MALADIE D'EBSTEIN
Clinique:
Premiers signes chez le nouveau-né:
possibilité de défaillance cardiaque à la naissance.
Insuffisance tricuspidienne:
dyspnée.
tachycardie.
Parfois cyanose en cas de communication interauriculaire associée.
Examens complémentaires:
Rx: cardiomégalie avec hypervascularisation pulmonaire.
Echocardiographie: déplacement de la tricuspide vers le bas.
Cause:
Insertion anormalement basse de la tricuspide dans le ventricule droit.
cette insertion basse entraîne une insuffisance tricuspidienne.
divers degrés de gravité suivant le niveau d'insertion de la valvule.
Autres malformations congénitales souvent associées.
Orientation thérapeutique:
Chez le nourrisson:
ne pas opérer dans l'immédiat si la maladie d'Ebstein est bien tolérée.
Chez l'enfant et l'adulte si les signes fonctionnels sont bien tolérés:
traitement médical de l'insuffisance cardiaque suivant la symptomatologie.
Chez l'enfant et l'adulte en cas de fuite importante:
réparation chirurgicale.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
MALADIE D'EBSTEIN
Clinique:
Premiers signes chez le nouveau-né:
possibilité de défaillance cardiaque à la naissance.
Insuffisance tricuspidienne:
dyspnée.
tachycardie.
Parfois cyanose en cas de communication interauriculaire associée.
Examens complémentaires:
Rx: cardiomégalie avec hypervascularisation pulmonaire.
Echocardiographie: déplacement de la tricuspide vers le bas.
Cause:
Insertion anormalement basse de la tricuspide dans le ventricule droit.
cette insertion basse entraîne une insuffisance tricuspidienne.
divers degrés de gravité suivant le niveau d'insertion de la valvule.
Autres malformations congénitales souvent associées.
Orientation thérapeutique:
Chez le nourrisson:
ne pas opérer dans l'immédiat si la maladie d'Ebstein est bien tolérée.
Chez l'enfant et l'adulte si les signes fonctionnels sont bien tolérés:
traitement médical de l'insuffisance cardiaque suivant la symptomatologie.
Chez l'enfant et l'adulte en cas de fuite importante:
réparation chirurgicale.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR