SYNDROME de FELTY (rare)
Il peut être considéré comme une complication de la polyarthrite rhumatoïde
Clinique:
Age:
entre 50 et 70 ans.
C'est la triade:
Polyarthrite rhumatoïde sévère + Splénomégalie + Neutropénie.
L'arthrite chronique provoque une destruction articulaire sévère:
elle atteint les genoux, les chevilles, les poignets et les doigts.
elle est ancienne, apparue plusieurs années avant la triade.
Manifestations extra-articulaires en plus de la splénomégalie:
vascularite.
épisclérite.
pleurite.
asthénie.
perte de poids.
adénopathies.
fièvre.
Maladies parfois associées:
maladies auto-immunes: Gougerot-Sjögren, lupus érythémateux disséminé.
Complications:
infections récidivantes liées à la neutropénie.
leucémie à lymphocytes à grands grains, c'est le pseudo-syndrome de Felty.
X ne pas confondre avec une maladie de Still de l'adulte.
Examens complémentaires:
CRP.
Hémogramme:
baisse des polynucléaires neutrophiles.
anémie et thrombocytopénie par hypersplénisme.
Facteurs rhumatoïdes présents dans 90% des cas.
Anticorps antinucléaires.
ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles).
Fréquence du groupe HLA DR4 dans 95% des cas.
Radiographies: destructions articulaires.
Cause:
Probablement auto-immune.
Orientation thérapeutique:
Méthotrexate.
Splénectomie.
elle peut diminuer la leucopénie et les risques de surinfection.
mais n'a pas d'effet sur les arthralgies.
Facteurs de croissance granulocytaires.
contre la neutrophilie:
Traitement des infections.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME de FELTY (rare)
Il peut être considéré comme une complication de la polyarthrite rhumatoïde
Clinique:
Age:
entre 50 et 70 ans.
C'est la triade:
Polyarthrite rhumatoïde sévère + Splénomégalie + Neutropénie.
L'arthrite chronique provoque une destruction articulaire sévère:
elle atteint les genoux, les chevilles, les poignets et les doigts.
elle est ancienne, apparue plusieurs années avant la triade.
Manifestations extra-articulaires en plus de la splénomégalie:
vascularite.
épisclérite.
pleurite.
asthénie.
perte de poids.
adénopathies.
fièvre.
Maladies parfois associées:
maladies auto-immunes: Gougerot-Sjögren, lupus érythémateux disséminé.
Complications:
infections récidivantes liées à la neutropénie.
leucémie à lymphocytes à grands grains, c'est le pseudo-syndrome de Felty.
X ne pas confondre avec une maladie de Still de l'adulte.
Examens complémentaires:
CRP.
Hémogramme:
baisse des polynucléaires neutrophiles.
anémie et thrombocytopénie par hypersplénisme.
Facteurs rhumatoïdes présents dans 90% des cas.
Anticorps antinucléaires.
ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles).
Fréquence du groupe HLA DR4 dans 95% des cas.
Radiographies: destructions articulaires.
Cause:
Probablement auto-immune.
Orientation thérapeutique:
Méthotrexate.
Splénectomie.
elle peut diminuer la leucopénie et les risques de surinfection.
mais n'a pas d'effet sur les arthralgies.
Facteurs de croissance granulocytaires.
contre la neutrophilie:
Traitement des infections.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR