CARCINOIDOSE INTESTINALE il faudrait dire tumeur endocrine intestinale
Les carcinoïdes (= semblables à un carcinome) sont des tumeurs endocrines
Elles sont développées aux dépens de cellules entérochromaffines du tube digestif
Clinique:
Age moyen 50 à 60 ans.
Les tumeurs endocrines restent longtemps asymptomatiques.
Le syndrome carcinoïde concerne les tumeurs sécrétantes:
le flush de la face est le signe le plus évocateur.
ou diarrhée motrice, post-prandiale, impérieuse, syndrome de malabsorption.
si elles ne sont pas sécrétantes elles ne donnent aucun signe hormonal.
Evolution:
la ''carcinoïdose'' est souvent découverte au stade de métastases.
ce sont généralement des métastases hépatiques.
mais même à ce stade l'évolution est très lente si elles sont peu différenciées.
évolution possible vers un syndrome occlusif.
X ne pas confondre avec les autres causes de flush.
Examens complémentaires:
Examens de laboratoire pour les tumeurs endocrines de l'intestin:
Acide 5-hydroxyindolacétique élevé (5HIAA)> 9mg par 24 h., dans les urines:
(doser après un régime sans bananes, sans ananas, sans avocats, sans noix)
(et ne pas prendre un inhibiteur de la pompe à protons avant le prélèvement)
Chromogranine A sérique:
(c'est un marqueur de toutes les tumeurs endocrines, digestives ou non)
(ne pas prendre un inhibiteur de la pompe à protons avant le prélèvement)
Mais une tumeur endocrine peut être fonctionnellement inerte.
Imagerie pour localiser la tumeur:
entéroscanner avec remplissage de l'intestin à l'eau, ou entéroIRM.
scintigraphie des récepteurs de la somatostatine.
iléoscopie.
vidéocapsule.
tous les étages du tube digestif peuvent être touchés.
mais ce sont surtout l'appendice, l'iléon distal, le rectum:
et les lésions sont multiples dans 30% des cas.
Examen histologique sur biopsie ou sur la pièce opératoire:
Causes:
Sécrétion de substances vaso-actives par les tumeurs endocrines intestinales:
sérotonine, à l'origine de la diarrhée.
bradykinine, à l'origine de flushs.
histamine, à l'origine de flushs.
Sécrétions plus rares d'autres tumeurs endocrines intestinales:
la gastrine est sécrétée par les tumeurs endocrines du haut intestin.
la glicentine par les tumeurs de l'intestin inférieur.
les tumeurs endocrines intestinales peuvent s'observer sur les poumons.
Orientation thérapeutique:
Traitement symptomatique des flushs et de la diarrhée:
analogues de la somatostatine, l'octréotide .
Traitement chirurgical:
à condition que le diagnostic ne soit pas trop tardif.
avec résection des ganglions mésentériques atteints.
Chimioembolisation ou radiofréquence:
pour la destruction des métastases hépatiques.
Chimiothérapie:
elle peut permettre une stabilisation tumorale, mais elle est peu efficace.
Thérapie ciblée.
https://www.reseau-gte.org/renaten/
_____________________________________________________________
octréotide: Octréotide Hospira 50, 100 ou 500µg
CARCINOIDOSE INTESTINALE il faudrait dire tumeur endocrine intestinale
Les carcinoïdes (= semblables à un carcinome) sont des tumeurs endocrines
Elles sont développées aux dépens de cellules entérochromaffines du tube digestif
Clinique:
Age moyen 50 à 60 ans.
Les tumeurs endocrines restent longtemps asymptomatiques.
Le syndrome carcinoïde concerne les tumeurs sécrétantes:
le flush de la face est le signe le plus évocateur.
ou diarrhée motrice, post-prandiale, impérieuse, syndrome de malabsorption.
si elles ne sont pas sécrétantes elles ne donnent aucun signe hormonal.
Evolution:
la ''carcinoïdose'' est souvent découverte au stade de métastases.
ce sont généralement des métastases hépatiques.
mais même à ce stade l'évolution est très lente si elles sont peu différenciées.
évolution possible vers un syndrome occlusif.
X ne pas confondre avec les autres causes de flush.
Examens complémentaires:
Examens de laboratoire pour les tumeurs endocrines de l'intestin:
Acide 5-hydroxyindolacétique élevé (5HIAA)> 9mg par 24 h., dans les urines:
(doser après un régime sans bananes, sans ananas, sans avocats, sans noix)
(et ne pas prendre un inhibiteur de la pompe à protons avant le prélèvement)
Chromogranine A sérique:
(c'est un marqueur de toutes les tumeurs endocrines, digestives ou non)
(ne pas prendre un inhibiteur de la pompe à protons avant le prélèvement)
Mais une tumeur endocrine peut être fonctionnellement inerte.
Imagerie pour localiser la tumeur:
entéroscanner avec remplissage de l'intestin à l'eau, ou entéroIRM.
scintigraphie des récepteurs de la somatostatine.
iléoscopie.
vidéocapsule.
tous les étages du tube digestif peuvent être touchés.
mais ce sont surtout l'appendice, l'iléon distal, le rectum:
et les lésions sont multiples dans 30% des cas.
Examen histologique sur biopsie ou sur la pièce opératoire:
Causes:
Sécrétion de substances vaso-actives par les tumeurs endocrines intestinales:
sérotonine, à l'origine de la diarrhée.
bradykinine, à l'origine de flushs.
histamine, à l'origine de flushs.
Sécrétions plus rares d'autres tumeurs endocrines intestinales:
la gastrine est sécrétée par les tumeurs endocrines du haut intestin.
la glicentine par les tumeurs de l'intestin inférieur.
les tumeurs endocrines intestinales peuvent s'observer sur les poumons.
Orientation thérapeutique:
Traitement symptomatique des flushs et de la diarrhée:
analogues de la somatostatine, l'octréotide .
Traitement chirurgical:
à condition que le diagnostic ne soit pas trop tardif.
avec résection des ganglions mésentériques atteints.
Chimioembolisation ou radiofréquence:
pour la destruction des métastases hépatiques.
Chimiothérapie:
elle peut permettre une stabilisation tumorale, mais elle est peu efficace.
Thérapie ciblée.
https://www.reseau-gte.org/renaten/
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octréotide: Octréotide Hospira 50, 100 ou 500µg