SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE (rare en France) M
ou syndrome néphro-anémique
Les 3 signes qui évoquent le diagnostic: anémie hémolytique mécanique + thrombocytopénie + insuffisance rénale aiguë |
Clinique:
Age:
classiquement chez un enfant jeune entre 1 et 5 ans.
en réalité ce syndrome survient aux âges extrêmes de la vie.
Incubation:
3 à 4 jours, maximum 10 jours.
Début par une diarrhée aiguë:
c'est une diarrhée le plus souvent sanglante avec des crampes abdominales.
parfois vomissements.
la fièvre n'est pas constante.
dans plus de 90% des cas la colite hémorragique guérit à ce stade.
Puis phase de rémission.
la rémission dure une semaine environ.avec arrêt de la diarrhée.
Puis anémie hémolytique
c'est une hémolyse aiguë:
signes d'anémie: pâleur cutanéo-muqueuse, asthénie, dyspnée.
Et insuffisance rénale aiguë:
anorexie, nausées, vomissements.
oedème de la face et oedème des membres inférieurs.
élévation de la tension artérielle.
oligurie ou anurie.
bandelette urinaire pour recherche de protéinurie.
Complications:
insuffisance rénale chronique.
hémorragies cérébrale ou infarctus cérébral.
extension des lésions endothéliales aux autres organes: convulsions, coma, ..
ce syndrome peut être mortel.
X à différencier du purpura thrombotique thrombocytopénique, rare chez l'enfant.
Examens complémentaires:
Anémie hémolytique:
hémoglobine basse.
taux de réticulocytes élevé.
schizocytes sur le frottis à plus de 2%, témoins de l'hémolyse mécanique.
élévation de la bilirubine libre.
Thrombocytopénie:
elle peut être inférieure à 20.000 par µL.
Elévation de la créatinine:
due à la néphropathie vasculaire.
Protéinurie.
Augmentation de la LDH.
Analyse de selles à faire dans les selles sanguinolentes:
recherche de STEC (Shiga Toxin Eschérichia Coli).
le STEC est une shigatoxine sécrétée pendant l'épisode de diarrhée.
mais après le 7e jour il n'est plus possible de le détecter.
Une biopsie du rein est rarement nécessaire.
Recherche par PCR des gènes codant pour la shigatoxine:
le recueil des selles peut se faire sur un frottis anal pour gagner du temps.
Causes:
Forme typique (90% des cas):
un Eschérichia coli entéro-hémorragique producteur de toxine.
la schigatoxine s'attaque aux cellule de l'endothélium.
l'endothélium lésé fragmente les hématies et active les plaquettes.
formation de thrombi dans la microvascularisation rénale.
cette microangiopathie thrombotique peut atteindre tous les organes.
Formes atypiques, plus rares, moins de 10% des cas.
après une infection à pneumocoque.
ou par activation du complément..
ou forme post-médicamenteuse.
Transmission de l'Eschérichia coli entéro-hémorragique:
par des aliments souillés
par les animaux et leurs déjections.
et transmission oro-fécale interhumaine dans les familles ou les collectivités.
c'est une forme clinique de toxi-infection alimentaire.
Prévention:
Prévention en présence d'un enfant de < 5 ans, contre l'infection à colibacilles:
se laver les mains avant la préparation des repas.
les enfants auront aussi leurs mains lavées avant de passer à table.
éviter le lait cru, la crème fraiche et les fromages au lait cru.
éviter les steaks hachés mal cuits et toute viande mal cuite.
laver soigneusement les fruits et les légumes consommés crus.
les préparations à base de farine doivent être bien cuites.
laver également les herbes aromatiques.
les plats cuisinés doivent être suffisamment réchauffés et consommés de suite.
nettoyer régulièrement les instruments de cuisine et le plan de travail.
un sujet ayant une gastro-entérite devra éviter de préparer des plats.
éviter le contact des jeunes enfants avec les animaux de ferme.
éviter l'eau de puits non traitée.
éviter d'avaler l'eau lors des baignades en rivière.
Orientation thérapeutique:
Ne pas prescrire de ralentisseur du transit:
ils enfermeraient le loup dans la bergerie.
Ne pas prescrire d'antibiotique si c'est un colibacille:
la toxine est déjà répandue dans l'organisme.
et on libérerait encore de la toxine en détruisant les bactéries restantes.
Ne pas prescrire d'anti-inflammatoire:
ils fragiliseraient les reins.
Hospitalisation pour réanimation:
réhydratation précoce par voie iv pour éviter une détérioration du rein.
contrôle de l'équilibre hydroélectrique
éculizumab, à administrer dès le début de la maladie, traitement très onéreux.
une dialyse rénale et une transfusion seront parfois nécessaires.
Suivi néphrologique.
Déclaration obligatoire:
lorsque c'est une infection collective.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE (rare en France) M
ou syndrome néphro-anémique
Les 3 signes qui évoquent le diagnostic: anémie hémolytique mécanique + thrombocytopénie + insuffisance rénale aiguë |
Clinique:
Age:
classiquement chez un enfant jeune entre 1 et 5 ans.
en réalité ce syndrome survient aux âges extrêmes de la vie.
Incubation:
3 à 4 jours, maximum 10 jours.
Début par une diarrhée aiguë:
c'est une diarrhée le plus souvent sanglante avec des crampes abdominales.
parfois vomissements.
la fièvre n'est pas constante.
dans plus de 90% des cas la colite hémorragique guérit à ce stade.
Puis phase de rémission.
la rémission dure une semaine environ.avec arrêt de la diarrhée.
Puis anémie hémolytique
c'est une hémolyse aiguë:
signes d'anémie: pâleur cutanéo-muqueuse, asthénie, dyspnée.
Et insuffisance rénale aiguë:
anorexie, nausées, vomissements.
oedème de la face et oedème des membres inférieurs.
élévation de la tension artérielle.
oligurie ou anurie.
bandelette urinaire pour recherche de protéinurie.
Complications:
insuffisance rénale chronique.
hémorragies cérébrale ou infarctus cérébral.
extension des lésions endothéliales aux autres organes: convulsions, coma, ..
ce syndrome peut être mortel.
X à différencier du purpura thrombotique thrombocytopénique, rare chez l'enfant.
Examens complémentaires:
Anémie hémolytique:
hémoglobine basse.
taux de réticulocytes élevé.
schizocytes sur le frottis à plus de 2%, témoins de l'hémolyse mécanique.
élévation de la bilirubine libre.
Thrombocytopénie:
elle peut être inférieure à 20.000 par µL.
Elévation de la créatinine:
due à la néphropathie vasculaire.
Protéinurie.
Augmentation de la LDH.
Analyse de selles à faire dans les selles sanguinolentes:
recherche de STEC (Shiga Toxin Eschérichia Coli).
le STEC est une shigatoxine sécrétée pendant l'épisode de diarrhée.
mais après le 7e jour il n'est plus possible de le détecter.
Une biopsie du rein est rarement nécessaire.
Recherche par PCR des gènes codant pour la shigatoxine:
le recueil des selles peut se faire sur un frottis anal pour gagner du temps.
Causes:
Forme typique (90% des cas):
un Eschérichia coli entéro-hémorragique producteur de toxine.
la schigatoxine s'attaque aux cellule de l'endothélium.
l'endothélium lésé fragmente les hématies et active les plaquettes.
formation de thrombi dans la microvascularisation rénale.
cette microangiopathie thrombotique peut atteindre tous les organes.
Formes atypiques, plus rares, moins de 10% des cas.
après une infection à pneumocoque.
ou par activation du complément..
ou forme post-médicamenteuse.
Transmission de l'Eschérichia coli entéro-hémorragique:
par des aliments souillés
par les animaux et leurs déjections.
et transmission oro-fécale interhumaine dans les familles ou les collectivités.
c'est une forme clinique de toxi-infection alimentaire.
Prévention:
Prévention en présence d'un enfant de < 5 ans, contre l'infection à colibacilles:
se laver les mains avant la préparation des repas.
les enfants auront aussi leurs mains lavées avant de passer à table.
éviter le lait cru, la crème fraiche et les fromages au lait cru.
éviter les steaks hachés mal cuits et toute viande mal cuite.
laver soigneusement les fruits et les légumes consommés crus.
les préparations à base de farine doivent être bien cuites.
laver également les herbes aromatiques.
les plats cuisinés doivent être suffisamment réchauffés et consommés de suite.
nettoyer régulièrement les instruments de cuisine et le plan de travail.
un sujet ayant une gastro-entérite devra éviter de préparer des plats.
éviter le contact des jeunes enfants avec les animaux de ferme.
éviter l'eau de puits non traitée.
éviter d'avaler l'eau lors des baignades en rivière.
Orientation thérapeutique:
Ne pas prescrire de ralentisseur du transit:
ils enfermeraient le loup dans la bergerie.
Ne pas prescrire d'antibiotique si c'est un colibacille:
la toxine est déjà répandue dans l'organisme.
et on libérerait encore de la toxine en détruisant les bactéries restantes.
Ne pas prescrire d'anti-inflammatoire:
ils fragiliseraient les reins.
Hospitalisation pour réanimation:
réhydratation précoce par voie iv pour éviter une détérioration du rein.
contrôle de l'équilibre hydroélectrique
éculizumab, à administrer dès le début de la maladie, traitement très onéreux.
une dialyse rénale et une transfusion seront parfois nécessaires.
Suivi néphrologique.
Déclaration obligatoire:
lorsque c'est une infection collective.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR