SYNDROME NEPHROTIQUE (rare)
Le filtre glomérulaire devient une passoire, il laisse passer les grosses molécules
Les protéines augmentent dans l'urine > 3g/24h. et baissent dans le sang < 30g/L
Clinique:
Age:
chez l'enfant, surtout entre 2 et 7 ans, pour le syndrome néphrotique primitif.
chez l'adulte pour un syndrome néphrotique le plus souvent secondaire.
L'oedème néphrotique:
oedème des paupières au réveil, avec aspect bouffi du visage.
oedème des chevilles le soir.
ce sont des oedèmes blancs, mous et déclives.
parfois dyspnée par oedème laryngé ou épanchement pleural.
parfois sensation de gonflement de l'abdomen liée à une ascite.
ou hydrocèle chez le garçon.
Prise de poids, consécutive à l'oedème:
elle évalue la rétention hydrique.
l'oedème peut masquer une fonte musculaire.
Anorexie.
Taches sur les ongles:
lignes blanches parallèles au niveau du lit de l'ongle.
Examen des urines:
urines mousseuses au moment de la miction.
la bandelette urinaire révèle la protéinurie.
Complications:
retard de croissance chez l'enfant.
infections récidivantes dues à la perte des gammaglobulines.
thrombose veineuse ou artérielle par fuite de l'antithrombine III.
hypertension artérielle.
choc avec collapsus par hypovolémie.
insuffisance rénale aiguë ou insuffisance rénale chronique.
X ne pas confondre avec une néphropathie à IgA.
X ne pas confondre avec un syndrome d'Alport.
Examens complémentaires:
Dans les urines:
protéinurie élevée, à plus de 3g/24h. chez l'adulte.
ou rapport protéines urinaires / créatininémie = ou > 3.
ou protéinurie à plus de 50mg/kg/24h. chez l'enfant.
cylindrurie dans le culot urinaire.
pas d'hématurie si le syndrome néphrotique est pur.
Dans le sang:
albuminémie basse, à moins de 30 g/litre.
hyperlipidémie avec élévation du cholestérol total et triglycérides augmentés.
créatininémie.
ionogramme.
carences par pertes urinaires:
hypovitaminose D, hypogammaglobulinémie, hypoferritinémie, .
Biopsie rénale:
la forme idiopathique est classée en deux entités:
les lésions glomérulaires minimes, cas le plus fréquent.
la hyalinose segmentaire et focale.
les lésions glomérulaires minimes peuvent évoluer vers la hyalinose.
la forme secondaire:
permet de déterminer la classification anatomo-pathologique.
et un examen sous 'immunofluorescence pourra compléter l'examen.
chez l'enfant il vaut mieux éviter la biopsie:
si le syndrome néphrotique est typique d'une forme idiopathique.
et si le syndrome néphrotique répond bien à la corticothérapie.
Analyse moléculaire:
chez le nourrisson de < 1 an ou lorsque une mutation génétique est suspectée.
Causes et corrélations:
Chez le nourrisson de moins de 1 an, c'est une néphrose lipoïdique congénitale.
Chez l'enfant de 2 à 7 ans c'est souvent un syndrome néphrotique idiopathique:
(appelé néphrose lipoïdique à cause de l'élimination des lipoprotéines)
le syndrome idiopathique est un syndrome néphrotique pur.
Chez l'adulte, c'est le plus souvent un syndrome néphrotique secondaire:
à un diabète sucré.
à une maladie auto-immune: lupus érythémateux systémique, ..
à une amylose, auto-immune ou non.
à un cancer solide.
à une hémopathie: lymphome, leucémie, myélome, cryoglobulinémie.
à une pré-éclampsie.
à une infection virale: SIDA, hépatite B ou C, Epstein-Barr.
à un médicament ou à un produit toxique: lithium, D-pénicillamine, héroïne, ..
Chez l'adulte le syndrome néphrotique idiopathique est plus rare:
ce diagnostic est porté quand les causes secondaires sont exclues.
Orientation thérapeutique:
Consultation de génétique:
pour les formes héréditaires, à différencier des formes génétiques sporadiques.
Principes hygiéno-diététiques:
régime hyposodé strict à moins de 2g. de ClNa par jour, pendant les poussées.
apports protidiques normaux: 1g/kg de poids par jour.
limiter l'apport de graisses saturées.
repos allongé intermittent pour faciliter la mobilisation des oedèmes:
mais pas de repos au lit prolongé à cause du risque thrombotique.
bas de compression.
éviter les médicaments néphrotoxiques et déconseiller l'automédication.
Traitement étiologique:
traiter une éventuelle affection ayant entraîné le syndrome néphrotique.
le traitement de la cause peut faire disparaître le syndrome néphrotique.
Médicaments de la néphrose:
inhibiteurs de l'enzyme de conversion ou sartan.
énalapril, candésartan.
corticothérapie:
prednisolone 5 ou 20mg, 1,5 à 2 mg/kg/j.
la néphrose peut être corticosensible ou corticorésistante.
elle est corticosensible si la rémission a lieu en 6 semaines.
une rémission doit faire tomber la protéinurie en dessous de 0,3g/24h.
la forme à lésions glomérulaires minimes répond bien à la corticothérapie.
en cas de corticorésistance:
il est possible d'envisager la prescription d'un immunosuppresseur.
diurétique, en cas d'oedème majeur:
furosémide 20 ou 40mg.
associé aux perfusions d'albumine.
avec surveillance de la tension artérielle.
les perfusions d'albumine ont une efficacité limitée à quelques heures:
elles permettent de relever la volémie.
au stade d'insuffisance rénale terminale:
transplantation rénale, mais avec un risque de récidive.
Vaccinations:
elles seront respectée à cause de la sensibilité aux infections:
en particulier vaccins antipneumococcique, anticovid-19, antigrippe.
pour les patients sous corticoïdes ou sous immunosuppresseurs:
éviter les vaccins vivants.
Education du patient:
dosage de la protéinurie régulièrement avec des bandelettes urinaires:
autosurveillance 1 à 2 fois par semaine et inscription les résultats.
rémission complète si: albuminémie > 30g/L. et protéinurie < 0,3g/24h.
contrôle des mesures hygiéno-diététiques.
évaluation de l'observance du traitement.
information sur les risques de thrombo-embolie.
Scolarité:
dans certains cas, envisager un Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
Soutien psychologique:
pour l'enfant qui a des rechutes fréquentes.
Association de malades pour le syndrome néphrotique:
https://amsn.ambitionrecherche.fr/
______________________________________________________________
énalapril: Rénitec.
candésartan: Candésartan Biogaran
furosémide 20 ou 40mg: Lasilix 20 ou 40
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20
bandelettes urinaires pour analyse d'urines: Labstix
SYNDROME NEPHROTIQUE (rare)
Le filtre glomérulaire devient une passoire, il laisse passer les grosses molécules
Les protéines augmentent dans l'urine > 3g/24h. et baissent dans le sang < 30g/L
Clinique:
Age:
chez l'enfant, surtout entre 2 et 7 ans, pour le syndrome néphrotique primitif.
chez l'adulte pour un syndrome néphrotique le plus souvent secondaire.
L'oedème néphrotique:
oedème des paupières au réveil, avec aspect bouffi du visage.
oedème des chevilles le soir.
ce sont des oedèmes blancs, mous et déclives.
parfois dyspnée par oedème laryngé ou épanchement pleural.
parfois sensation de gonflement de l'abdomen liée à une ascite.
ou hydrocèle chez le garçon.
Prise de poids, consécutive à l'oedème:
elle évalue la rétention hydrique.
l'oedème peut masquer une fonte musculaire.
Anorexie.
Taches sur les ongles:
lignes blanches parallèles au niveau du lit de l'ongle.
Examen des urines:
urines mousseuses au moment de la miction.
la bandelette urinaire révèle la protéinurie.
Complications:
retard de croissance chez l'enfant.
infections récidivantes dues à la perte des gammaglobulines.
thrombose veineuse ou artérielle par fuite de l'antithrombine III.
hypertension artérielle.
choc avec collapsus par hypovolémie.
insuffisance rénale aiguë ou insuffisance rénale chronique.
X ne pas confondre avec une néphropathie à IgA.
X ne pas confondre avec un syndrome d'Alport.
Examens complémentaires:
Dans les urines:
protéinurie élevée, à plus de 3g/24h. chez l'adulte.
ou rapport protéines urinaires / créatininémie = ou > 3.
ou protéinurie à plus de 50mg/kg/24h. chez l'enfant.
cylindrurie dans le culot urinaire.
pas d'hématurie si le syndrome néphrotique est pur.
Dans le sang:
albuminémie basse, à moins de 30 g/litre.
hyperlipidémie avec élévation du cholestérol total et triglycérides augmentés.
créatininémie.
ionogramme.
carences par pertes urinaires:
hypovitaminose D, hypogammaglobulinémie, hypoferritinémie, .
Biopsie rénale:
la forme idiopathique est classée en deux entités:
les lésions glomérulaires minimes, cas le plus fréquent.
la hyalinose segmentaire et focale.
les lésions glomérulaires minimes peuvent évoluer vers la hyalinose.
la forme secondaire:
permet de déterminer la classification anatomo-pathologique.
et un examen sous 'immunofluorescence pourra compléter l'examen.
chez l'enfant il vaut mieux éviter la biopsie:
si le syndrome néphrotique est typique d'une forme idiopathique.
et si le syndrome néphrotique répond bien à la corticothérapie.
Analyse moléculaire:
chez le nourrisson de < 1 an ou lorsque une mutation génétique est suspectée.
Causes et corrélations:
Chez le nourrisson de moins de 1 an, c'est une néphrose lipoïdique congénitale.
Chez l'enfant de 2 à 7 ans c'est souvent un syndrome néphrotique idiopathique:
(appelé néphrose lipoïdique à cause de l'élimination des lipoprotéines)
le syndrome idiopathique est un syndrome néphrotique pur.
Chez l'adulte, c'est le plus souvent un syndrome néphrotique secondaire:
à un diabète sucré.
à une maladie auto-immune: lupus érythémateux systémique, ..
à une amylose, auto-immune ou non.
à un cancer solide.
à une hémopathie: lymphome, leucémie, myélome, cryoglobulinémie.
à une pré-éclampsie.
à une infection virale: SIDA, hépatite B ou C, Epstein-Barr.
à un médicament ou à un produit toxique: lithium, D-pénicillamine, héroïne, ..
Chez l'adulte le syndrome néphrotique idiopathique est plus rare:
ce diagnostic est porté quand les causes secondaires sont exclues.
Orientation thérapeutique:
Consultation de génétique:
pour les formes héréditaires, à différencier des formes génétiques sporadiques.
Principes hygiéno-diététiques:
régime hyposodé strict à moins de 2g. de ClNa par jour, pendant les poussées.
apports protidiques normaux: 1g/kg de poids par jour.
limiter l'apport de graisses saturées.
repos allongé intermittent pour faciliter la mobilisation des oedèmes:
mais pas de repos au lit prolongé à cause du risque thrombotique.
bas de compression.
éviter les médicaments néphrotoxiques et déconseiller l'automédication.
Traitement étiologique:
traiter une éventuelle affection ayant entraîné le syndrome néphrotique.
le traitement de la cause peut faire disparaître le syndrome néphrotique.
Médicaments de la néphrose:
inhibiteurs de l'enzyme de conversion ou sartan.
énalapril, candésartan.
corticothérapie:
prednisolone 5 ou 20mg, 1,5 à 2 mg/kg/j.
la néphrose peut être corticosensible ou corticorésistante.
elle est corticosensible si la rémission a lieu en 6 semaines.
une rémission doit faire tomber la protéinurie en dessous de 0,3g/24h.
la forme à lésions glomérulaires minimes répond bien à la corticothérapie.
en cas de corticorésistance:
il est possible d'envisager la prescription d'un immunosuppresseur.
diurétique, en cas d'oedème majeur:
furosémide 20 ou 40mg.
associé aux perfusions d'albumine.
avec surveillance de la tension artérielle.
les perfusions d'albumine ont une efficacité limitée à quelques heures:
elles permettent de relever la volémie.
au stade d'insuffisance rénale terminale:
transplantation rénale, mais avec un risque de récidive.
Vaccinations:
elles seront respectée à cause de la sensibilité aux infections:
en particulier vaccins antipneumococcique, anticovid-19, antigrippe.
pour les patients sous corticoïdes ou sous immunosuppresseurs:
éviter les vaccins vivants.
Education du patient:
dosage de la protéinurie régulièrement avec des bandelettes urinaires:
autosurveillance 1 à 2 fois par semaine et inscription les résultats.
rémission complète si: albuminémie > 30g/L. et protéinurie < 0,3g/24h.
contrôle des mesures hygiéno-diététiques.
évaluation de l'observance du traitement.
information sur les risques de thrombo-embolie.
Scolarité:
dans certains cas, envisager un Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
Soutien psychologique:
pour l'enfant qui a des rechutes fréquentes.
Association de malades pour le syndrome néphrotique:
https://amsn.ambitionrecherche.fr/
______________________________________________________________
énalapril: Rénitec.
candésartan: Candésartan Biogaran
furosémide 20 ou 40mg: Lasilix 20 ou 40
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20
bandelettes urinaires pour analyse d'urines: Labstix