LEUCOENCEPHALITE MULTIFOCALE PROGRESSIVE M (rare)
C'est une infection virale opportuniste due à une immunodéficience cellulaire
80% des adultes ont contacté le virus JC et fait des anticorps mais sans symptôme
Clinique:
Démence subaiguë.
Et troubles neurologiques variables suivant la localisation des lésions:
déficit sensitif.
déficit moteur, hémiparésie.
troubles de la coordination et de la marche.
aphasie.
ataxie.
hémianopsie.
troubles cognitifs.
troubles du comportement.
Evolution:
maladie fatale en quelques mois.
X ne pas confondre avec une méningo-encéphalite à VIH.
X ne pas confondre avec les autres démences.
Examens complémentaires:
IRM du cerveau:
hypersignaux T2 dans la substance blanche.
Ponction lombaire:
PCR pour la recherche du génome viral dans le liquide céphalo-rachidien.
la PL permet aussi de suivre la charge virale dans le LCR.
Le diagnostic pourrait être confirmé par la biopsie cérébrale.
Causes et corrélations:
Le virus JC:
c'est un virus de la famille des polyomavirus.
il provoque des infections opportunistes du cerveau chez l'immunodéprimé.
surtout chez les sujets atteints de Sida ou d'hémopathie lymphoproliférative.
Autres facteurs de risque:
chimiothérapie: méthotrexate, cyclophosphamide, azathioprine.
anticorps monoclonaux: le natalizumab (Tysabri) est le plus souvent accusé.
maladie inflammatoire chronique.
cancer solide.
âge > 60 ans.
Orientation thérapeutique:
Arrêter un traitement immunomodulateur en cours:
ou élimination du médicament par plasmaphérèse.
Traitement de l'infection:
prélèvement de lymphocytes T du patient, modification et réinjection.
le virus JC résiste aux médicaments antiviraux actuels.
en définitive aucun traitement étiologique n'est actif.
Traitement symptomatique suivant la symptomatologie:
kinésithérapie.
orthophonie.
stimulation cognitive.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
LEUCOENCEPHALITE MULTIFOCALE PROGRESSIVE M (rare)
C'est une infection virale opportuniste due à une immunodéficience cellulaire
80% des adultes ont contacté le virus JC et fait des anticorps mais sans symptôme
Clinique:
Démence subaiguë.
Et troubles neurologiques variables suivant la localisation des lésions:
déficit sensitif.
déficit moteur, hémiparésie.
troubles de la coordination et de la marche.
aphasie.
ataxie.
hémianopsie.
troubles cognitifs.
troubles du comportement.
Evolution:
maladie fatale en quelques mois.
X ne pas confondre avec une méningo-encéphalite à VIH.
X ne pas confondre avec les autres démences.
Examens complémentaires:
IRM du cerveau:
hypersignaux T2 dans la substance blanche.
Ponction lombaire:
PCR pour la recherche du génome viral dans le liquide céphalo-rachidien.
la PL permet aussi de suivre la charge virale dans le LCR.
Le diagnostic pourrait être confirmé par la biopsie cérébrale.
Causes et corrélations:
Le virus JC:
c'est un virus de la famille des polyomavirus.
il provoque des infections opportunistes du cerveau chez l'immunodéprimé.
surtout chez les sujets atteints de Sida ou d'hémopathie lymphoproliférative.
Autres facteurs de risque:
chimiothérapie: méthotrexate, cyclophosphamide, azathioprine.
anticorps monoclonaux: le natalizumab (Tysabri) est le plus souvent accusé.
maladie inflammatoire chronique.
cancer solide.
âge > 60 ans.
Orientation thérapeutique:
Arrêter un traitement immunomodulateur en cours:
ou élimination du médicament par plasmaphérèse.
Traitement de l'infection:
prélèvement de lymphocytes T du patient, modification et réinjection.
le virus JC résiste aux médicaments antiviraux actuels.
en définitive aucun traitement étiologique n'est actif.
Traitement symptomatique suivant la symptomatologie:
kinésithérapie.
orthophonie.
stimulation cognitive.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR