LENTIGINOSE PERI-ORIFICIELLE ou maladie de Peutz-Jeghers
Clinique:
Taches brun-noir autour des lèvres ou sur les lèvres.
Avec polypes dans le tube digestif, pouvant provoquer:
des coliques abdominales.
des hémorragies digestives occultes, ou un méléna ou des rectorragies.
une anémie ferriprive due aux hémorragies.
une occlusion intestinale.
Le Peutz-Jeghers est associé à un risque plus élevé que la moyenne d'avoir:
un cancer du sein.
un cancer du pancréas.
un cancer de l'estomac.
un cancer de l'ovaire.
un cancer du poumon.
un cancer du grêle.
Examens complémentaires:
Gastroscopie.
Transit du grêle.
Coloscopie.
Cause:
Hamartomes du grêle sessiles ou pédiculés surtout dans le jéjunum et l'iléon.
C'est une maladie congénitale, parfois classée dans les phacomatoses.
Mutation 19p13.3, qui peut être héréditaire ou de novo.
Orientation thérapeutique:
Détruire le maximum de polypes:
à cause du risque de dégénérescence maligne.
Rechercher un cancer extradigestif:
en particulier gynécologique.
Centres de référence du Peutz-Jeghers:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
LENTIGINOSE PERI-ORIFICIELLE ou maladie de Peutz-Jeghers
Clinique:
Taches brun-noir autour des lèvres ou sur les lèvres.
Avec polypes dans le tube digestif, pouvant provoquer:
des coliques abdominales.
des hémorragies digestives occultes, ou un méléna ou des rectorragies.
une anémie ferriprive due aux hémorragies.
une occlusion intestinale.
Le Peutz-Jeghers est associé à un risque plus élevé que la moyenne d'avoir:
un cancer du sein.
un cancer du pancréas.
un cancer de l'estomac.
un cancer de l'ovaire.
un cancer du poumon.
un cancer du grêle.
Examens complémentaires:
Gastroscopie.
Transit du grêle.
Coloscopie.
Cause:
Hamartomes du grêle sessiles ou pédiculés surtout dans le jéjunum et l'iléon.
C'est une maladie congénitale, parfois classée dans les phacomatoses.
Mutation 19p13.3, qui peut être héréditaire ou de novo.
Orientation thérapeutique:
Détruire le maximum de polypes:
à cause du risque de dégénérescence maligne.
Rechercher un cancer extradigestif:
en particulier gynécologique.
Centres de référence du Peutz-Jeghers:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
