MESOTHELIOME PLEURAL (rare)
Le mésothéliome des autres séreuses, également dû à l'amiante, est plus rare:
le mésothéliome péritonéal
le mésothéliome péricardique
le mésothéliome de la vaginale du testicule
Clinique:
Age:
surtout chez l'homme de plus de 50 ans.
Survient après une exposition prolongée à la poussière d'amiante 9 fois sur 10:
Signes:
douleur thoracique, latérale, aggravée par la respiration profonde, insomniante.
toux sèche, survenant aux changements de position.
dyspnée.
A l'examen:
épanchement pleural unilatéral.
Signes généraux:
fièvre.
puis perte de poids.
Signes parfois associés:
douleur de l'épaule par envahissement local.
hippocratisme digital.
ou ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique.
Ou découverte fortuite au cours d'une imagerie du thorax.
Pronostic presque toujours fatal:
médiane de survie: 1 an à partir du diagnostic.
X à différencier d'une lésion pleurale bénigne, plaques pleurales bilatérales.
X ne pas confondre avec la pleurésie bénigne liée à l'amiante
X ne pas confondre avec une métastase pleurale de cancer bronchique ou du sein.
Examens complémentaires:
Rx du thorax:
elle peut constituer une première orientation.
Scanner des poumons, avec injection:
l'imagerie sera faite après ponction évacuatrice de la plèvre.
épaississement pleural circonférentiel, aspect festonné ou nodules pleuraux.
recherche d'une extension loco-régionale.
La vidéothoracoscopie:
elle permet de bien voir la plèvre pariétale et la plèvre viscérale.
elle montre l'aspect évocateur du mésothéliome.
elle permet d'effectuer des biopsies avec des prélèvements de taille suffisante.
la vidéothoracoscopie se fait sous anesthésie générale.
Biopsies:
elles révèlent la nature cancéreuse de la tumeur.
elles doivent être réexaminée par le réseau Mésopath.
l'histologie distingue 3 types de mésothéliome:
le mésothéliome épithélioïde, le plus fréquent, plus de 50%.
le mésothéliome sarcomatoïde, le plus agressif.
le mésothéliome mixte.
confirmation du mésothéliome par l'immunohistochimie.
la biopsie extemporanée n'est pas souhaitable.
La ponction pleurale n'est pas recommandée:
elle n'est indiquée que pour préparer le malade au scanner.
il y a risque d'ensemencement dans la paroi thoracique.
et la présence de cellules cancéreuses n'apparaît que dans 20% des cas.
si elle est effectuée, le liquide pleural peut être hémorragique.
Le Pet-scan:
il est utile pour les recherches de métastases surtout extra-thoraciques.
L'analyse moléculaire n'est pas indispensable pour le diagnostic:
mais elle est un sujet de recherche.
Classification TNM:
T1 à T4 (tumeur), N0,N1,N2 (ganglions) et M1,M2 (métastases).
Causes et corrélations:
Inhalation de poussières d'amiante:
le mésothéliome apparaît 20 à 50 ans après inhalation chronique d'amiante.
l'amiante est la cause de plus de 90% des mésothéliomes.
il s'agit d'une exposition professionnelle: plombiers, garagistes, électriciens, ..
mais il existe aussi une exposition environnementale.
Causes potentielles rares de mésothéliomes:
par d'autres roches: l'érionite et la trémolite, ..
par exposition à des radiations ionisantes.
par des agents chimiques: bromates, nitrosamines, nitroso-urées.
le rôle du virus SV40 est discuté.
Susceptibilité génétique.
Prévention:
Protection des travailleurs manipulant l'amiante.
Interdiction de l'isolation par flocage d'amiante dans les bâtiments.
Décontamination d'urgence des locaux à partir de 25 fibres par litre d'air.
Diagnostic amiante, au moment d'une vente ou d'une location d'appartement.
recherche systématique d'amiante dans les bâtiments:
Dépistage:
Rx des poumons annuelle chez les travailleurs ayant été exposés à l'amiante.
Orientation thérapeutique:
Traitement:
l'exérèse chirurgicale n'est possible que pour un stade très précoce.
chimiothérapie: pémétrexed 25mg/mL et cisplatine 1mg/mL.
immunothérapie: bévacizumab, nivolubab.
radiothérapie palliative, son efficacité est limitée.
perfusion intrapleurale d'interleukine 2 ou d'interféron gamma.
pour les formes généralisées, traitement symptomatique.
talcage de la plèvre sous thoracoscopie en cas d'épanchement pleural.
mais les traitements ne peuvent que ralentir l'évolution.
Surveillance:
du thorax et des risques métastatiques pendant 5 ans.
c'est un cancer très agressif.
Annonce du diagnostic.
Déclaration de maladie professionnelle:
en cas d'exposition professionnelle à l'amiante pendant plusieurs années.
remettre au patient un certificat médical initial.
faire appel au FIVA (Fond d'Indemnisation des Victimes de l'Amiante).
Déclaration obligatoire :
le mésothéliome est ajouté dans la liste à déclarer à l'ARS.
https://www.formulaires.service-public.fr/gf/cerfa_14567.do
Demande d'admission en ALD:
ALD 30.
Autres mesures à prendre par le patient:
choisir une personne de confiance.
rédiger des directives anticipées.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
_____________________________________________________________
pémétrexed 25mg/mL: Alimta 25mg/mL
cisplatine1mg/mL: Cisplatine Téva 1mg/mL
bévacizumab: Avastin
nivolubab: Opdivo.
MESOTHELIOME PLEURAL (rare)
Le mésothéliome des autres séreuses, également dû à l'amiante, est plus rare:
le mésothéliome péritonéal
le mésothéliome péricardique
le mésothéliome de la vaginale du testicule
Clinique:
Age:
surtout chez l'homme de plus de 50 ans.
Survient après une exposition prolongée à la poussière d'amiante 9 fois sur 10:
Signes:
douleur thoracique, latérale, aggravée par la respiration profonde, insomniante.
toux sèche, survenant aux changements de position.
dyspnée.
A l'examen:
épanchement pleural unilatéral.
Signes généraux:
fièvre.
puis perte de poids.
Signes parfois associés:
douleur de l'épaule par envahissement local.
hippocratisme digital.
ou ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique.
Ou découverte fortuite au cours d'une imagerie du thorax.
Pronostic presque toujours fatal:
médiane de survie: 1 an à partir du diagnostic.
X à différencier d'une lésion pleurale bénigne, plaques pleurales bilatérales.
X ne pas confondre avec la pleurésie bénigne liée à l'amiante
X ne pas confondre avec une métastase pleurale de cancer bronchique ou du sein.
Examens complémentaires:
Rx du thorax:
elle peut constituer une première orientation.
Scanner des poumons, avec injection:
l'imagerie sera faite après ponction évacuatrice de la plèvre.
épaississement pleural circonférentiel, aspect festonné ou nodules pleuraux.
recherche d'une extension loco-régionale.
La vidéothoracoscopie:
elle permet de bien voir la plèvre pariétale et la plèvre viscérale.
elle montre l'aspect évocateur du mésothéliome.
elle permet d'effectuer des biopsies avec des prélèvements de taille suffisante.
la vidéothoracoscopie se fait sous anesthésie générale.
Biopsies:
elles révèlent la nature cancéreuse de la tumeur.
elles doivent être réexaminée par le réseau Mésopath.
l'histologie distingue 3 types de mésothéliome:
le mésothéliome épithélioïde, le plus fréquent, plus de 50%.
le mésothéliome sarcomatoïde, le plus agressif.
le mésothéliome mixte.
confirmation du mésothéliome par l'immunohistochimie.
la biopsie extemporanée n'est pas souhaitable.
La ponction pleurale n'est pas recommandée:
elle n'est indiquée que pour préparer le malade au scanner.
il y a risque d'ensemencement dans la paroi thoracique.
et la présence de cellules cancéreuses n'apparaît que dans 20% des cas.
si elle est effectuée, le liquide pleural peut être hémorragique.
Le Pet-scan:
il est utile pour les recherches de métastases surtout extra-thoraciques.
L'analyse moléculaire n'est pas indispensable pour le diagnostic:
mais elle est un sujet de recherche.
Classification TNM:
T1 à T4 (tumeur), N0,N1,N2 (ganglions) et M1,M2 (métastases).
Causes et corrélations:
Inhalation de poussières d'amiante:
le mésothéliome apparaît 20 à 50 ans après inhalation chronique d'amiante.
l'amiante est la cause de plus de 90% des mésothéliomes.
il s'agit d'une exposition professionnelle: plombiers, garagistes, électriciens, ..
mais il existe aussi une exposition environnementale.
Causes potentielles rares de mésothéliomes:
par d'autres roches: l'érionite et la trémolite, ..
par exposition à des radiations ionisantes.
par des agents chimiques: bromates, nitrosamines, nitroso-urées.
le rôle du virus SV40 est discuté.
Susceptibilité génétique.
Prévention:
Protection des travailleurs manipulant l'amiante.
Interdiction de l'isolation par flocage d'amiante dans les bâtiments.
Décontamination d'urgence des locaux à partir de 25 fibres par litre d'air.
Diagnostic amiante, au moment d'une vente ou d'une location d'appartement.
recherche systématique d'amiante dans les bâtiments:
Dépistage:
Rx des poumons annuelle chez les travailleurs ayant été exposés à l'amiante.
Orientation thérapeutique:
Traitement:
l'exérèse chirurgicale n'est possible que pour un stade très précoce.
chimiothérapie: pémétrexed 25mg/mL et cisplatine 1mg/mL.
immunothérapie: bévacizumab, nivolubab.
radiothérapie palliative, son efficacité est limitée.
perfusion intrapleurale d'interleukine 2 ou d'interféron gamma.
pour les formes généralisées, traitement symptomatique.
talcage de la plèvre sous thoracoscopie en cas d'épanchement pleural.
mais les traitements ne peuvent que ralentir l'évolution.
Surveillance:
du thorax et des risques métastatiques pendant 5 ans.
c'est un cancer très agressif.
Annonce du diagnostic.
Déclaration de maladie professionnelle:
en cas d'exposition professionnelle à l'amiante pendant plusieurs années.
remettre au patient un certificat médical initial.
faire appel au FIVA (Fond d'Indemnisation des Victimes de l'Amiante).
Déclaration obligatoire :
le mésothéliome est ajouté dans la liste à déclarer à l'ARS.
https://www.formulaires.service-public.fr/gf/cerfa_14567.do
Demande d'admission en ALD:
ALD 30.
Autres mesures à prendre par le patient:
choisir une personne de confiance.
rédiger des directives anticipées.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
_____________________________________________________________
pémétrexed 25mg/mL: Alimta 25mg/mL
cisplatine1mg/mL: Cisplatine Téva 1mg/mL
bévacizumab: Avastin
nivolubab: Opdivo.