confondre avec la dermatite herpétiforme, maladie auto-immune à bulles.
X ne pas confondre avec l'érythème polymorphe bulleux.
X ne pas confondre avec une toxidermie.
X ne pas confondre avec un érythème pigmenté fixe.
X ne pas confondre avec une porphyrie cutanée tardive.
X ne pas confondre avec une pemphigoïde gravidique.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
leucocytose et éosinophilie sont inconstants.
Biopsie cutanée, (faire 2 prélèvements):
un prélèvement pour l'analyse histologique:
les bulles sont situées entre le derme et l'épiderme.
un autre pour chercher un dépôt d'IgG et de C3 le long de la membrane basale.
ce deuxième prélèvement se fait dans un cryotube.
le laboratoire fera une immunofluorescence directe.
peuvent aussi être faits en cas de nécessité:
une recherche en immunofluorescence indirecte
une immunomicroscopie électronique.
Recherche des autoanticorps circulants dans le sang:
les anticorps IgG sont dirigés contre BPAG1 et BPAG2.
Causes et corrélations:
C'est une maladie auto-immune.
Facteurs déclencheurs:
médicaments: gliptines, pénicilline, furosémide, spironolactone, oméprazole, ..
affections cutanées: psoriasis, lichen plan.
agressions physiques: traumatisme, radiothérapie, rayonnement UV.
maladies: diabète sucré, polyarthrite rhumatoïde, sclérose en plaques, ..
Facteurs favorisants:
l'âge: l'incidence augmente avec l'âge.
mauvais état général.
prédisposition génétique.
Orientation thérapeutique:
Soins de la peau:
bains antiseptiques.
les bulles pourront être ponctionnées et désinfectées.
surveiller une infection de la peau.
Corticothérapie locale prolongée:
elle sera débutée au cours d'une hospitalisation.
30 à 40 grammes par jour de propionate de clobétasol en crème.
puis décroissance de la dose sur plusieurs mois.
elle doit être pratiquée avec prudence chez le sujet âgé.
l'application sera faite par une infirmière.
le traitement devra durer au minimum 1 an.
la voie locale est préférable pour la corticothérapie, bien que plus onéreuse.
Si non, traitement par voie générale:
prednisolone 0,5 mg/kg/j. au début, puis réduction des doses à 0,1mg/kg/j.
ou doxycycline 100, à 200mg/j. elle est moins efficace, mais mieux tolérée.
En cas de résistance aux traitements précédents:
traitement immunosuppresseur: méthotrexate, 10 à 12,5 mg par semaine.
ou traitement immunomodulateur: omalizumab ou rituximab.
Réhydratation et apport de protéines:
pour compenser les pertes d'eau et de protéine par la peau.
Demande d'ALD.:
hors liste.
Suivi:
la rémission peur survenir en quelques mois:
mais le traitement sera poursuivi pendant plusieurs années.
Association de patients:
https://www.pemphigus.asso.fr/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
_________________________________________________________________
propionate de clobétasol: Dermoval crème
PEMPHIGOÏDE BULLEUSE (rare)
Clinique:
Age:
surtout au delà de 70 ans, exceptionnellement chez un enfant.
Début par un prurit intense.
ce prurit peut être le seul signe pendant plusieurs semaines.
Puis plaques érythémateuses:
avec signes inflammatoires.
Puis apparition des bulles:
ce sont des bulles tendues, de 5 à 10 mm, renfermant un liquide clair.
de nouvelles bulles apparaissent tous les jours, plus ou moins de 10 bulles/jour.
elles apparaissent sur les plaques érythémateuses ou sur la peau saine.
leur disparition ne laisse pas de cicatrice.
Topographie:
les bulles se répartissent sur les membres et le tronc de façon symétrique.
elles n'atteignent pas le visage ou le cou.
elles atteignent la muqueuse buccale dans 10% des cas.
Signe de Nikolsky:
négatif: pas de décollement provoqué par le frottement de la peau saine
Forme clinique:
il existe une forme prurigineuse pure, dans lésion cutanée apparente.
Co-morbidités:
troubles cérébraux dégénératifs: démence ou maladie de Parkinson.
Evolution:
pas de guérison spontanée.
les bulles anciennes se rompent alors que des bulles jeunes surgissent.
risque de surinfection cutanée, aggravée par la corticothérapie.
mortalité de 30% en un an.
X à différencier du pemphigus avec bulles flasques, pas de prurit et Nikolsky positif.
X ne pas confondre avec l'épidermolyse bulleuse (Lyell).
X ne pas confondre avec la dermatite herpétiforme, maladie auto-immune à bulles.
X ne pas confondre avec l'érythème polymorphe bulleux.
X ne pas confondre avec une toxidermie.
X ne pas confondre avec un érythème pigmenté fixe.
X ne pas confondre avec une porphyrie cutanée tardive.
X ne pas confondre avec une pemphigoïde gravidique.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
leucocytose et éosinophilie sont inconstants.
Biopsie cutanée, (faire 2 prélèvements):
un prélèvement pour l'analyse histologique:
les bulles sont situées entre le derme et l'épiderme.
un autre pour chercher un dépôt d'IgG et de C3 le long de la membrane basale.
ce deuxième prélèvement se fait dans un cryotube.
le laboratoire fera une immunofluorescence directe.
peuvent aussi être faits en cas de nécessité:
une recherche en immunofluorescence indirecte
une immunomicroscopie électronique.
Recherche des autoanticorps circulants dans le sang:
les anticorps IgG sont dirigés contre BPAG1 et BPAG2.
Causes et corrélations:
C'est une maladie auto-immune.
Facteurs déclencheurs:
médicaments: gliptines, pénicilline, furosémide, spironolactone, oméprazole, ..
affections cutanées: psoriasis, lichen plan.
agressions physiques: traumatisme, radiothérapie, rayonnement UV.
maladies: diabète sucré, polyarthrite rhumatoïde, sclérose en plaques, ..
Facteurs favorisants:
l'âge: l'incidence augmente avec l'âge.
mauvais état général.
prédisposition génétique.
Orientation thérapeutique:
Soins de la peau:
bains antiseptiques.
les bulles pourront être ponctionnées et désinfectées.
surveiller une infection de la peau.
Corticothérapie locale prolongée:
elle sera débutée au cours d'une hospitalisation.
30 à 40 grammes par jour de propionate de clobétasol en crème.
puis décroissance de la dose sur plusieurs mois.
elle doit être pratiquée avec prudence chez le sujet âgé.
l'application sera faite par une infirmière.
le traitement devra durer au minimum 1 an.
la voie locale est préférable pour la corticothérapie, bien que plus onéreuse.
Si non, traitement par voie générale:
prednisolone 0,5 mg/kg/j. au début, puis réduction des doses à 0,1mg/kg/j.
ou doxycycline 100, à 200mg/j. elle est moins efficace, mais mieux tolérée.
En cas de résistance aux traitements précédents:
traitement immunosuppresseur: méthotrexate, 10 à 12,5 mg par semaine.
ou traitement immunomodulateur: omalizumab ou rituximab.
Réhydratation et apport de protéines:
pour compenser les pertes d'eau et de protéine par la peau.
Demande d'ALD.:
hors liste.
Suivi:
la rémission peur survenir en quelques mois:
mais le traitement sera poursuivi pendant plusieurs années.
Association de patients:
https://www.pemphigus.asso.fr/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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propionate de clobétasol: Dermoval crème