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POCS  Pointes Ondes Continues du Sommeil (rare)                        ou

EEPOCS Encéphalopathie Epileptique avec Pointes Ondes Continues du Sommeil

 

Clinique:

Age:

      premiers signes entre 2 et 8 ans.

Signes:

      au début le développement du nourrisson est normal, ou légèrement anormal:

            examiner les vidéos antérieures, les cahiers scolaires, les dessins.

            la comparaison entre 2 évaluations peut démontrer si le trouble est acquis.

      apparition de convulsions, le plus souvent unilatérales:

            crises focales motrices.

            ou absences atypiques.

            ou myoclonies segmentaires.

            ou myoclonies péri-orales.

            ou myoclonies négatives (lâchage d'un membre).

            ou crises atoniques axiales.

            elles surviennent pendant le sommeil ou au réveil et aussi pendant la veille.

      régression cognitive ou/et déficit moteur.

      retard de langage.

      troubles du comportement.

Forme clinique:

      les POCS peuvent exister sans convulsions.

Enquête familiale:

      recherche d'antécédents familiaux d'épilepsie.

Evolution:

      les convulsions et les anomalies EEG s'améliorent avant l'âge de 16 ans.

      mais les séquelles cognitives et comportementales persistent à l'âge adulte.

X ne pas confondre avec les autres épilepsies de l'enfant.

X le syndrome de Landau-Keffner est proche, il apparaît aussi entre 2 et 8 ans.

X ne pas confondre avec un autre retard mental de l'enfant.

X toutes les pointe-ondes sur un EEG ne sont pas des POCS.

Examens complémentaires:

EEG de veille et EEG de sommeil:

      activité électrique fortement activée pendant le sommeil.

      pointes-ondes sur l'EEG pendant le sommeil lent.

      l'enregistrement de l'EEG peut être synchronisé avec une vidéo

IRM du cerveau:

      elle peut révéler des anomalies corticale ou thalamiques.

Bilan neuropsychologique.

Tests génétiques.:

      lorsque l'IRM est normale

Causes:

Congénitale:

      trouble de la maturation cérébrale d'origine génétique.

      mutations génétiques: 16p13.2, ..

Acquise:

      anoxie néonatale.

      accident vasculaire cérébral néonatal.


Orientation thérapeutique:

Hygiène du sommeil:

      assurer une régularité des heures de sommeil.

      éviter une privation de sommeil.

En cas de crise convulsive qui dure:

      mise en position latérale de sécurité.

      et injection de diazépam, 0,5 mg/kg de poids en intrarectal.

Programmer une consultation de neurologie ou de neuropédiatrie pour:

      corticothérapie au long cours.

      antiépileptiques: éthosuximide, sulthiame, lévétiracétam.

      ne pas utiliser phénobarbital, phénytoïne, acide valproïque, lamotrigine, ..

            (ces antiépileptiques aggravent la maladie)

      la normalisation de l'EEG améliore l'état neuropsychologique de l'enfant.

Consultation de génétique:

      pour les formes héréditaires.

Orthophonie:

      à prescrire en fonction des troubles du langage de l'enfant.

Chirurgie de l'épilepsie:

      les indications sont rares.

Scolarité:

      aménagement scolaire.

Sécurité sociale:

      remplir un dossier ALD.

Prestations:

      dossier pour la Maison Départementale des Personnes Handicapées.

Association de patients:

http://www.epilepsie-france.fr/

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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diazépam: Valium injectable