HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE (rare)
C'est la résistance au passage du sang dans le système artériel pulmonaire
Elle peut être précapillaire:
Elle peut être capillaire:
Elle peut être postcapillaire:
Clinique:
Début insidieux:
il s'écoule 4 ou 5 ans entre le premier symptôme et le diagnostic.
Dyspnée à l'effort au début, puis au repos, c'est le signe le plus constant.
Douleurs rétrosternales à l'effort et/ou au repos.
Lipothymies ou syncopes à l'effort.
Puis signes d'insuffisance cardiaque droite:
turgescence des jugulaires et reflux hépatojugulaire.
oedème des membres inférieurs.
Fatigabilité liée à l'hypoxie.
Rarement, hémoptysies de faible abondance.
Auscultation:
coeur: tachycardie, dédoublement de B2, souffle de régurgitation tricuspidien.
poumons: auscultation habituellement normale.
Mesure de la PaO2 à l'oxymètre de pouls.
Test de marche de 6 minutes.
Enquête familiale à la recherche d'une hypertension artérielle pulmonaire familiale.
Signes de la maladie qui est à l'origine de l'hypertension artérielle pulmonaire.
Les 4 stades OMS:
Classe I: pas de limitation d'activité physique. Classe II: légère diminution de l'activité physique. Classe III: forte diminution de l'activité physique. Classe IV: aucune activité physique possible. |
Evolution:
insuffisance cardiaque droite, puis insuffisance cardiaque terminale.
l'espérance de vie est courte, un décès peut survenir en quelques mois.
X ne pas confondre avec un asthme.
Examens complémentaires:
CRP.
Hémogramme.
Transaminases.
NT-proBNP:
son élévation est proportionnelle à la gravité de l'insuffisance cardiaque.
Recherche du taux d'endothéline-1 dans le plasma:
l'endothéline-1 est un puissant vasoconstricteur.
elle est élevé dans l'hypertension artérielle pulmonaire proliférante.
taux normal: 3,40 +/- 0,71 pmol/L.
Echodoppler cardiaque:
signes indirects de l'hypertension pulmonaire.
c'est un examen de dépistage.
Le cathétérisme cardiaque droit apporte la preuve:
pression artérielle pulmonaire élevée > 25 mm de Hg au repos.
chez le sujet sain elle est entre 10 et 15 mm de Hg.
cet examen est le gold standard.
Exploration fonctionnelle respiratoire.
Dosage des gaz du sang.
Rx des poumons.
Angioscanner pulmonaire:
à faire lorsqu'on suspecte une origine artérielle.
dans ce cas, le diamètre de l'artère pulmonaire est supérieur à celui de l'aorte.
Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion:
lorsqu'on suspecte une thrombo-embolie.
Causes et corrélations:
Groupe 1: Altération des vaisseaux de petit calibre c'est une HTA pulmonaire précapillaire
(rare)
| -idiopathique, apparaît entre 30 et 50 ans. -familiale: mutations BMPR2, .. avec risque de transmission -forme associée: à une maladie auto-immune: sclérodermie, lupus, .. à une infection à VIH. à une hypertension portale. à une cardiopathie congénitale.
à une schistosomiase. -atteinte veineuse ou capillaire rares, proche de ce groupe: maladie veino-occlusive. hémangiomatose capillaire. -hypertension persistante du nouveau-né: par absence de dilatation des artérioles. -médicaments ou toxiques:
amphétamines:anorexigènes (jusqu'à 5 ans après l'arrêt du traitement) méthamphétamine, méthylphénidate (Ritaline)
dasatinib, bévacizumab, omalizumab, thalidomide
léflunomide, bortézomib, cyclophosphamide, bélatacept, sofosbuvir, posaconazole, dérivés de l'ergot de seigle, interferon, cocaine, .. |
Groupe 2: Hypertension artérielle pulmonaire passive d'une cardiopathie G. C'est une HTA pulmonaire post-capillaire
(moins rare) | -insuffisance cardiaque gauche, valvulopathie. -obstacle gauche congénital (Eisenmenger) ou acquis. -cardiomyopathie.
|
Groupe 3: Affections pulmonaires hypoxémiantes (moins rare) | -bronchopneumopathie chronique obstructive:.
-pneumopathie interstitielle diffuse. -syndrome d'apnée du sommeil. -syndrome de Pickwick. -exposition prolongée en haute altitude. -anomalie du développement pulmonaire. ces maladies entraînent une HTA pulmonaire modérée. |
Groupe 4: Obstruction des artères pulmonaires (rare) C'est une HTA pulmonaire par thrombose chronique des artères pulmonaires | -obstruction chronique d'une embolie, même infraclinique.
(# l'embolie classique provoque une HT pulmonaire aiguë) -toute autre obstruction des artères pulmonaires: tumeur, sténose congénitale, .. |
Groupe 5: Hypertension pulmonaire multifactorielle (rare) | -maladie pulmonaire: sarcoïdose, histiocytose X. -anémie hémolytique chronique. -maladie hématologique: syndromes myéloprolifératifs. -maladie métabolique: glycogénose, maladie de Gaucher. -fibrose médiastinale.
|
Dépistage:
Consultation de génétique pour les formes familiales:
en cas de désir d'enfant, bien qu'une grossesse soit contre-indiquée.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éviter le tabac.
régime hyposodé.
repos.
les efforts sont recommandés mais limités au seuil de la dyspnée.
contre-indication des séjours en altitude qui aggraveraient l'hypoxie.
contre-indication d'une grossesse: prescrire éventuellement une contraception.
Dans le groupe I, diminuer les résistances:
dérivés de la prostacycline en perfusion continue ou en aérosols:
époprosténol en perfusion.
Iloprost 10µg/mL, pour nébulisations, 6 à 9 fois par jour.
ou le tréprostinil en sc à la minipompe.
ces médicaments peuvent être indiqués aux stades III et IV de l'OMS.
le sélexipag n'est pas conseillé, balance bénéfice / risque non favorable.
inhibiteur de la phosphodiestérase du type 5:
sildénafil 25, 50 ou 100.
les inhibiteurs calciques:
ils peuvent être actifs dans 10% des cas.
leur efficacité peut être testée au cours du cathétérisme cardiaque.
antagoniste des récepteurs de l'endothéline:
le bosentan est très toxique pour le foie, il est déconseillé.
les biothérapies sont les traitements d'avenir.
le traitement est un traitement à vie.
En cas de risque thrombotique:
traitement anticoagulant à discuter:
antivitamine K: warfarine 5mg, pour un INR compris entre 2 et 3.
pour éviter la formation de caillots dans les poumons.
En cas d'insuffisance ventriculaire gauche:
traitement de l'insuffisance cardiaque.
En cas d'hypoxie:
avec une PaO2 en dessous de 60mm de Hg:
oxygénothérapie.
En cas de thromboembolie chronique:
discuter une thromendartérectomie de l'artère pulmonaire.
Vaccins:
antigrippal, antipneumococcique et anticovid.
En cas de présence de tissu prolifératif qui obstrue les artères pulmonaires:
endartériectomie de l'artère pulmonaire.
c'est une intervention très longue, mais pouvant amener la guérison.
En cas d'échappement thérapeutique, pour les cas les plus sévères:
transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire.
Soutien psychologique.
Scolarité:
Projet d'Accueil Individualisé.
Suivi régulier.
Association de patients, l'HTAPFrance:
http://www.htapfrance.com/new.asp
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Le site coordonnateur est l'hôpital de Bicêtre.
______________________________________________________________
époprosténol: Flolan (supprimé)
Iloprost 10µg pour nébulisations: Ventavis 10µg/ml
tréprostinil: Tréprostinil Reddy Phama
sildénafil 25, 50 ou 100mg: Viagra 25, 50 ou 100
warfarine: Coumadine 2 et 5 mg
HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE (rare)
C'est la résistance au passage du sang dans le système artériel pulmonaire
Elle peut être précapillaire:
Elle peut être capillaire:
Elle peut être postcapillaire:
Clinique:
Début insidieux:
il s'écoule 4 ou 5 ans entre le premier symptôme et le diagnostic.
Dyspnée à l'effort au début, puis au repos, c'est le signe le plus constant.
Douleurs rétrosternales à l'effort et/ou au repos.
Lipothymies ou syncopes à l'effort.
Puis signes d'insuffisance cardiaque droite:
turgescence des jugulaires et reflux hépatojugulaire.
oedème des membres inférieurs.
Fatigabilité liée à l'hypoxie.
Rarement, hémoptysies de faible abondance.
Auscultation:
coeur: tachycardie, dédoublement de B2, souffle de régurgitation tricuspidien.
poumons: auscultation habituellement normale.
Mesure de la PaO2 à l'oxymètre de pouls.
Test de marche de 6 minutes.
Enquête familiale à la recherche d'une hypertension artérielle pulmonaire familiale.
Signes de la maladie qui est à l'origine de l'hypertension artérielle pulmonaire.
Les 4 stades OMS:
Classe I: pas de limitation d'activité physique. Classe II: légère diminution de l'activité physique. Classe III: forte diminution de l'activité physique. Classe IV: aucune activité physique possible. |
Evolution:
insuffisance cardiaque droite, puis insuffisance cardiaque terminale.
l'espérance de vie est courte, un décès peut survenir en quelques mois.
X ne pas confondre avec un asthme.
Examens complémentaires:
CRP.
Hémogramme.
Transaminases.
NT-proBNP:
son élévation est proportionnelle à la gravité de l'insuffisance cardiaque.
Recherche du taux d'endothéline-1 dans le plasma:
l'endothéline-1 est un puissant vasoconstricteur.
elle est élevé dans l'hypertension artérielle pulmonaire proliférante.
taux normal: 3,40 +/- 0,71 pmol/L.
Echodoppler cardiaque:
signes indirects de l'hypertension pulmonaire.
c'est un examen de dépistage.
Le cathétérisme cardiaque droit apporte la preuve:
pression artérielle pulmonaire élevée > 25 mm de Hg au repos.
chez le sujet sain elle est entre 10 et 15 mm de Hg.
cet examen est le gold standard.
Exploration fonctionnelle respiratoire.
Dosage des gaz du sang.
Rx des poumons.
Angioscanner pulmonaire:
à faire lorsqu'on suspecte une origine artérielle.
dans ce cas, le diamètre de l'artère pulmonaire est supérieur à celui de l'aorte.
Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion:
lorsqu'on suspecte une thrombo-embolie.
Causes et corrélations:
Groupe 1: Altération des vaisseaux de petit calibre c'est une HTA pulmonaire précapillaire
(rare)
| -idiopathique, apparaît entre 30 et 50 ans. -familiale: mutations BMPR2, .. avec risque de transmission -forme associée: à une maladie auto-immune: sclérodermie, lupus, .. à une infection à VIH. à une hypertension portale. à une cardiopathie congénitale.
à une schistosomiase. -atteinte veineuse ou capillaire rares, proche de ce groupe: maladie veino-occlusive. hémangiomatose capillaire. -hypertension persistante du nouveau-né: par absence de dilatation des artérioles. -médicaments ou toxiques:
amphétamines:anorexigènes (jusqu'à 5 ans après l'arrêt du traitement) méthamphétamine, méthylphénidate (Ritaline)
dasatinib, bévacizumab, omalizumab, thalidomide
léflunomide, bortézomib, cyclophosphamide, bélatacept, sofosbuvir, posaconazole, dérivés de l'ergot de seigle, interferon, cocaine, .. |
Groupe 2: Hypertension artérielle pulmonaire passive d'une cardiopathie G. C'est une HTA pulmonaire post-capillaire
(moins rare) | -insuffisance cardiaque gauche, valvulopathie. -obstacle gauche congénital (Eisenmenger) ou acquis. -cardiomyopathie.
|
Groupe 3: Affections pulmonaires hypoxémiantes (moins rare) | -bronchopneumopathie chronique obstructive:.
-pneumopathie interstitielle diffuse. -syndrome d'apnée du sommeil. -syndrome de Pickwick. -exposition prolongée en haute altitude. -anomalie du développement pulmonaire. ces maladies entraînent une HTA pulmonaire modérée. |
Groupe 4: Obstruction des artères pulmonaires (rare) C'est une HTA pulmonaire par thrombose chronique des artères pulmonaires | -obstruction chronique d'une embolie, même infraclinique.
(# l'embolie classique provoque une HT pulmonaire aiguë) -toute autre obstruction des artères pulmonaires: tumeur, sténose congénitale, .. |
Groupe 5: Hypertension pulmonaire multifactorielle (rare) | -maladie pulmonaire: sarcoïdose, histiocytose X. -anémie hémolytique chronique. -maladie hématologique: syndromes myéloprolifératifs. -maladie métabolique: glycogénose, maladie de Gaucher. -fibrose médiastinale.
|
Dépistage:
Consultation de génétique pour les formes familiales:
en cas de désir d'enfant, bien qu'une grossesse soit contre-indiquée.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éviter le tabac.
régime hyposodé.
repos.
les efforts sont recommandés mais limités au seuil de la dyspnée.
contre-indication des séjours en altitude qui aggraveraient l'hypoxie.
contre-indication d'une grossesse: prescrire éventuellement une contraception.
Dans le groupe I, diminuer les résistances:
dérivés de la prostacycline en perfusion continue ou en aérosols:
époprosténol en perfusion.
Iloprost 10µg/mL, pour nébulisations, 6 à 9 fois par jour.
ou le tréprostinil en sc à la minipompe.
ces médicaments peuvent être indiqués aux stades III et IV de l'OMS.
le sélexipag n'est pas conseillé, balance bénéfice / risque non favorable.
inhibiteur de la phosphodiestérase du type 5:
sildénafil 25, 50 ou 100.
les inhibiteurs calciques:
ils peuvent être actifs dans 10% des cas.
leur efficacité peut être testée au cours du cathétérisme cardiaque.
antagoniste des récepteurs de l'endothéline:
le bosentan est très toxique pour le foie, il est déconseillé.
les biothérapies sont les traitements d'avenir.
le traitement est un traitement à vie.
En cas de risque thrombotique:
traitement anticoagulant à discuter:
antivitamine K: warfarine 5mg, pour un INR compris entre 2 et 3.
pour éviter la formation de caillots dans les poumons.
En cas d'insuffisance ventriculaire gauche:
traitement de l'insuffisance cardiaque.
En cas d'hypoxie:
avec une PaO2 en dessous de 60mm de Hg:
oxygénothérapie.
En cas de thromboembolie chronique:
discuter une thromendartérectomie de l'artère pulmonaire.
Vaccins:
antigrippal, antipneumococcique et anticovid.
En cas de présence de tissu prolifératif qui obstrue les artères pulmonaires:
endartériectomie de l'artère pulmonaire.
c'est une intervention très longue, mais pouvant amener la guérison.
En cas d'échappement thérapeutique, pour les cas les plus sévères:
transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire.
Soutien psychologique.
Scolarité:
Projet d'Accueil Individualisé.
Suivi régulier.
Association de patients, l'HTAPFrance:
http://www.htapfrance.com/new.asp
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Le site coordonnateur est l'hôpital de Bicêtre.
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époprosténol: Flolan (supprimé)
Iloprost 10µg pour nébulisations: Ventavis 10µg/ml
tréprostinil: Tréprostinil Reddy Phama
sildénafil 25, 50 ou 100mg: Viagra 25, 50 ou 100
warfarine: Coumadine 2 et 5 mg