ACROMEGALIE
L'excès de la GH avant la soudure épiphysaire entraîne le gigantisme
L'excès de la GH après la soudure épiphysaire entraîne l'acromégalie
Clinique:
Age:
à tout âge après la fin de la croissance.
le diagnostic est généralement fait à 30 ou 40 ans.
il est tardif à cause de la lenteur d'évolution de la maladie.
Signes d'appel:
syndrome du canal carpien bilatéral.
troubles des règles chez la femme: spanioménorrhée ou aménorrhée.
intolérance au glucose.
asthénie.
hypersudation.
ces signes d'appel peuvent permettre un diagnostic précoce.
Signes d'évolution:
croissance excessive des extrémités:
grosses mains, élargissement des mains qui n'acceptent plus les bagues.
grands pieds, pied qui a grandi d'une pointure.
prognathisme mandibulaire, avec menton en galoche.
développement des saillies du visage.
malocclusion dentaire, les dents s'écartent quand la mandibule s'est élargie.
comparer avec des photos antérieures datant de 10 ou 20 ans.
céphalées rétro-orbitaires ou céphalées frontales dus à l'effet de la tumeur.
splanchnomégalie: gros foie, grosse rate, gros coeur, gros reins.
impuissance ou aménorrhée par diminution des gonadotrophines.
Complications:
apnée du sommeil dans plus de la moité des cas.
rachialgies, canal lombaire étroit.
hémianopsie bitemporale par compression chiasmatique.
diabète sucré.
complications cardiaques: insuffisance coronarienne, hyposystolie, HTA.
le risque de cancer du côlon est augmenté.
Examens complémentaires:
IRM de la selle turcique:
pour rechercher l'adénome hypophysaire.
Dosage de l'hormone effectrice: l'Insuline Growth Factor (IGF1):
la norme est ajusté pour le sexe et pour l'âge.
c'est le gold standard.
Dosage de la GH au cours de l'hyperglycémie provoquée par voie orale:
absence de freinage de la GH par l'épreuve d'hyperglycémie provoquée.
A l'hôpital il peut être fait un cycle de la GH sur 24 heures:
le taux de GH subit des variations, un dosage unique a peu de valeur.
il faut doser l'hormone de croissance toutes les heures pendant 4 à 8 heures.
le taux normal ne doit pas dépasser 2µg/L.
mais il faut se fier aux normes du laboratoire qui sont fonction du kit utilisé.
Causes et corrélations:
Hypersécrétion de GH due à un adénome éosinophile de l'hypophyse:
soit un microadénome hypophysaire de moins de 1cm.
soit un macroadénome hypophysaire de plus de 1cm.
C'est exceptionnellement:
un excès de stimulation de l'hypophyse par l'hypothalamus.
une néoplasie endocrinienne multiple de type I.
Orientation thérapeutique:
Destruction de l'adénome hypophysaire:
ablation chirurgicale de l'adénome.
ou irradiation:
l'irradiation est réservée aux tumeurs de petite taille.
effet thérapeutique plus lent et inconstant.
Complément du traitement:
agoniste dopaminergique:
bromocriptine, jusqu'à 15mg/j. à doses progressives.
ou analogue de la somatostatine:
lanréotide LP, 60 à 120 mg tous les 28 jours.
avec prescription initiale à l'hôpital.
ou, en dernière indication, antagoniste du récepteur de la somathormone:
pegvisomant, par voie sous-cutanée.
Surveillance du champ visuel.
Centre de référence: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
bromocriptine 10 mg: Parlodel gélules 10 mg
lanréotide solution injectable sc: Somatuline LP 30, 60 ou 90
pegvisomant 10, 15 ou 20 mg: Somavert 10, 15 ou 20
ACROMEGALIE
L'excès de la GH avant la soudure épiphysaire entraîne le gigantisme
L'excès de la GH après la soudure épiphysaire entraîne l'acromégalie
Clinique:
Age:
à tout âge après la fin de la croissance.
le diagnostic est généralement fait à 30 ou 40 ans.
il est tardif à cause de la lenteur d'évolution de la maladie.
Signes d'appel:
syndrome du canal carpien bilatéral.
troubles des règles chez la femme: spanioménorrhée ou aménorrhée.
intolérance au glucose.
asthénie.
hypersudation.
ces signes d'appel peuvent permettre un diagnostic précoce.
Signes d'évolution:
croissance excessive des extrémités:
grosses mains, élargissement des mains qui n'acceptent plus les bagues.
grands pieds, pied qui a grandi d'une pointure.
prognathisme mandibulaire, avec menton en galoche.
développement des saillies du visage.
malocclusion dentaire, les dents s'écartent quand la mandibule s'est élargie.
comparer avec des photos antérieures datant de 10 ou 20 ans.
céphalées rétro-orbitaires ou céphalées frontales dus à l'effet de la tumeur.
splanchnomégalie: gros foie, grosse rate, gros coeur, gros reins.
impuissance ou aménorrhée par diminution des gonadotrophines.
Complications:
apnée du sommeil dans plus de la moité des cas.
rachialgies, canal lombaire étroit.
hémianopsie bitemporale par compression chiasmatique.
diabète sucré.
complications cardiaques: insuffisance coronarienne, hyposystolie, HTA.
le risque de cancer du côlon est augmenté.
Examens complémentaires:
IRM de la selle turcique:
pour rechercher l'adénome hypophysaire.
Dosage de l'hormone effectrice: l'Insuline Growth Factor (IGF1):
la norme est ajusté pour le sexe et pour l'âge.
c'est le gold standard.
Dosage de la GH au cours de l'hyperglycémie provoquée par voie orale:
absence de freinage de la GH par l'épreuve d'hyperglycémie provoquée.
A l'hôpital il peut être fait un cycle de la GH sur 24 heures:
le taux de GH subit des variations, un dosage unique a peu de valeur.
il faut doser l'hormone de croissance toutes les heures pendant 4 à 8 heures.
le taux normal ne doit pas dépasser 2µg/L.
mais il faut se fier aux normes du laboratoire qui sont fonction du kit utilisé.
Causes et corrélations:
Hypersécrétion de GH due à un adénome éosinophile de l'hypophyse:
soit un microadénome hypophysaire de moins de 1cm.
soit un macroadénome hypophysaire de plus de 1cm.
C'est exceptionnellement:
un excès de stimulation de l'hypophyse par l'hypothalamus.
une néoplasie endocrinienne multiple de type I.
Orientation thérapeutique:
Destruction de l'adénome hypophysaire:
ablation chirurgicale de l'adénome.
ou irradiation:
l'irradiation est réservée aux tumeurs de petite taille.
effet thérapeutique plus lent et inconstant.
Complément du traitement:
agoniste dopaminergique:
bromocriptine, jusqu'à 15mg/j. à doses progressives.
ou analogue de la somatostatine:
lanréotide LP, 60 à 120 mg tous les 28 jours.
avec prescription initiale à l'hôpital.
ou, en dernière indication, antagoniste du récepteur de la somathormone:
pegvisomant, par voie sous-cutanée.
Surveillance du champ visuel.
Centre de référence: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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bromocriptine 10 mg: Parlodel gélules 10 mg
lanréotide solution injectable sc: Somatuline LP 30, 60 ou 90
pegvisomant 10, 15 ou 20 mg: Somavert 10, 15 ou 20