MALADIE de WEGENER ou granulomatose de Wegener
désormais appelée granulomatose avec polyangéite
Clinique:
Age:
début des signes vers la cinquantaine.
Signes ORL:
rhinite croûteuse, ulcérations nasales, épistaxis.
sinusite maxillaire.
otite chronique.
acouphènes, hypoacousie.
les atteintes ORL constituent le signe révélateur le plus fréquent.
Signes pulmonaires:
toux.
dyspnée.
hémoptysies.
gêne thoracique.
ce sont les témoins des granulomes extravasculaires des voies aériennes.
Signes néphrologiques:
glomérulonéphrite souvent grave avec hématuries microscopiques.
l'insuffisance rénale peut progresser rapidement.
Autres signes moins fréquents:
signes généraux: asthénie, amaigrissement, fièvre.
arthralgies, polynévrites, purpura cutané, myalgies, ..
Evolution:
par poussées.
l'évolution est mortelle en l'absence de traitement.
X ne pas confondre avec le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture.
ni avec une dyskinésie ciliaire primitive.
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée.
Hyperleucocytose avec prédominance de neutrophiles.
Scanner des poumons:
infiltrats pulmonaires ou nodules pulmonaires.
Bronchoscopie:
avec biopsie des zones inflammatoires.
Présence d'ANCA (anticorps cytoplasme des neutrophiles), dans le sérum:
les ANCA sont présents 9 fois sur 10.
ils ont un rôle pathogène, ce sont des marqueurs d'activité de la maladie.
Si les ANCA sont positifs rechercher l'anticorps anti-PR3:
les anti-PR3 ont une spécificité de 95%.
leur présence peut dispenser de la biopsie.
Biopsie d'un tissu lésé:
vascularite granulomateuse nécrosante.
Cause:
Vascularite des artérioles et vascularite des veinules:
avec formation de granulomes périvasculaires qui se nécrosent.
Origine auto-immune, avec déficit des antigènes HLA de classe I.
Orientation thérapeutique:
Traitement immunodépresseur:
cyclophosphamide en bolus tous les 15 jours pendant 3 mois:
puis relais par le méthotrexate pendant 18 à 24 mois.
Et corticothérapie associée:
prednisolone 20mg, 1mg/kg/j. pt 1 mois.
puis réduction des doses et prolongation pendant 12 à 18 mois.
Transplantation rénale:
au stade d'insuffisance rénale grave.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
cyclophosphamide: Endoxan
méthotrexate: Méthotrexate Novatrex
prednisolone 20mg: Solupred 20
MALADIE de WEGENER ou granulomatose de Wegener
désormais appelée granulomatose avec polyangéite
Clinique:
Age:
début des signes vers la cinquantaine.
Signes ORL:
rhinite croûteuse, ulcérations nasales, épistaxis.
sinusite maxillaire.
otite chronique.
acouphènes, hypoacousie.
les atteintes ORL constituent le signe révélateur le plus fréquent.
Signes pulmonaires:
toux.
dyspnée.
hémoptysies.
gêne thoracique.
ce sont les témoins des granulomes extravasculaires des voies aériennes.
Signes néphrologiques:
glomérulonéphrite souvent grave avec hématuries microscopiques.
l'insuffisance rénale peut progresser rapidement.
Autres signes moins fréquents:
signes généraux: asthénie, amaigrissement, fièvre.
arthralgies, polynévrites, purpura cutané, myalgies, ..
Evolution:
par poussées.
l'évolution est mortelle en l'absence de traitement.
X ne pas confondre avec le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture.
ni avec une dyskinésie ciliaire primitive.
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée.
Hyperleucocytose avec prédominance de neutrophiles.
Scanner des poumons:
infiltrats pulmonaires ou nodules pulmonaires.
Bronchoscopie:
avec biopsie des zones inflammatoires.
Présence d'ANCA (anticorps cytoplasme des neutrophiles), dans le sérum:
les ANCA sont présents 9 fois sur 10.
ils ont un rôle pathogène, ce sont des marqueurs d'activité de la maladie.
Si les ANCA sont positifs rechercher l'anticorps anti-PR3:
les anti-PR3 ont une spécificité de 95%.
leur présence peut dispenser de la biopsie.
Biopsie d'un tissu lésé:
vascularite granulomateuse nécrosante.
Cause:
Vascularite des artérioles et vascularite des veinules:
avec formation de granulomes périvasculaires qui se nécrosent.
Origine auto-immune, avec déficit des antigènes HLA de classe I.
Orientation thérapeutique:
Traitement immunodépresseur:
cyclophosphamide en bolus tous les 15 jours pendant 3 mois:
puis relais par le méthotrexate pendant 18 à 24 mois.
Et corticothérapie associée:
prednisolone 20mg, 1mg/kg/j. pt 1 mois.
puis réduction des doses et prolongation pendant 12 à 18 mois.
Transplantation rénale:
au stade d'insuffisance rénale grave.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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cyclophosphamide: Endoxan
méthotrexate: Méthotrexate Novatrex
prednisolone 20mg: Solupred 20