PHENOMENE de RAYNAUD syndrome et maladie
La maladie de Raynaud est plus fréquente que le syndrome de Raynaud
La maladie de Raynaud n'est qu'une hypersensibilité des artères digitales
Clinique:
Atteinte de un à plusieurs doigts de la main:
parfois après une exposition au froid.
Phase blanche:
accès d'ischémie des doigts durant quelques minutes avec doigts blancs.
avec perte totale de la sensibilité, sensation de "doigt mort".
la limite entre la zone normale et la zone blanche est nette.
cette phase dure de quelques secondes à quelques dizaines de minutes.
cette phase peut être la seule, elle suffit à suspecter le diagnostic.
Puis phase bleue ou asphyxique:
cyanose des doigts, due à la stagnation sanguine durant 15 à 30 minutes.
cette phase peut être accompagnée de dysesthésies des doigts.
Puis phase rouge ou de reperfusion:
rougeur des doigts, due à l'hyperhémie réactionnelle parfois douloureuse.
Manoeuvres de provocation:
test d'Allen: compression des artères et mouvements répétés de la main.
test du chandelier: bras en position haute et mouvements répétés de la main
Autres localisations:
sur d'autres extrémités: orteils, nez, oreilles, lèvres, langue.
Formes cliniques:
la phase bleue et la phase rouge ne sont pas constantes.
Complications du syndrome de Raynaud:
nécrose du doigt qui débute par une fissure, digitale à surveiller.
X ne pas confondre avec une acrocyanose.
2 formes:
Maladie de Raynaud 9 cas sur 10 |
Syndrome de Raynaud 1 cas sur 10 |
Elle est primitive | Il est secondaire |
Débute avant 30 ans | Débute après 30 ans |
Atteint les 2 mains, épargne le pouce | Unilatéral, atteint le pouce |
Terrain familial | Plus rare |
Surtout chez la femme | Plus invalidant |
Rôle important du froid et du stress | Aussi fréquent l'été que l'hiver |
Pas d'anomalie cutanée ou de nécrose | Risque de nécrose des doigts |
Manoeuvre d'Allen normale | Manoeuvre d'Allen parfois perturbée |
Capillaires sous-unguéaux normaux | Capillaires sous-unguéaux anormaux |
Absence d'anticorps antinucléaires | Possibilité d'anticorps antinucléaires |
Recul de 2 ans sans autre signe | Recherche de maladie associée |
Examens complémentaires dans le syndrome de Raynaud :
Capillaroscopie:
microangiopathie si le Raynaud est secondaire à une maladie systémique.
les mégacapillaires d'une microangiopathie sont parfois visibles à l'oeil nu.
Recherche d'anticorps antinucléaires (AAN):
si le taux d'AAN est > 1/100e, s'orienter vers une maladie systémique:
recherche d'anticorps spécifiques.
Vitesse de sédimentation élevée:
également en faveur d'un Raynaud secondaire.
Causes et corrélations (du syndrome de Raynaud):
Maladies systémiques:
sclérodermie systémique, le Raynaud y est quasi-constant.
dermatomyosite .
lupus érythémateux systémique.
syndrome de Gougerot.
polyarthrite rhumatoïde.
Hashimoto.
syndrome de Sharp.
syndrome Crest.
Lésion artérielle focale en amont:
compression artérielle par un syndrome du défilé cervico-thoracique.
fistule artério-veineuse congénitale du bras.
fistule provoquée chez l'hémodialysé.
syndrome du marteau hypothénar liée à des microtraumatismes de la main.
outils mécaniques provoquant des vibrations de la main.
Lésions artérielles inflammatoires et artériopathies athéromateuses:
maladie de Buerger.
maladie de Horton.
maladie de Takayasu.
périartérite noueuse.
Maladies endocriniennes:
hypothyroïdie.
phéochromocytome.
acromégalie.
syndrome carcinoïde.
Crampes vasculaires iatrogène ou toxique (Raynaud bilatéral):
bêtabloquants même en collyre, méthylsergide, triptans, bromocriptine,
estroprogestatifs, imipramine, ciclosporine, clonidine,
amphétamines, sympathomimétiques par voie générale ou par voie nasale,
interférons alpha et bêta,
chimiothérapie: inhibiteurs de la thyrosine-kinase, bléomycine,
chlorure de vinyle, silice, arsenic,
tabac.
Hémopathies et cancer:
cryoglobulinémie.
syndromes myéloprolifératifs: polyglobulie, thrombocytémies..
cancer.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause:
lorsqu'elle est découverte.
Traitement de la crise:
mettre les mains dans l'eau tiède, mais jamais dans l'eau chaude.
ou certaines manoeuvres comme le balancement vif des bras.
la trinitrine percutanée, à appliquer sur les doigts, n'est plus commercialisée.
Traitement de fond lorsqu'on ne trouve aucune cause évidente:
supprimer les facteurs aggravants:
le tabac, les boissons riches en caféine, les traumatismes.
les ß-bloquants, les médicaments vaso-constricteurs (ergotamine).
éviter les bagues trop serrées ou des chaussures qui serrent.
ne pas porter de charges à la main, pouvant gêner la circulation.
protection contre le froid et l'humidité:
mettre des gants de soie et par dessus des gants en laine, ou des moufles.
chaufferettes ambulantes pour les mains.
vêtements chauds, superposer plusieurs vêtements fins plutôt qu'un gros.
pour éviter le refroidissement des mains il faut aussi protéger tout le corps.
lutter contre la sécheresse cutanée:
application de vaseline sur les extrémités.
relaxation.
médicaments en cas de symptômes mal tolérés:
inhibiteurs calciques: nifédipine LP 20mg, 1co/j. (sauf grossesse).
antiagrégants: aspirine 250mg, 1sa/j.
Traitement des formes sévères:
perfusions d'analogue de la prostacycline:
iloprost 0,1mg/mL, dans une perfusion de 12 h. à la dose de 10 à 40 mL/h.
par cures de 3 jours toutes les 3 semaines, en milieu hospitalier.
ou sympathectomie par thoracovidéoendoscopie:
mais elle s'est révélée décevante.
Déclaration de maladie professionnelle:
lorsque la cause est professionnelle: outils vibrants, travail dans le froid.
ou contacter le médecin du travail pour un reclassement professionnel.
______________________________________________________________
nifédipine LP 20mg: Nifédipine Mylan comprimés LP
aspirine 250mg: Aspégic 250
iloprost 0,1mg/ml: Ilomédine 0,1mg/ml
PHENOMENE de RAYNAUD syndrome et maladie
La maladie de Raynaud est plus fréquente que le syndrome de Raynaud
La maladie de Raynaud n'est qu'une hypersensibilité des artères digitales
Clinique:
Atteinte de un à plusieurs doigts de la main:
parfois après une exposition au froid.
Phase blanche:
accès d'ischémie des doigts durant quelques minutes avec doigts blancs.
avec perte totale de la sensibilité, sensation de "doigt mort".
la limite entre la zone normale et la zone blanche est nette.
cette phase dure de quelques secondes à quelques dizaines de minutes.
cette phase peut être la seule, elle suffit à suspecter le diagnostic.
Puis phase bleue ou asphyxique:
cyanose des doigts, due à la stagnation sanguine durant 15 à 30 minutes.
cette phase peut être accompagnée de dysesthésies des doigts.
Puis phase rouge ou de reperfusion:
rougeur des doigts, due à l'hyperhémie réactionnelle parfois douloureuse.
Manoeuvres de provocation:
test d'Allen: compression des artères et mouvements répétés de la main.
test du chandelier: bras en position haute et mouvements répétés de la main
Autres localisations:
sur d'autres extrémités: orteils, nez, oreilles, lèvres, langue.
Formes cliniques:
la phase bleue et la phase rouge ne sont pas constantes.
Complications du syndrome de Raynaud:
nécrose du doigt qui débute par une fissure, digitale à surveiller.
X ne pas confondre avec une acrocyanose.
2 formes:
Maladie de Raynaud 9 cas sur 10 |
Syndrome de Raynaud 1 cas sur 10 |
Elle est primitive | Il est secondaire |
Débute avant 30 ans | Débute après 30 ans |
Atteint les 2 mains, épargne le pouce | Unilatéral, atteint le pouce |
Terrain familial | Plus rare |
Surtout chez la femme | Plus invalidant |
Rôle important du froid et du stress | Aussi fréquent l'été que l'hiver |
Pas d'anomalie cutanée ou de nécrose | Risque de nécrose des doigts |
Manoeuvre d'Allen normale | Manoeuvre d'Allen parfois perturbée |
Capillaires sous-unguéaux normaux | Capillaires sous-unguéaux anormaux |
Absence d'anticorps antinucléaires | Possibilité d'anticorps antinucléaires |
Recul de 2 ans sans autre signe | Recherche de maladie associée |
Examens complémentaires dans le syndrome de Raynaud :
Capillaroscopie:
microangiopathie si le Raynaud est secondaire à une maladie systémique.
les mégacapillaires d'une microangiopathie sont parfois visibles à l'oeil nu.
Recherche d'anticorps antinucléaires (AAN):
si le taux d'AAN est > 1/100e, s'orienter vers une maladie systémique:
recherche d'anticorps spécifiques.
Vitesse de sédimentation élevée:
également en faveur d'un Raynaud secondaire.
Causes et corrélations (du syndrome de Raynaud):
Maladies systémiques:
sclérodermie systémique, le Raynaud y est quasi-constant.
dermatomyosite .
lupus érythémateux systémique.
syndrome de Gougerot.
polyarthrite rhumatoïde.
Hashimoto.
syndrome de Sharp.
syndrome Crest.
Lésion artérielle focale en amont:
compression artérielle par un syndrome du défilé cervico-thoracique.
fistule artério-veineuse congénitale du bras.
fistule provoquée chez l'hémodialysé.
syndrome du marteau hypothénar liée à des microtraumatismes de la main.
outils mécaniques provoquant des vibrations de la main.
Lésions artérielles inflammatoires et artériopathies athéromateuses:
maladie de Buerger.
maladie de Horton.
maladie de Takayasu.
périartérite noueuse.
Maladies endocriniennes:
hypothyroïdie.
phéochromocytome.
acromégalie.
syndrome carcinoïde.
Crampes vasculaires iatrogène ou toxique (Raynaud bilatéral):
bêtabloquants même en collyre, méthylsergide, triptans, bromocriptine,
estroprogestatifs, imipramine, ciclosporine, clonidine,
amphétamines, sympathomimétiques par voie générale ou par voie nasale,
interférons alpha et bêta,
chimiothérapie: inhibiteurs de la thyrosine-kinase, bléomycine,
chlorure de vinyle, silice, arsenic,
tabac.
Hémopathies et cancer:
cryoglobulinémie.
syndromes myéloprolifératifs: polyglobulie, thrombocytémies..
cancer.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause:
lorsqu'elle est découverte.
Traitement de la crise:
mettre les mains dans l'eau tiède, mais jamais dans l'eau chaude.
ou certaines manoeuvres comme le balancement vif des bras.
la trinitrine percutanée, à appliquer sur les doigts, n'est plus commercialisée.
Traitement de fond lorsqu'on ne trouve aucune cause évidente:
supprimer les facteurs aggravants:
le tabac, les boissons riches en caféine, les traumatismes.
les ß-bloquants, les médicaments vaso-constricteurs (ergotamine).
éviter les bagues trop serrées ou des chaussures qui serrent.
ne pas porter de charges à la main, pouvant gêner la circulation.
protection contre le froid et l'humidité:
mettre des gants de soie et par dessus des gants en laine, ou des moufles.
chaufferettes ambulantes pour les mains.
vêtements chauds, superposer plusieurs vêtements fins plutôt qu'un gros.
pour éviter le refroidissement des mains il faut aussi protéger tout le corps.
lutter contre la sécheresse cutanée:
application de vaseline sur les extrémités.
relaxation.
médicaments en cas de symptômes mal tolérés:
inhibiteurs calciques: nifédipine LP 20mg, 1co/j. (sauf grossesse).
antiagrégants: aspirine 250mg, 1sa/j.
Traitement des formes sévères:
perfusions d'analogue de la prostacycline:
iloprost 0,1mg/mL, dans une perfusion de 12 h. à la dose de 10 à 40 mL/h.
par cures de 3 jours toutes les 3 semaines, en milieu hospitalier.
ou sympathectomie par thoracovidéoendoscopie:
mais elle s'est révélée décevante.
Déclaration de maladie professionnelle:
lorsque la cause est professionnelle: outils vibrants, travail dans le froid.
ou contacter le médecin du travail pour un reclassement professionnel.
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nifédipine LP 20mg: Nifédipine Mylan comprimés LP
aspirine 250mg: Aspégic 250
iloprost 0,1mg/ml: Ilomédine 0,1mg/ml