BULLES CUTANEES
## orientation du diagnostic ##
Clinique:
La bulle:
est une collection liquidienne à contenu clair ou hémorragique.
elle est due à un soulèvement épidermique, elle est parfois intra-épidermique.
elle peut s'observer au moment de son éruption sur une muqueuse.
puis sur une muqueuse elle se déchire et laisser une érosion suintante.
Taille:
elle mesure de 5mm à plusieurs centimètres, le décollement peut être étendu.
Nombre:
elle peut être unique ou multiple.
Evolution:
si le toit de la bulle est affaissé, le faire glisser avec un abaisse-langue.
évolution vers une croûte de sérum coagulé, rendant le diagnostic plus difficile.
Le signe de Nikolsky dépend de l'étiologie:
décollement cutané provoqué en peau saine par la pression digitale.
c'est un signe de gravité des nécrolyses épidermiques.
X ne pas confondre une bulle avec une vésicule, celle-ci est plus petite.
X ne pas confondre une bulle avec une pustule, celle-ci renferme du pus.
Examen complémentaire:
En cas d'hésitation, faire la biopsie cutanée d'une bulle récente:
pour examen standard et immunofluorescence directe.
Causes et corrélations:
Dermatoses bulleuses héréditaires:
Epidermolyse bulleuse congénitale:
bulles dès la naissance ou les premiers jours de la vie.
apparaissent aux points de pression ou de frottement.
atteinte des ongles et des muqueuses.
génodermatose confirmée lorsqu'il y a les antécédents familiaux.
c'est une mutation portant sur la formation du collagène de type VII.
Incontinentia pigmenti:
bulles chez le nourrisson suivies de lésions kératosiques.
c'est une génodermatose liée à l'X.
Impétigo bulleux:
présence de croûtes mellicériques.
cause fréquente de bulles chez le nourrisson et l'enfant.
Porphyrie cutanée tardive:
chez un homme de la cinquantaine, ou forme familiale chez un sujet plus jeune.
bulles sur les zones exposées, le dos des mains, parfois sur le visage.
urines rouge foncé.
Erythème polymorphe bulleux:
surtout chez l'enfant et l'adulte jeune.
bulles hémorragiques avec érosions post-bulleuses.
lésions en forme de cocarde.
coexistence d'éléments d'âge différent.
sur le dos des mains, des pieds, des coudes et des genoux.
souvent post-infectieux.
immunofluorescence négative.
résolution spontanée en une quinzaine de jours, mais récidives fréquentes.
Toxidermies bulleuses:
syndrome de Lyell et syndrome de Stevens-Johnson, ils sont fébriles:
érythème pigmenté fixe.
Bullose localisée avec un agent externe:
érythème solaire bulleux.
phlyctène de friction, c'est la banale ampoule des mains ou des pieds.
dermite des près.
brûlure par un produit chimique.
Dermatoses bulleuses auto-immunes:
Dermatite herpétiforme:
à tout âge, mais surtout chez un sujet jeune.
vésico-bulles sur des placards urticariens très prurigineux.
sur la face d'extension des membres et des fesses.
les lésions cutanées autour des bulles ressemblent à un eczéma.
en immunofluorescence, dépôts d'IgA au sommet des papilles dermiques.
Dermatose bulleuse à IgA linéaire:
éruption bulleuse ou urticarienne ou eczématiforme qui ne guérit pas.
regroupement en rosettes.
en immunofluorescence, dépôts linéaires d'IgA sous l'épiderme.
à tout âge, mais chez l'enfant c'est la maladie bulleuse la plus fréquente.
évolue par poussées.
Pemphigoïde de la grossesse:
au 2e ou 3e trimestre de la grossesse.
débute classiquement dans la région périombilicale.
Pemphigoïde bulleuse:
surtout après 70 ans.
l'éruption est symétrique.
bulles sur plages érythémateuses prurigineuses.
sur les faces de flexion des membres et sur l'abdomen.
pas de signe de Nikolsky.
hyperéosinophilie.
anticorps circulants anti-membrane basale.
en immunofluorescence, dépôts linéaires d'IgG.
Pemphigus vulgaire:
peut apparaître à tout âge mais surtout chez l'adulte.
il débute souvent sur la muqueuse buccale.
signe de Nikolsky: décollement de la peau par pression ou par frottement.
pas de prurit.
la bulle est intra-épidermique, elle est flasque.
Résumé des maladies bulleuses auto-immunes
|
| Sujet | Clinique | Biopsie |
Dermatite herpétiforme | Maladie coeliaque parfois associée | Prurit ++ Pas de Nikolski | Biopsie avec immunofluorescence directe |
Dermatose à IgA linéaire | Après prise d'un MEDICAMENT | Prurit + Bulle tendue sur peau saine ou urticarienne Pas de Nikolski | idem |
Epidermolyse bulleuse acquise | Adulte | Pas de prurit Bulles sur zones de frottement Kystes milium | idem
|
Pemphigoïde de la grossesse | GROSSESSE | Prurit +++ Bulles sur fond érythémateux | idem
|
Pemphigoïde bulleuse | Sujet âgé | Prurit +++ Bulles tendues Pas de Nikolski | idem
|
Pemphigoïde des muqueuses | Sujet âgé | Pas de prurit Érosions buccales (dysphagie) ou génitales | idem |
Pemphigus vulgaire | Adulte | Pas de prurit Bulles flasques sur peau saine érosions buccales (dysphagie) signe de NIKOLSKI | idem |
Orientation thérapeutique:
En fonction de la cause.
Centre de référence:
https://toxibul.fr/
BULLES CUTANEES
## orientation du diagnostic ##
Clinique:
La bulle:
est une collection liquidienne à contenu clair ou hémorragique.
elle est due à un soulèvement épidermique, elle est parfois intra-épidermique.
elle peut s'observer au moment de son éruption sur une muqueuse.
puis sur une muqueuse elle se déchire et laisser une érosion suintante.
Taille:
elle mesure de 5mm à plusieurs centimètres, le décollement peut être étendu.
Nombre:
elle peut être unique ou multiple.
Evolution:
si le toit de la bulle est affaissé, le faire glisser avec un abaisse-langue.
évolution vers une croûte de sérum coagulé, rendant le diagnostic plus difficile.
Le signe de Nikolsky dépend de l'étiologie:
décollement cutané provoqué en peau saine par la pression digitale.
c'est un signe de gravité des nécrolyses épidermiques.
X ne pas confondre une bulle avec une vésicule, celle-ci est plus petite.
X ne pas confondre une bulle avec une pustule, celle-ci renferme du pus.
Examen complémentaire:
En cas d'hésitation, faire la biopsie cutanée d'une bulle récente:
pour examen standard et immunofluorescence directe.
Causes et corrélations:
Dermatoses bulleuses héréditaires:
Epidermolyse bulleuse congénitale:
bulles dès la naissance ou les premiers jours de la vie.
apparaissent aux points de pression ou de frottement.
atteinte des ongles et des muqueuses.
génodermatose confirmée lorsqu'il y a les antécédents familiaux.
c'est une mutation portant sur la formation du collagène de type VII.
Incontinentia pigmenti:
bulles chez le nourrisson suivies de lésions kératosiques.
c'est une génodermatose liée à l'X.
Impétigo bulleux:
présence de croûtes mellicériques.
cause fréquente de bulles chez le nourrisson et l'enfant.
Porphyrie cutanée tardive:
chez un homme de la cinquantaine, ou forme familiale chez un sujet plus jeune.
bulles sur les zones exposées, le dos des mains, parfois sur le visage.
urines rouge foncé.
Erythème polymorphe bulleux:
surtout chez l'enfant et l'adulte jeune.
bulles hémorragiques avec érosions post-bulleuses.
lésions en forme de cocarde.
coexistence d'éléments d'âge différent.
sur le dos des mains, des pieds, des coudes et des genoux.
souvent post-infectieux.
immunofluorescence négative.
résolution spontanée en une quinzaine de jours, mais récidives fréquentes.
Toxidermies bulleuses:
syndrome de Lyell et syndrome de Stevens-Johnson, ils sont fébriles:
érythème pigmenté fixe.
Bullose localisée avec un agent externe:
érythème solaire bulleux.
phlyctène de friction, c'est la banale ampoule des mains ou des pieds.
dermite des près.
brûlure par un produit chimique.
Dermatoses bulleuses auto-immunes:
Dermatite herpétiforme:
à tout âge, mais surtout chez un sujet jeune.
vésico-bulles sur des placards urticariens très prurigineux.
sur la face d'extension des membres et des fesses.
les lésions cutanées autour des bulles ressemblent à un eczéma.
en immunofluorescence, dépôts d'IgA au sommet des papilles dermiques.
Dermatose bulleuse à IgA linéaire:
éruption bulleuse ou urticarienne ou eczématiforme qui ne guérit pas.
regroupement en rosettes.
en immunofluorescence, dépôts linéaires d'IgA sous l'épiderme.
à tout âge, mais chez l'enfant c'est la maladie bulleuse la plus fréquente.
évolue par poussées.
Pemphigoïde de la grossesse:
au 2e ou 3e trimestre de la grossesse.
débute classiquement dans la région périombilicale.
Pemphigoïde bulleuse:
surtout après 70 ans.
l'éruption est symétrique.
bulles sur plages érythémateuses prurigineuses.
sur les faces de flexion des membres et sur l'abdomen.
pas de signe de Nikolsky.
hyperéosinophilie.
anticorps circulants anti-membrane basale.
en immunofluorescence, dépôts linéaires d'IgG.
Pemphigus vulgaire:
peut apparaître à tout âge mais surtout chez l'adulte.
il débute souvent sur la muqueuse buccale.
signe de Nikolsky: décollement de la peau par pression ou par frottement.
pas de prurit.
la bulle est intra-épidermique, elle est flasque.
Résumé des maladies bulleuses auto-immunes
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| Sujet | Clinique | Biopsie |
Dermatite herpétiforme | Maladie coeliaque parfois associée | Prurit ++ Pas de Nikolski | Biopsie avec immunofluorescence directe |
Dermatose à IgA linéaire | Après prise d'un MEDICAMENT | Prurit + Bulle tendue sur peau saine ou urticarienne Pas de Nikolski | idem |
Epidermolyse bulleuse acquise | Adulte | Pas de prurit Bulles sur zones de frottement Kystes milium | idem
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Pemphigoïde de la grossesse | GROSSESSE | Prurit +++ Bulles sur fond érythémateux | idem
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Pemphigoïde bulleuse | Sujet âgé | Prurit +++ Bulles tendues Pas de Nikolski | idem
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Pemphigoïde des muqueuses | Sujet âgé | Pas de prurit Érosions buccales (dysphagie) ou génitales | idem |
Pemphigus vulgaire | Adulte | Pas de prurit Bulles flasques sur peau saine érosions buccales (dysphagie) signe de NIKOLSKI | idem |
Orientation thérapeutique:
En fonction de la cause.
Centre de référence:
https://toxibul.fr/