PARALYSIE PERIODIQUE FAMILIALE (rare)
C'est l'action d'une kaliémie anormale sur le muscle
La forme hyperkaliémique s'appelle aussi maladie de Gamstorp
La forme hypokaliémique s'appelle aussi maladie de Westphall
Clinique:
Age:
apparaît pendant l'adolescence, pour la forme hypokaliémique:
mais il existe une forme tardive apparaissant vers 30-40 ans.
Les crises paralytiques:
elles débutent souvent pendant la nuit, après une journée de fatigue.
épisodes de paralysie flasque pendant 12 à 48 heures.
avec abolition des réflexes tendineux pendant les phases paralytiques.
Les muscles atteints:
le plus souvent les muscles des quatre membres.
plus rarement les muscles oropharyngés.
mais pas les muscles respiratoires.
Examens complémentaires:
Au cours des accès et suivant la variété de paralysie périodique:
hypokaliémie.
ou normokaliémie.
ou hyperkaliémie.
Causes:
Forme héréditaire hypokaliémique:
anomalie chromosomique 1q.
Forme héréditaire hyperkaliémique et forme héréditaire normokaliémique:
anomalie chromosomique 17q23.
Formes sporadiques.
Orientation thérapeutique:
Forme hypokaliémique:
il faut parfois apporter plusieurs dizaines de grammes de ClK par voie orale.
nécessité d'un ECG continu et de dosages répétés de la kaliémie.
Forme hyperkaliémique:
si l'hyperkaliémie est sévère, à plus de 7 mmol/l:
faire une perfusion de:
gluconate de calcium.
insuline dans un soluté glucosé à 30%.
bêta-stimulant: adrénaline ou salbutamol.
bicarbonate de sodium isotonique.
polystyrène sulfonate de sodium, par voie orale ou en lavement.
et hospitalisation d'urgence.
si l'hyperkaliémie est inférieure à 7 mmol/L:
polystyrène sulfonate de sodium, 15 à 120mg par voie orale.
régime pauvre en potassium.
diurétique kaliurique.
apport de chlorure de sodium.
Evolution:
la guérison spontanée peut survenir vers la quarantaine.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
adrénaline: Adrénaline Aguettant 1mg/ml
salbutamol: Salbutamol Renaudin 5mg/5ml
polystyrène sulfonate de sodium: Kayexalate
PARALYSIE PERIODIQUE FAMILIALE (rare)
C'est l'action d'une kaliémie anormale sur le muscle
La forme hyperkaliémique s'appelle aussi maladie de Gamstorp
La forme hypokaliémique s'appelle aussi maladie de Westphall
Clinique:
Age:
apparaît pendant l'adolescence, pour la forme hypokaliémique:
mais il existe une forme tardive apparaissant vers 30-40 ans.
Les crises paralytiques:
elles débutent souvent pendant la nuit, après une journée de fatigue.
épisodes de paralysie flasque pendant 12 à 48 heures.
avec abolition des réflexes tendineux pendant les phases paralytiques.
Les muscles atteints:
le plus souvent les muscles des quatre membres.
plus rarement les muscles oropharyngés.
mais pas les muscles respiratoires.
Examens complémentaires:
Au cours des accès et suivant la variété de paralysie périodique:
hypokaliémie.
ou normokaliémie.
ou hyperkaliémie.
Causes:
Forme héréditaire hypokaliémique:
anomalie chromosomique 1q.
Forme héréditaire hyperkaliémique et forme héréditaire normokaliémique:
anomalie chromosomique 17q23.
Formes sporadiques.
Orientation thérapeutique:
Forme hypokaliémique:
il faut parfois apporter plusieurs dizaines de grammes de ClK par voie orale.
nécessité d'un ECG continu et de dosages répétés de la kaliémie.
Forme hyperkaliémique:
si l'hyperkaliémie est sévère, à plus de 7 mmol/l:
faire une perfusion de:
gluconate de calcium.
insuline dans un soluté glucosé à 30%.
bêta-stimulant: adrénaline ou salbutamol.
bicarbonate de sodium isotonique.
polystyrène sulfonate de sodium, par voie orale ou en lavement.
et hospitalisation d'urgence.
si l'hyperkaliémie est inférieure à 7 mmol/L:
polystyrène sulfonate de sodium, 15 à 120mg par voie orale.
régime pauvre en potassium.
diurétique kaliurique.
apport de chlorure de sodium.
Evolution:
la guérison spontanée peut survenir vers la quarantaine.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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adrénaline: Adrénaline Aguettant 1mg/ml
salbutamol: Salbutamol Renaudin 5mg/5ml
polystyrène sulfonate de sodium: Kayexalate