SYNDROME NEPHROTIQUE
Association d'une hypoalbuminémie à < 30g/L et d'une protéinurie à > 3g/24h.
Clinique:
Age:
chez l'enfant pour le syndrome néphrotique primitif.
chez l'adulte pour le syndrome néphrotique secondaire.
L'oedème néphrotique:
oedème des paupières au réveil, avec aspect bouffi du visage.
oedème déclive: oedème des chevilles le soir.
il peut être associé à un épanchement des séreuses.
La prise de poids évalue la rétention hydrique.
Examen des urines:
urines mousseuses au moment de la miction.
la bandelette réactive montre la protéinurie.
Complications:
retard de croissance chez l'enfant.
thromboses veineuses ou thromboses artérielles.
insuffisance rénale aiguë ou insuffisance rénale chronique
Examens complémentaires:
Dans les urines:
protéinurie élevée, à plus de 3g/24h. chez l'adulte.
ou plus de 50mg/kg/24h. chez l'enfant.
Dans le sang:
albuminémie basse, à moins de 30 g/litre.
hyperlipidémie avec élévation du cholestérol total et triglycérides augmentés.
Ponction-biopsie rénale:
chez l'enfant il vaut mieux l'éviter si le syndrome néphrotique est typique.
et si le syndrome néphrotique répond bien à la corticothérapie.
sur la pièce de biopsie sera recherchée l'immunofluorescence.
Causes et corrélations:
Chez l'enfant, c'est le syndrome néphrotique primitif, ou néphrose lipoïdique:
il s'observe le plus souvent entre 3 et 12 ans.
plus rarement:
c'est une hyalinose segmentaire et focale.
ou une néphrose secondaire à une glomérulonéphrite.
Chez l'adulte, c'est un syndrome néphrotique secondaire:
secondaire à une glomérulonéphrite extramembraneuse (cas le plus fréquent).
secondaire à une hyalinose segmentaire et focale, plus rare que chez l'enfant.
secondaire à un lupus érythémateux systémique.
secondaire à un purpura rhumatoïde.
secondaire à un cancer.
secondaire à un diabète sucré.
secondaire une amylose.
secondaire à un SIDA.
secondaire à une hépatite B ou C.
Le syndrome néphrotique primitif de l'adulte est rare.
Orientation thérapeutique:
Principes hygiéno-diététiques:
régime hyposodé strict à moins de 2g. de ClNa par jour.
apports protidiques normaux: 1g/kg de poids par jour.
repos allongé intermittent pour faciliter la mobilisation des oedèmes:
mais pas de repos au lit prolongé à cause du risque thrombotique.
bas de compression.
Traitement étiologique:
traiter une éventuelle affection ayant entraîné le syndrome néphrotique.
Médicaments de la néphrose:
diurétique:
furosémide 20 ou 40mg, en cas d'oedème important, dose à adapter.
corticothérapie:
prednisolone 5 ou 20mg, 1,5 à 2 mg/kg/j. pour les formes corticosensibles.
une rémission doit faire tomber la protéinurie en dessous de 0,3g/24h.
en cas de corticorésistance:
il s'agit de formes avec anomalie génétique.
envisager la prescription d'un immunosuppresseur.
les perfusions d'albumine ont une efficacité transitoire.
Education du patient:
dosage de la protéinurie régulièrement avec des bandelettes réactives:
autosurveillance 1 à 2 fois par semaine.
rémission complète si: albuminémie > 30g/l. et protéinurie < 0,3g/24h.
contrôle des mesures hygiéno-diététiques.
évaluation de l'observance du traitement.
information sur les risques de thromboembolie.
______________________________________________________________
furosémide 20 ou 40mg: Lasilix 20 ou 40
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20
bandelettes réactives pour analyse d'urines: Labstix
SYNDROME NEPHROTIQUE
Association d'une hypoalbuminémie à < 30g/L et d'une protéinurie à > 3g/24h.
Clinique:
Age:
chez l'enfant pour le syndrome néphrotique primitif.
chez l'adulte pour le syndrome néphrotique secondaire.
L'oedème néphrotique:
oedème des paupières au réveil, avec aspect bouffi du visage.
oedème déclive: oedème des chevilles le soir.
il peut être associé à un épanchement des séreuses.
La prise de poids évalue la rétention hydrique.
Examen des urines:
urines mousseuses au moment de la miction.
la bandelette réactive montre la protéinurie.
Complications:
retard de croissance chez l'enfant.
thromboses veineuses ou thromboses artérielles.
insuffisance rénale aiguë ou insuffisance rénale chronique
Examens complémentaires:
Dans les urines:
protéinurie élevée, à plus de 3g/24h. chez l'adulte.
ou plus de 50mg/kg/24h. chez l'enfant.
Dans le sang:
albuminémie basse, à moins de 30 g/litre.
hyperlipidémie avec élévation du cholestérol total et triglycérides augmentés.
Ponction-biopsie rénale:
chez l'enfant il vaut mieux l'éviter si le syndrome néphrotique est typique.
et si le syndrome néphrotique répond bien à la corticothérapie.
sur la pièce de biopsie sera recherchée l'immunofluorescence.
Causes et corrélations:
Chez l'enfant, c'est le syndrome néphrotique primitif, ou néphrose lipoïdique:
il s'observe le plus souvent entre 3 et 12 ans.
plus rarement:
c'est une hyalinose segmentaire et focale.
ou une néphrose secondaire à une glomérulonéphrite.
Chez l'adulte, c'est un syndrome néphrotique secondaire:
secondaire à une glomérulonéphrite extramembraneuse (cas le plus fréquent).
secondaire à une hyalinose segmentaire et focale, plus rare que chez l'enfant.
secondaire à un lupus érythémateux systémique.
secondaire à un purpura rhumatoïde.
secondaire à un cancer.
secondaire à un diabète sucré.
secondaire une amylose.
secondaire à un SIDA.
secondaire à une hépatite B ou C.
Le syndrome néphrotique primitif de l'adulte est rare.
Orientation thérapeutique:
Principes hygiéno-diététiques:
régime hyposodé strict à moins de 2g. de ClNa par jour.
apports protidiques normaux: 1g/kg de poids par jour.
repos allongé intermittent pour faciliter la mobilisation des oedèmes:
mais pas de repos au lit prolongé à cause du risque thrombotique.
bas de compression.
Traitement étiologique:
traiter une éventuelle affection ayant entraîné le syndrome néphrotique.
Médicaments de la néphrose:
diurétique:
furosémide 20 ou 40mg, en cas d'oedème important, dose à adapter.
corticothérapie:
prednisolone 5 ou 20mg, 1,5 à 2 mg/kg/j. pour les formes corticosensibles.
une rémission doit faire tomber la protéinurie en dessous de 0,3g/24h.
en cas de corticorésistance:
il s'agit de formes avec anomalie génétique.
envisager la prescription d'un immunosuppresseur.
les perfusions d'albumine ont une efficacité transitoire.
Education du patient:
dosage de la protéinurie régulièrement avec des bandelettes réactives:
autosurveillance 1 à 2 fois par semaine.
rémission complète si: albuminémie > 30g/l. et protéinurie < 0,3g/24h.
contrôle des mesures hygiéno-diététiques.
évaluation de l'observance du traitement.
information sur les risques de thromboembolie.
______________________________________________________________
furosémide 20 ou 40mg: Lasilix 20 ou 40
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20
bandelettes réactives pour analyse d'urines: Labstix