METHEMOGLOBINEMIE (rare)
Transformation d'hémoglobine en méthémoglobine:
l'ion ferreux bivalent (Fe++) est remplacé par l'ion ferrique trivalent (Fe +++)
et la methémoglobine (MetHb) ne peut plus fixer l'oxygène
ce n'est pas une anémie mais les globules rouges ne fonctionnent plus
Une peau bleue à traiter par du bleu
Clinique:
Age:
à la naissance pour les forme congénitales.
à tout âge pour les formes toxiques.
A partir de 15 % de méthémoglobine:
cyanose gris-ardoise.
c'est le signe le plus précoce.
c'est une cyanose réfractaire à l'oxygénothérapie.
elle est due à l'oxygène qui ne peut se fixer sur une hémoglobine anormale.
A partir de 20 % de méthémoglobine:
dyspnée de type polypnée.
tachycardie.
nausées, vomissements, diarrhée.
le sang prend une teinte chocolat.
A partir de 50 % de méthémoglobine:
signes neurologiques: céphalée, somnolence, épilepsie, confusion mentale.
A partir de 70 %: de méthémoglobine:
risque de décès.
Oxymétrie de pouls:
l'oxymétrie de pouls conventionnelle est faussement normale.
(il existe des dispositifs transcutanés pour mesurer la méthémoglobine)
(le dosage de l'oxygène dans le sang est normal)
Complications:
hémolyse associée en cas d'intoxication par des chlorates.
arriération mentale dans la méthémoglobinémie congénitale de type 2.
X ne pas confondre avec les hémoglobinopathies.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
nombre de globules rouges normal.
Dosage de la méthémoglobine:
mesurer le taux de méthémoglobine par rapport à l'hémoglobine totale.
taux normal jusqu'à 1%.
taux anormal au delà de 3 %.
au delà de 70% la maladie est mortelle.
Gaz du sang:
PaO2 normale.
saturation basse.
Génotypage dans les formes génétiques.
Causes:
Origine alimentaire par apport élevé de nitrites ou apport élevé de nitrates:
épinards ou carottes cultivés en milieu riche en nitrates, conservateurs.
eau de puits, polluée par les nitrites des engrais agricoles..
le nitrate n'est pas toxique, c'est sa transformation en nitrite par les bactéries.
l'enfant entre 1 et 3 ans est particulièrement sensible à ces aliments.
Intoxication par un méthémoglobinisant:
Dérivés aminés et nitrés | aminophénols, aminoquinoléines, aniline, benzidine, chloraniline, chloronitrobenzène, diéthylaniline, diméthylaniline, diméthytoluidine, dinitrate (d'éthylcellosolve, d'éthylène glycol), dinitrobenzène, hydrazine, nitrate (d'amyle, de propyle, de bismuth, d'éthyle, de potassium, de sodium), diphénylamine, nitro (-aniline, - benzaldéhyde, -benzène, -éthane, -propane, -phénol, -toluènes) phénylhydrazine, phénylhydroxylamine, quintozène, tétryl, toluidine cocaïne et dérivés, les anesthésiques locaux |
Dérivés cyanés | ferricyanure, ferrocyanure |
Monoxyde d'azote |
|
Phénols | hydroquinone, résorcinol |
Autres toxiques | acétanilide, chlorate de potassium et de sodium, encres à marquer le linge et teintures de chaussures, fluorescéine, phénacétine, oxydant + déficit en G-6-PD, sulfamide + déficit en G-6-PD |
la prise du toxique peut être accidentelle, volontaire ou criminelle.
Méthémoglobinémie congénitale (exceptionnelle):
déficit en cytochrome-b5 réductase qui oxyde le fer de l'hémoglobine.
le type 1 est un déficit de cytochrome-b5 réductase dans les hématies.
le type 2 est un déficit de cytochrome-b5 réductase dans toutes les cellules.
la forme homozygote et incompatibles avec la vie.
Facteurs aggravants:
anémie.
insuffisance cardiaque.
insuffisance respiratoire.
Dépistage:
Diagnostic prénatal pour la forme génétique:
sur biopsie du trophoblaste à la 9è semaine de grossesse.
Orientation thérapeutique:
En cas d'intoxication par un méthémoglobinisant:
neutraliser un agent oxydant suspect en faisant un lavage gastrique.
ou administrer du charbon activé.
chez un adulte: charbon activé, 25 à 100g. en suspension buvable.
chez l'enfant de 1 à 12 ans: 25 à 50g.
il doit être administré dans l'heure qui suit l'ingestion du toxique.
Forme légère avec taux de méthémoglobine < 30%:
récupération spontanée en 1 ou 2 jours.
ou vitamine C, 500 mg/j.
Forme avec un taux de méthémoglobine supérieur à 30%.
bleu de méthylène en solution à 1%, 0,10 à 0,20mg/kg/heure en perfusion.
le bleu de méthylène transforme la méthémoglobine en hémoglobine.
oxygénothérapie à fort débit pour saturer l'hémoglobine fonctionnelle restante.
dans les cas de déficit en G6PD, le bleu de méthylène est contre-indiqué.
Forme sévère du nourrisson avec taux de méthémoglobine à plus de 60%:
exsanguino-transfusion.
Forme avec hémolyse associée:
exsanguino-transfusion.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
charbon activé: Toxicarb
vitamine C: Laroscorbine 500
METHEMOGLOBINEMIE (rare)
Transformation d'hémoglobine en méthémoglobine:
l'ion ferreux bivalent (Fe++) est remplacé par l'ion ferrique trivalent (Fe +++)
et la methémoglobine (MetHb) ne peut plus fixer l'oxygène
ce n'est pas une anémie mais les globules rouges ne fonctionnent plus
Une peau bleue à traiter par du bleu
Clinique:
Age:
à la naissance pour les forme congénitales.
à tout âge pour les formes toxiques.
A partir de 15 % de méthémoglobine:
cyanose gris-ardoise.
c'est le signe le plus précoce.
c'est une cyanose réfractaire à l'oxygénothérapie.
elle est due à l'oxygène qui ne peut se fixer sur une hémoglobine anormale.
A partir de 20 % de méthémoglobine:
dyspnée de type polypnée.
tachycardie.
nausées, vomissements, diarrhée.
le sang prend une teinte chocolat.
A partir de 50 % de méthémoglobine:
signes neurologiques: céphalée, somnolence, épilepsie, confusion mentale.
A partir de 70 %: de méthémoglobine:
risque de décès.
Oxymétrie de pouls:
l'oxymétrie de pouls conventionnelle est faussement normale.
(il existe des dispositifs transcutanés pour mesurer la méthémoglobine)
(le dosage de l'oxygène dans le sang est normal)
Complications:
hémolyse associée en cas d'intoxication par des chlorates.
arriération mentale dans la méthémoglobinémie congénitale de type 2.
X ne pas confondre avec les hémoglobinopathies.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
nombre de globules rouges normal.
Dosage de la méthémoglobine:
mesurer le taux de méthémoglobine par rapport à l'hémoglobine totale.
taux normal jusqu'à 1%.
taux anormal au delà de 3 %.
au delà de 70% la maladie est mortelle.
Gaz du sang:
PaO2 normale.
saturation basse.
Génotypage dans les formes génétiques.
Causes:
Origine alimentaire par apport élevé de nitrites ou apport élevé de nitrates:
épinards ou carottes cultivés en milieu riche en nitrates, conservateurs.
eau de puits, polluée par les nitrites des engrais agricoles..
le nitrate n'est pas toxique, c'est sa transformation en nitrite par les bactéries.
l'enfant entre 1 et 3 ans est particulièrement sensible à ces aliments.
Intoxication par un méthémoglobinisant:
Dérivés aminés et nitrés | aminophénols, aminoquinoléines, aniline, benzidine, chloraniline, chloronitrobenzène, diéthylaniline, diméthylaniline, diméthytoluidine, dinitrate (d'éthylcellosolve, d'éthylène glycol), dinitrobenzène, hydrazine, nitrate (d'amyle, de propyle, de bismuth, d'éthyle, de potassium, de sodium), diphénylamine, nitro (-aniline, - benzaldéhyde, -benzène, -éthane, -propane, -phénol, -toluènes) phénylhydrazine, phénylhydroxylamine, quintozène, tétryl, toluidine cocaïne et dérivés, les anesthésiques locaux |
Dérivés cyanés | ferricyanure, ferrocyanure |
Monoxyde d'azote |
|
Phénols | hydroquinone, résorcinol |
Autres toxiques | acétanilide, chlorate de potassium et de sodium, encres à marquer le linge et teintures de chaussures, fluorescéine, phénacétine, oxydant + déficit en G-6-PD, sulfamide + déficit en G-6-PD |
la prise du toxique peut être accidentelle, volontaire ou criminelle.
Méthémoglobinémie congénitale (exceptionnelle):
déficit en cytochrome-b5 réductase qui oxyde le fer de l'hémoglobine.
le type 1 est un déficit de cytochrome-b5 réductase dans les hématies.
le type 2 est un déficit de cytochrome-b5 réductase dans toutes les cellules.
la forme homozygote et incompatibles avec la vie.
Facteurs aggravants:
anémie.
insuffisance cardiaque.
insuffisance respiratoire.
Dépistage:
Diagnostic prénatal pour la forme génétique:
sur biopsie du trophoblaste à la 9è semaine de grossesse.
Orientation thérapeutique:
En cas d'intoxication par un méthémoglobinisant:
neutraliser un agent oxydant suspect en faisant un lavage gastrique.
ou administrer du charbon activé.
chez un adulte: charbon activé, 25 à 100g. en suspension buvable.
chez l'enfant de 1 à 12 ans: 25 à 50g.
il doit être administré dans l'heure qui suit l'ingestion du toxique.
Forme légère avec taux de méthémoglobine < 30%:
récupération spontanée en 1 ou 2 jours.
ou vitamine C, 500 mg/j.
Forme avec un taux de méthémoglobine supérieur à 30%.
bleu de méthylène en solution à 1%, 0,10 à 0,20mg/kg/heure en perfusion.
le bleu de méthylène transforme la méthémoglobine en hémoglobine.
oxygénothérapie à fort débit pour saturer l'hémoglobine fonctionnelle restante.
dans les cas de déficit en G6PD, le bleu de méthylène est contre-indiqué.
Forme sévère du nourrisson avec taux de méthémoglobine à plus de 60%:
exsanguino-transfusion.
Forme avec hémolyse associée:
exsanguino-transfusion.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
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charbon activé: Toxicarb
vitamine C: Laroscorbine 500