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CARCINOIDOSE INTESTINALE  il faudrait dire tumeur endocrine intestinale

Les carcinoïdes (= semblables à un carcinome) sont des tumeurs endocrines

Elles sont développées aux dépens de cellules entérochromaffines du tube digestif

 

Clinique:

Age moyen 50 à 60 ans.

Les tumeurs endocrines restent longtemps asymptomatiques.

Le syndrome carcinoïde concerne les tumeurs sécrétantes:

      le flush de la face est le signe le plus évocateur.

      ou diarrhée motrice, post-prandiale, impérieuse, syndrome de malabsorption.

      si elles ne sont pas sécrétantes elles ne donnent aucun signe hormonal.

Evolution:

      la ''carcinoïdose'' est souvent découverte au stade de métastases.

      ce sont généralement des métastases hépatiques.

      mais même à ce stade l'évolution est très lente si elles sont peu différenciées.

      évolution possible vers un syndrome occlusif.

X ne pas confondre avec les autres causes de flush.

Examens complémentaires:

Examens de laboratoire pour les tumeurs endocrines de l'intestin:

      Acide 5-hydroxyindolacétique élevé (5HIAA)> 9mg par 24 h., dans les urines:

       (doser après un régime sans bananes, sans ananas, sans avocats, sans noix)

       (et ne pas prendre un inhibiteur de la pompe à protons avant le prélèvement)

      Chromogranine A sérique:

       (c'est un marqueur de toutes les tumeurs endocrines, digestives ou non)

       (ne pas prendre un inhibiteur de la pompe à protons avant le prélèvement)

      Mais une tumeur endocrine peut être fonctionnellement inerte.

Imagerie pour localiser la tumeur:

      entéroscanner avec remplissage de l'intestin à l'eau, ou entéroIRM.

      scintigraphie des récepteurs de la somatostatine.

      iléoscopie.

      vidéocapsule.

      tous les étages du tube digestif peuvent être touchés.

      mais ce sont surtout l'appendice, l'iléon distal, le rectum:

      et les lésions sont multiples dans 30% des cas.

Examen histologique sur biopsie ou sur la pièce opératoire:

Causes:

Sécrétion de substances vaso-actives par les tumeurs endocrines intestinales:

      sérotonine, à l'origine de la diarrhée.

      bradykinine, à l'origine de flushs.

      histamine, à l'origine de flushs.

Sécrétions plus rares d'autres tumeurs endocrines intestinales:

      la gastrine est sécrétée par les tumeurs endocrines du haut intestin.

      la glicentine par les tumeurs de l'intestin inférieur.

      les tumeurs endocrines intestinales peuvent s'observer sur les poumons.


Orientation thérapeutique:

Traitement symptomatique des flushs et de la diarrhée:

      analogues de la somatostatine, l'octréotide .

Traitement chirurgical:

      à condition que le diagnostic ne soit pas trop tardif.

      avec résection des ganglions mésentériques atteints.

Chimioembolisation ou radiofréquence:

      pour la destruction des métastases hépatiques.

Chimiothérapie:

      elle peut permettre une stabilisation tumorale, mais elle est peu efficace.

Thérapie ciblée.

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