LEPRE (aucun cas autochtone en Europe)
Elle se rencontre dans le Sud-Est asiatique, l'Afrique, l'Amérique du Sud
Et pour la France, quelques cas à Mayotte, en Guyane et à la Réunion
Clinique:
Incubation:
plusieurs années: 1 à 20 ans.
pendant la période d'incubation, les porteur du bacille diffusent la maladie.
Stade initial:
tache cutanée, légèrement décolorée, à limites floues.
elle mesure quelques centimètres de diamètre.
elle peut présenter une hyposensibilité.
elle peut disparaître ou évoluer.
si elle évolue, elle évolue lentement.
au stade initial, comme au stade évolué, il n'y a pas de prurit.
Lèpre à forme tuberculoïde:
plaques hypopigmentées de plusieurs cm de diamètre, peu nombreuses..
les bords sont bien délimités un peu surélevés.
l'hypoesthésie cutanée d'une zone hypopigmentée est pathognomonique.
faire le test du monofilament.
puis altération des nerfs moteurs avec faiblesse musculaire.
Ou lèpre à forme lépromateuse:
elle est plus grave.
petits nodules cutanés symétriques: les lépromes, (sans anesthésie).
ils sont répartis sur tout le corps, de façon plus ou moins symétrique.
la dissémination du bacille est plus importante dans la forme lépromateuse.
atteinte multiviscérale possible.
Ou formes intermédiaire.
borderline tuberculoïde.
borderline intermédiaire.
borderline lépromateuse.
Puis agravation des lésions nerveuses périphériques de la lèpre:
les lésions des nerfs concernent toutes les formes de la lèpre.
les troncs nerveux hypertrophiés peuvent être palpables.
troubles sensitifs puis moteurs, plus sévères dans la forme lépromateuse.
troubles trophiques des extrémités, c'est le stade de la lèpre mutilante.
il existe des formes neurologiques pures sans lésion cutanée.
le système nerveux central n'est jamais atteint.
Formes cliniques, d'après l'OMS:
cas paucibacillaires: 1 à 5 lésions cutanées sans bacille dans le frottis cutané:
elle correspond approximativement à la forme tuberculoïde.
cas multibacillaire: > 5 lésions, ou névrite, ou bacilles dans une lésion cutanée:
elle correspond approximativement à la forme multibacillaire.
Evolution, elle se fait lentement:
perte de la sensibilité tactile et thermo-algésique.
paralysies.
déformations articulaires.
ulcérations et mutilations.
baisse de l'acuité visuelle, jusqu'à la cécité.
Les 3 critères de diagnostic:
Lésion hypopigmentée ou érythémateuse avec perte de la sensibilité cutanée Hypertrophie d'un nerf périphérique + déficit sensitif ou moteur de la zone innervée Présence de bacilles de Hansen dans le frottis nasal ou dans la biopsie cutanée |
X ne pas confondre avec un vitiligo.
X ne pas confondre avec un pityriasis versicolor.
X ne pas confondre avec un lupus érythémateux.
X ne pas confondre avec des eczématides achromiantes.
X ne pas confondre avec un granulome annulaire.
X ne pas confondre avec une dermatophytie.
Examens complémentaires:
Dans la forme tuberculoïde:
intradermoréaction à la lépromine.
elle est abandonnée à cause de son manque de précision.
diagnostic par PCR il n'est positif que dans 20% des formes tuberculoïdes.
Dans la forme lépromateuse:
recherche du bacille dans le mucus nasal ou dans les lésions cutanées.
diagnostic par PCR: il est positif dans 90% des formes lépromateuses.
(le bacille de Hansen n'est pas cultivable in vitro)
Biopsie:
d'une lésion cutanée.
d'un nodule lépromateux.
d'un nerf périphérique.
Un test de diagnostic rapide est en développement.
Electromyographie.
Cause:
Les bacilles:
bacille de Hansen ou Mycobacterium leprae.
et un variant génomique Mycobacterium lepromatosis rencontré au Mexique.
Transmission:
elle est interhumaine.
2 modes de transmission:
par les vois respiratoires: sécrétions nasales ou gouttelettes de salive.
moins souvent par la peau: contact prolongé avec un malade non traité.
la transmission peut aussi se faire à partir d'objets souillés par un malade.
l'immunité innée est variable avec chaque individu.
exposés au bacille, seuls 5% des sujets sont susceptibles d'avoir la maladie.
la forme lépromateuse est contagieuse, la forme tuberculoïde l'est peu.
Immunité:
la forme tuberculoïde est une réaction immune à médiation cellulaire.
la forme lépromateuse est une réaction immune à médiation humorale.
Facteurs favorisants:
baisse de l'immunité.
la pauvreté et la vie en milieu rural dans les pays d'endémie.
Prévention:
Eviter le contact avec les liquides corporels ou avec la peau des lépreux:
mais une transmission ne se fait que pour un contact prolongé.
Conduite à tenir pour les cas contacts:
détection des cas contacts dans les familles de lépreux.
et prescription d'une dose de rifampicine à partir de l'âge de 2 ans.
puis le sujet subit des contrôles annuels.
Dépistage:
Dépistage dermatologique par des agents de santé dans les pays endémiques.
Orientation thérapeutique:
L'OMS a établi un programme zéro lèpre pour 2030.
elle assure la distribution gratuite des médicaments.
la maladie peut se guérir facilement si elle est prise en charge assez tôt.
un traitement commencé tôt évite les séquelles de la lèpre.
Forme paucibacillaire:
dapsone 100mg/j. + rifampicine 600mg/mois, pt 6 mois.
Forme multibacillaire:
dapsone 100mg/j. + rifampicine 600mg/mois + clofazime 300mg/mois, pt 12 m.
D'autres antibiotiques sont actifs:
l'ofloxacine, la minocycline, la clarithromycine.
Isolement du malade:
il n'est plus indiqué.
dès les premiers jours de traitement le malade n'est plus contagieux.
Lutte contre la discrimination des lépreux.
Centres de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
dapsone 100mg: Disulone 100
rifampicine 300mg: Rifadine gélules à 300mg
clofazimine 50 ou 100mg: Lamprène 50 ou 100
LEPRE (aucun cas autochtone en Europe)
Elle se rencontre dans le Sud-Est asiatique, l'Afrique, l'Amérique du Sud
Et pour la France, quelques cas à Mayotte, en Guyane et à la Réunion
Clinique:
Incubation:
plusieurs années: 1 à 20 ans.
pendant la période d'incubation, les porteur du bacille diffusent la maladie.
Stade initial:
tache cutanée, légèrement décolorée, à limites floues.
elle mesure quelques centimètres de diamètre.
elle peut présenter une hyposensibilité.
elle peut disparaître ou évoluer.
si elle évolue, elle évolue lentement.
au stade initial, comme au stade évolué, il n'y a pas de prurit.
Lèpre à forme tuberculoïde:
plaques hypopigmentées de plusieurs cm de diamètre, peu nombreuses..
les bords sont bien délimités un peu surélevés.
l'hypoesthésie cutanée d'une zone hypopigmentée est pathognomonique.
faire le test du monofilament.
puis altération des nerfs moteurs avec faiblesse musculaire.
Ou lèpre à forme lépromateuse:
elle est plus grave.
petits nodules cutanés symétriques: les lépromes, (sans anesthésie).
ils sont répartis sur tout le corps, de façon plus ou moins symétrique.
la dissémination du bacille est plus importante dans la forme lépromateuse.
atteinte multiviscérale possible.
Ou formes intermédiaire.
borderline tuberculoïde.
borderline intermédiaire.
borderline lépromateuse.
Puis agravation des lésions nerveuses périphériques de la lèpre:
les lésions des nerfs concernent toutes les formes de la lèpre.
les troncs nerveux hypertrophiés peuvent être palpables.
troubles sensitifs puis moteurs, plus sévères dans la forme lépromateuse.
troubles trophiques des extrémités, c'est le stade de la lèpre mutilante.
il existe des formes neurologiques pures sans lésion cutanée.
le système nerveux central n'est jamais atteint.
Formes cliniques, d'après l'OMS:
cas paucibacillaires: 1 à 5 lésions cutanées sans bacille dans le frottis cutané:
elle correspond approximativement à la forme tuberculoïde.
cas multibacillaire: > 5 lésions, ou névrite, ou bacilles dans une lésion cutanée:
elle correspond approximativement à la forme multibacillaire.
Evolution, elle se fait lentement:
perte de la sensibilité tactile et thermo-algésique.
paralysies.
déformations articulaires.
ulcérations et mutilations.
baisse de l'acuité visuelle, jusqu'à la cécité.
Les 3 critères de diagnostic:
Lésion hypopigmentée ou érythémateuse avec perte de la sensibilité cutanée Hypertrophie d'un nerf périphérique + déficit sensitif ou moteur de la zone innervée Présence de bacilles de Hansen dans le frottis nasal ou dans la biopsie cutanée |
X ne pas confondre avec un vitiligo.
X ne pas confondre avec un pityriasis versicolor.
X ne pas confondre avec un lupus érythémateux.
X ne pas confondre avec des eczématides achromiantes.
X ne pas confondre avec un granulome annulaire.
X ne pas confondre avec une dermatophytie.
Examens complémentaires:
Dans la forme tuberculoïde:
intradermoréaction à la lépromine.
elle est abandonnée à cause de son manque de précision.
diagnostic par PCR il n'est positif que dans 20% des formes tuberculoïdes.
Dans la forme lépromateuse:
recherche du bacille dans le mucus nasal ou dans les lésions cutanées.
diagnostic par PCR: il est positif dans 90% des formes lépromateuses.
(le bacille de Hansen n'est pas cultivable in vitro)
Biopsie:
d'une lésion cutanée.
d'un nodule lépromateux.
d'un nerf périphérique.
Un test de diagnostic rapide est en développement.
Electromyographie.
Cause:
Les bacilles:
bacille de Hansen ou Mycobacterium leprae.
et un variant génomique Mycobacterium lepromatosis rencontré au Mexique.
Transmission:
elle est interhumaine.
2 modes de transmission:
par les vois respiratoires: sécrétions nasales ou gouttelettes de salive.
moins souvent par la peau: contact prolongé avec un malade non traité.
la transmission peut aussi se faire à partir d'objets souillés par un malade.
l'immunité innée est variable avec chaque individu.
exposés au bacille, seuls 5% des sujets sont susceptibles d'avoir la maladie.
la forme lépromateuse est contagieuse, la forme tuberculoïde l'est peu.
Immunité:
la forme tuberculoïde est une réaction immune à médiation cellulaire.
la forme lépromateuse est une réaction immune à médiation humorale.
Facteurs favorisants:
baisse de l'immunité.
la pauvreté et la vie en milieu rural dans les pays d'endémie.
Prévention:
Eviter le contact avec les liquides corporels ou avec la peau des lépreux:
mais une transmission ne se fait que pour un contact prolongé.
Conduite à tenir pour les cas contacts:
détection des cas contacts dans les familles de lépreux.
et prescription d'une dose de rifampicine à partir de l'âge de 2 ans.
puis le sujet subit des contrôles annuels.
Dépistage:
Dépistage dermatologique par des agents de santé dans les pays endémiques.
Orientation thérapeutique:
L'OMS a établi un programme zéro lèpre pour 2030.
elle assure la distribution gratuite des médicaments.
la maladie peut se guérir facilement si elle est prise en charge assez tôt.
un traitement commencé tôt évite les séquelles de la lèpre.
Forme paucibacillaire:
dapsone 100mg/j. + rifampicine 600mg/mois, pt 6 mois.
Forme multibacillaire:
dapsone 100mg/j. + rifampicine 600mg/mois + clofazime 300mg/mois, pt 12 m.
D'autres antibiotiques sont actifs:
l'ofloxacine, la minocycline, la clarithromycine.
Isolement du malade:
il n'est plus indiqué.
dès les premiers jours de traitement le malade n'est plus contagieux.
Lutte contre la discrimination des lépreux.
Centres de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
dapsone 100mg: Disulone 100
rifampicine 300mg: Rifadine gélules à 300mg
clofazimine 50 ou 100mg: Lamprène 50 ou 100