DEMENCE VASCULAIRE CORTICALE et SOUS-CORTICALE
C'est la deuxième cause de démence après la maladie d'Alzheimer
Mais il y a souvent cumul entre mécanisme dégénératif et mécanisme vasculaire
Clinique:
Age:
surtout au delà de 65 ans.
Terrain vasculaire:
patient présentant des risques cardiovasculaires.
ou antécédents d'accident vasculaire cérébral, thrombotique ou hémorragique.
Signes corticaux:
altération progressive des facultés intellectuelles.
ralentissement du traitement de l'information, altération de l'attention.
altération du raisonnement et du jugement.
troubles de l'orientation spatiale.
troubles de l'humeur.
déficit cognitif et troubles du langage plus tardif que dans l'Alzheimer.
la mémorisation est améliorée par l'indiçage.
évolution par paliers, quand les lésions sont liées à une poussée ischémique.
Et/ou signes sous-corticaux:
troubles de la marche: démarche festinante, à petits pas, pieds collés au sol.
trouble précoce des fonctions exécutives.
apathie.
labilité émotionnelle.
troubles sphinctériens.
troubles de l'équilibre.
Formes cliniques:
atteinte globale du cerveau, corticale et sous-corticale.
ldémences sous-corticales ou leucoaraïose (Cadasil, Biswanger, ..)
atteinte vasculaire ciblée d'une zone cérébrale.
la maladie de CADASIL, héréditaire.
la maladie de Binswanger.
démence mixte: démence vasculaire + démence d'Alzheimer.
(les formes cliniques sont très diverses par rapport à l'Alzheimer)
La maladie de CADASIL (rare):
Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infracts and Leucoencephalopathy
c'est une artériopathie cérébrale héréditaire qui atteint les petites artères.
ce sont des infarctus récurrents sous-corticaux laissant des zones lacunaires.
cette affection survient souvent chez un migraineux avec aura..
les lésions atteignent la substance blanche sous-corticale.
des crises d'épilepsie et des hallucinations visuelles sont souvent associées.
elle apparaît entre 20 et 60 ans et évolue vers une démence.
X la forme aiguë peut être confondue avec une encéphalite infectieuse.
La maladie de Binswanger:
c'est aussi une lésion de la substance blanche sous-corticale.
chez un sujet souffrant d'hypertension artérielle sévère.
Tests:
voir démence - échelle.
voir démence d'Alzheimer ou démence vasculaire.
Orientation vers la localisation:
| Démence corticale | Démence sous-corticale |
Langage | aphasie et un autre trouble gnosique
| absence d'aphasie dysarthrie anomie |
Mouvement | normaux formes agitées, et formes calmes | chorée tics, dystonie tremblements |
Posture | normale | courbée; aspect figé |
Personnalité | indifférence, formes délirantes | apathie, inertie, passivité |
Humeur | normothymie | fréquence de dépression |
Examens complémentaires:
IRM ou scanner:
l'IRM est l'examen de choix.
recherche de microlacunes dues à des infarctus cérébraux.
lésions de la substance blanche, de la substance grise, des noyaux gris.
la leucoaraïose est une description radiologique et non clinique.
Biopsie cutanée:
elle peut faire le diagnostic de la CADASIL
Causes et corrélations:
Infarctus multiples corticaux et infarctus multiples sous-corticaux.
dus à des thromboses cérébrales ou à des embolies cérébrales.
chaque épisode clinique correspondant à une microlésion cérébrale.
Démence après un AVC unique:
que ce soit une thrombose ou une hémorragie cérébrale.
lorsqu'une démence apparaît c'est après un délai de plusieurs mois.
Hypoperfusion globale:
elle entraîne une anoxie cérébrale chronique.
Angiopathie:
angiopathie amyloïde.
Maladie de CADASIL:
maladie de la substance blanche sous-corticale.
Maladie de Binswanger:
c'est aussi une lésion de la substance blanche sous-corticale.
Facteurs favorisants, ce sont les facteurs de risque cardiovasculaires:
hypertension artérielle.
cardiopathies emboligènes.
diabète.
tabagisme.
hypercholestérolémie.
sédentarité.
Prévention:
Traitement des facteurs de risque cardio-vasculaires:
hypertension artérielle, elle ne devra pas dépasser 14/9.
les cardiopathies emboligènes, en particulier la fibrillation auriculaire.
surveillance des carotides.
traitement chirurgical des thromboses carotidiennes avec sténose serrée.
prescrire éventuellement un antiagrégant: aspirine 0,75 à 300 mg/j.
correction d'une dyslipidémie ou d'un diabète.
Traiter les hypoperfusions cérébrales:
l'hypotension est dangereuse, éviter une systolique < 14 et une diastolique < 7.
traiter une insuffisance cardiaque avec baisse du débit.
traiter un trouble du rythme.
traiter une apnée du sommeil.
Orientation thérapeutique:
Poursuivre la correction des risques vasculaires.
Poursuivre les traitement de l'anoxie par hypoperfusion cérébrale.
Prise en charge adaptée à chaque cas:
orthophonie.
ergothérapie.
créer des routines pour que le patient les mémorise.
Moyens sociaux favorisant le maintien à domicile:
aide à domicile, portage des repas.
allocation aux adultes handicapés.
Prestation de Compensation du Handicap, avant 60 ans.
allocation personnalisée d'autonomie.
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapées
Orienter la famille:
vers les associations de familles de malades.
vers les CLIC: Centres Locaux d'Information et de Coordination
vers les organismes de ville qui assurent un accueil de jour pour le patient.
Evaluer la tolérance de l'entourage à la présence du malade.
dépister à temps une décompensation du parent soignant.
dépression, alcoolisme et, parfois même, suicide.
épuisement physique, le soignant étant de plus en plus âgé.
aider l'aidant, réunions de famille plusieurs fois par an.
institutionnaliser le malade avant d'attendre l'épuisement de l'entourage.
Corriger les facteurs de risque vasculaire associés: diabète, cardiopathie, HTA.
éviter l'hypertension au dessus de 14/8.
mais aussi l'hypotension avec une systolique < 13 ou une diastolique < 7.
Mesures juridiques:
protection juridique du patient par une curatelle ou par une tutelle.
responsabilité de la famille, obligation alimentaire:
pour sa descendance, ou pour le bénéficiaire d'une donation.
désignation d'une personne de confiance.
DEMENCE VASCULAIRE CORTICALE et SOUS-CORTICALE
C'est la deuxième cause de démence après la maladie d'Alzheimer
Mais il y a souvent cumul entre mécanisme dégénératif et mécanisme vasculaire
Clinique:
Age:
surtout au delà de 65 ans.
Terrain vasculaire:
patient présentant des risques cardiovasculaires.
ou antécédents d'accident vasculaire cérébral, thrombotique ou hémorragique.
Signes corticaux:
altération progressive des facultés intellectuelles.
ralentissement du traitement de l'information, altération de l'attention.
altération du raisonnement et du jugement.
troubles de l'orientation spatiale.
troubles de l'humeur.
déficit cognitif et troubles du langage plus tardif que dans l'Alzheimer.
la mémorisation est améliorée par l'indiçage.
évolution par paliers, quand les lésions sont liées à une poussée ischémique.
Et/ou signes sous-corticaux:
troubles de la marche: démarche festinante, à petits pas, pieds collés au sol.
trouble précoce des fonctions exécutives.
apathie.
labilité émotionnelle.
troubles sphinctériens.
troubles de l'équilibre.
Formes cliniques:
atteinte globale du cerveau, corticale et sous-corticale.
ldémences sous-corticales ou leucoaraïose (Cadasil, Biswanger, ..)
atteinte vasculaire ciblée d'une zone cérébrale.
la maladie de CADASIL, héréditaire.
la maladie de Binswanger.
démence mixte: démence vasculaire + démence d'Alzheimer.
(les formes cliniques sont très diverses par rapport à l'Alzheimer)
La maladie de CADASIL (rare):
Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infracts and Leucoencephalopathy
c'est une artériopathie cérébrale héréditaire qui atteint les petites artères.
ce sont des infarctus récurrents sous-corticaux laissant des zones lacunaires.
cette affection survient souvent chez un migraineux avec aura..
les lésions atteignent la substance blanche sous-corticale.
des crises d'épilepsie et des hallucinations visuelles sont souvent associées.
elle apparaît entre 20 et 60 ans et évolue vers une démence.
X la forme aiguë peut être confondue avec une encéphalite infectieuse.
La maladie de Binswanger:
c'est aussi une lésion de la substance blanche sous-corticale.
chez un sujet souffrant d'hypertension artérielle sévère.
Tests:
voir démence - échelle.
voir démence d'Alzheimer ou démence vasculaire.
Orientation vers la localisation:
| Démence corticale | Démence sous-corticale |
Langage | aphasie et un autre trouble gnosique
| absence d'aphasie dysarthrie anomie |
Mouvement | normaux formes agitées, et formes calmes | chorée tics, dystonie tremblements |
Posture | normale | courbée; aspect figé |
Personnalité | indifférence, formes délirantes | apathie, inertie, passivité |
Humeur | normothymie | fréquence de dépression |
Examens complémentaires:
IRM ou scanner:
l'IRM est l'examen de choix.
recherche de microlacunes dues à des infarctus cérébraux.
lésions de la substance blanche, de la substance grise, des noyaux gris.
la leucoaraïose est une description radiologique et non clinique.
Biopsie cutanée:
elle peut faire le diagnostic de la CADASIL
Causes et corrélations:
Infarctus multiples corticaux et infarctus multiples sous-corticaux.
dus à des thromboses cérébrales ou à des embolies cérébrales.
chaque épisode clinique correspondant à une microlésion cérébrale.
Démence après un AVC unique:
que ce soit une thrombose ou une hémorragie cérébrale.
lorsqu'une démence apparaît c'est après un délai de plusieurs mois.
Hypoperfusion globale:
elle entraîne une anoxie cérébrale chronique.
Angiopathie:
angiopathie amyloïde.
Maladie de CADASIL:
maladie de la substance blanche sous-corticale.
Maladie de Binswanger:
c'est aussi une lésion de la substance blanche sous-corticale.
Facteurs favorisants, ce sont les facteurs de risque cardiovasculaires:
hypertension artérielle.
cardiopathies emboligènes.
diabète.
tabagisme.
hypercholestérolémie.
sédentarité.
Prévention:
Traitement des facteurs de risque cardio-vasculaires:
hypertension artérielle, elle ne devra pas dépasser 14/9.
les cardiopathies emboligènes, en particulier la fibrillation auriculaire.
surveillance des carotides.
traitement chirurgical des thromboses carotidiennes avec sténose serrée.
prescrire éventuellement un antiagrégant: aspirine 0,75 à 300 mg/j.
correction d'une dyslipidémie ou d'un diabète.
Traiter les hypoperfusions cérébrales:
l'hypotension est dangereuse, éviter une systolique < 14 et une diastolique < 7.
traiter une insuffisance cardiaque avec baisse du débit.
traiter un trouble du rythme.
traiter une apnée du sommeil.
Orientation thérapeutique:
Poursuivre la correction des risques vasculaires.
Poursuivre les traitement de l'anoxie par hypoperfusion cérébrale.
Prise en charge adaptée à chaque cas:
orthophonie.
ergothérapie.
créer des routines pour que le patient les mémorise.
Moyens sociaux favorisant le maintien à domicile:
aide à domicile, portage des repas.
allocation aux adultes handicapés.
Prestation de Compensation du Handicap, avant 60 ans.
allocation personnalisée d'autonomie.
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapées
Orienter la famille:
vers les associations de familles de malades.
vers les CLIC: Centres Locaux d'Information et de Coordination
vers les organismes de ville qui assurent un accueil de jour pour le patient.
Evaluer la tolérance de l'entourage à la présence du malade.
dépister à temps une décompensation du parent soignant.
dépression, alcoolisme et, parfois même, suicide.
épuisement physique, le soignant étant de plus en plus âgé.
aider l'aidant, réunions de famille plusieurs fois par an.
institutionnaliser le malade avant d'attendre l'épuisement de l'entourage.
Corriger les facteurs de risque vasculaire associés: diabète, cardiopathie, HTA.
éviter l'hypertension au dessus de 14/8.
mais aussi l'hypotension avec une systolique < 13 ou une diastolique < 7.
Mesures juridiques:
protection juridique du patient par une curatelle ou par une tutelle.
responsabilité de la famille, obligation alimentaire:
pour sa descendance, ou pour le bénéficiaire d'une donation.
désignation d'une personne de confiance.