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SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE M
ou syndrome néphro-anémique ou "la diarrhée qui fait prendre du poids"
Clinique:
Age:
classiquement chez un enfant jeune entre 1 et 3 ans:
en réalité ce syndrome peut survenir à tout âge.
Diarrhée aiguë fébrile:
c'est une diarrhée sanglante avec des crampes abdominales.
parfois léthargie, convulsions, coma à cette phase aiguë.
suivie d'un intervalle libre de 3 ou 4 jours, avec arrêt de la diarrhée.
Puis anémie hémolytique
l'hémolyse aiguë survient 5 à 13 jours après le début de la diarrhée:
pâleur cutanéo-muqueuse due à l'anémie.
dyspnée.
baisse de la tension artérielle.
Et insuffisance rénale aiguë:
anorexie, nausées, vomissements.
oedème de la face et oedème des membres inférieurs.
oligurie ou même anurie.
Complications:
hémorragies cérébrale ou infarctus cérébral.
Evolution:
ce syndrome peut être mortel.
chez les survivants surveiller une insuffisance rénale séquellaire.
Examens complémentaires:
Anémie hémolytique:
hémoglobine basse.
présence de schizocytes dans le sang.
élévation de la bilirubine libre.
Thrombocytopénie, parfois inférieure à 20.000 par µL.
Elévation de la créatinine, due à la néphropathie vasculaire.
Recherche de STEC dans les selles sanguinolentes:
le STEC est une shigatoxine: le Shiga Toxin Escherichia Coli.
le stec est sécrété pendant l'épisode de diarrhée.
mais après le 7e jour il n'est plus possible de le détecter.
Causes:
Forme typique (95% des cas):
toxine sécrétée par un Escherichia coli producteur de shigatoxine.
la schigatoxine lèse l'endothélium.
l'endothélium lésé fragmente les hématies et active les plaquettes.
formation de thrombi dans la microvascularisation rénale.
Il existe une forme atypique, qui est familiale:
elle est rare.
Prévention:
Prévention chez l'enfant de moins de 5 ans:
éviter le lait cru, la crème fraiche et les fromages au lait cru.
éviter la viande mal cuite en particulier les steaks hachés mal cuits.
laver soigneusement les fruits et les légumes consommés crus.
laver également les herbes aromatiques.
les plats cuisinés doivent être suffisamment réchauffés et consommés de suite.
se laver les mains avant la préparation des repas.
nettoyer régulièrement instruments de cuisine et plan de travail.
les enfants auront aussi leurs mains lavées avant de passer à table.
un sujet ayant une gastro-entérite devra éviter de préparer des plats.
éviter le contact des jeunes enfants avec les animaux de ferme.
Orientation thérapeutique:
Ne pas prescrire de ralentisseur du transit ni d'antibiotique.
Hospitalisation pour réanimation:
réhydratation précoce par voie iv pour éviter une détérioration du rein.
une mise sous dialyse rénale est parfois nécessaire à la phase aiguë.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE M
ou syndrome néphro-anémique ou "la diarrhée qui fait prendre du poids"
Clinique:
Age:
classiquement chez un enfant jeune entre 1 et 3 ans:
en réalité ce syndrome peut survenir à tout âge.
Diarrhée aiguë fébrile:
c'est une diarrhée sanglante avec des crampes abdominales.
parfois léthargie, convulsions, coma à cette phase aiguë.
suivie d'un intervalle libre de 3 ou 4 jours, avec arrêt de la diarrhée.
Puis anémie hémolytique
l'hémolyse aiguë survient 5 à 13 jours après le début de la diarrhée:
pâleur cutanéo-muqueuse due à l'anémie.
dyspnée.
baisse de la tension artérielle.
Et insuffisance rénale aiguë:
anorexie, nausées, vomissements.
oedème de la face et oedème des membres inférieurs.
oligurie ou même anurie.
Complications:
hémorragies cérébrale ou infarctus cérébral.
Evolution:
ce syndrome peut être mortel.
chez les survivants surveiller une insuffisance rénale séquellaire.
Examens complémentaires:
Anémie hémolytique:
hémoglobine basse.
présence de schizocytes dans le sang.
élévation de la bilirubine libre.
Thrombocytopénie, parfois inférieure à 20.000 par µL.
Elévation de la créatinine, due à la néphropathie vasculaire.
Recherche de STEC dans les selles sanguinolentes:
le STEC est une shigatoxine: le Shiga Toxin Escherichia Coli.
le stec est sécrété pendant l'épisode de diarrhée.
mais après le 7e jour il n'est plus possible de le détecter.
Causes:
Forme typique (95% des cas):
toxine sécrétée par un Escherichia coli producteur de shigatoxine.
la schigatoxine lèse l'endothélium.
l'endothélium lésé fragmente les hématies et active les plaquettes.
formation de thrombi dans la microvascularisation rénale.
Il existe une forme atypique, qui est familiale:
elle est rare.
Prévention:
Prévention chez l'enfant de moins de 5 ans:
éviter le lait cru, la crème fraiche et les fromages au lait cru.
éviter la viande mal cuite en particulier les steaks hachés mal cuits.
laver soigneusement les fruits et les légumes consommés crus.
laver également les herbes aromatiques.
les plats cuisinés doivent être suffisamment réchauffés et consommés de suite.
se laver les mains avant la préparation des repas.
nettoyer régulièrement instruments de cuisine et plan de travail.
les enfants auront aussi leurs mains lavées avant de passer à table.
un sujet ayant une gastro-entérite devra éviter de préparer des plats.
éviter le contact des jeunes enfants avec les animaux de ferme.
Orientation thérapeutique:
Ne pas prescrire de ralentisseur du transit ni d'antibiotique.
Hospitalisation pour réanimation:
réhydratation précoce par voie iv pour éviter une détérioration du rein.
une mise sous dialyse rénale est parfois nécessaire à la phase aiguë.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
