HYPOPLASIE du VENTRICULE GAUCHE M (rare)
Clinique:
Chez un nouveau-né dans les 48 premières heures après la naissance.
Insuffisance cardiaque gauche brutale avec collapsus vasculaire:
dyspnée, pâleur, cyanose, pouls filant, léthargie, marbures, extrémités froides.
c'est le choc cardiogénique dès que le canal artériel se ferme.
Hépatomégalie due à l'insuffisance cardiaque.
A l'auscultation:
2è bruit fort et unique.
Pronostic péjoratif:
sans traitement, le décès survient après la fermeture du canal artériel.
en cas de survie, la qualité de vie est limitée.
il persistera un handicap cardiaque, neurologique et psychomoteur.
Maladies associées:
communication interauriculaire.
persistance du canal artériel, s'il est perméable il permet la survie.
syndrome de Turner.
trisomie 9, 13 ou 18.
X ne pas confondre avec le ventricule unique.
Examens complémentaires:
Echocardiographie d'urgence:
hypoplasie des structures cardiaques gauches.
Rx du thorax.
ECG: hypertrophie ventriculaire droite.
pH: acidose métabolique.
Bilan ionique.
Le cathétérisme est inutile.
Cause:
Malformation d'origine embryologique, sporadique:
l'origine n'en est pas n'est pas connue.
Ventricule gauche non développé:
avec hypoplasie de la valvule mitrale.
hypoplasie de la valvule aortique.
et hypoplasie de l'aorte ascendante.
Le ventricule droit assure tout le travail:
la circulation pulmonaire et la circulation systémique via le canal artériel.
Décompensation cardiaque au moment de la fermeture du canal artériel.
Dépistage:
Echographie prénatale:
le diagnostic peut être fait entre la 18è et la 22è semaine de grossesse.
il permet l'injection de prostaglandine E au moment de la naissance..
la prostaglandine E1 va éviter la fermeture du canal artériel.
Le dépistage permet la possibilité d'une interruption thérapeutique de grossesse.
Orientation thérapeutique:
Perfusion de bicarbonate, pour corriger l'acidose.
Ne pas oxygéner malgré la cyanose.
Correction chirurgicale, en plusieurs temps:
il est impossible de reconstruire un ventricule gauche.
le ventricule droit devient le ventricule unique systémique.
la mortalité post-opératoire de la première étape chirurgicale est de 30%.
pour les survivants, nécessité d'un suivi rapproché par l'équipe de soins.
Ou transplantation cardiaque.:
mais il y a peu de greffons et l'immunosuppression n'est pas sans risque.
Ou soins palliatifs.:
c'est souvent le choix des parents.
Soutien psychologique de la famille.
Prise en charge sociale:
faire une demande à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Scolarité: Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
HYPOPLASIE du VENTRICULE GAUCHE M (rare)
Clinique:
Chez un nouveau-né dans les 48 premières heures après la naissance.
Insuffisance cardiaque gauche brutale avec collapsus vasculaire:
dyspnée, pâleur, cyanose, pouls filant, léthargie, marbures, extrémités froides.
c'est le choc cardiogénique dès que le canal artériel se ferme.
Hépatomégalie due à l'insuffisance cardiaque.
A l'auscultation:
2è bruit fort et unique.
Pronostic péjoratif:
sans traitement, le décès survient après la fermeture du canal artériel.
en cas de survie, la qualité de vie est limitée.
il persistera un handicap cardiaque, neurologique et psychomoteur.
Maladies associées:
communication interauriculaire.
persistance du canal artériel, s'il est perméable il permet la survie.
syndrome de Turner.
trisomie 9, 13 ou 18.
X ne pas confondre avec le ventricule unique.
Examens complémentaires:
Echocardiographie d'urgence:
hypoplasie des structures cardiaques gauches.
Rx du thorax.
ECG: hypertrophie ventriculaire droite.
pH: acidose métabolique.
Bilan ionique.
Le cathétérisme est inutile.
Cause:
Malformation d'origine embryologique, sporadique:
l'origine n'en est pas n'est pas connue.
Ventricule gauche non développé:
avec hypoplasie de la valvule mitrale.
hypoplasie de la valvule aortique.
et hypoplasie de l'aorte ascendante.
Le ventricule droit assure tout le travail:
la circulation pulmonaire et la circulation systémique via le canal artériel.
Décompensation cardiaque au moment de la fermeture du canal artériel.
Dépistage:
Echographie prénatale:
le diagnostic peut être fait entre la 18è et la 22è semaine de grossesse.
il permet l'injection de prostaglandine E au moment de la naissance..
la prostaglandine E1 va éviter la fermeture du canal artériel.
Le dépistage permet la possibilité d'une interruption thérapeutique de grossesse.
Orientation thérapeutique:
Perfusion de bicarbonate, pour corriger l'acidose.
Ne pas oxygéner malgré la cyanose.
Correction chirurgicale, en plusieurs temps:
il est impossible de reconstruire un ventricule gauche.
le ventricule droit devient le ventricule unique systémique.
la mortalité post-opératoire de la première étape chirurgicale est de 30%.
pour les survivants, nécessité d'un suivi rapproché par l'équipe de soins.
Ou transplantation cardiaque.:
mais il y a peu de greffons et l'immunosuppression n'est pas sans risque.
Ou soins palliatifs.:
c'est souvent le choix des parents.
Soutien psychologique de la famille.
Prise en charge sociale:
faire une demande à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Scolarité: Projet d'Accueil Individualisé (PAI).