PARALYSIE SPASTIQUE DE L'ENFANT (rare)
La lésion du système nerveux survient au temps prénatal, périnatal ou postnatal
Clinique:
Age:
apparaît généralement à partir de l'âge de 6 mois.
mais elle peut se révéler à l'âge adulte.
Hypertonie des muscles.
cette hypertonie est une gêne pour effectuer les mouvements.
résistance à l'allongement passif des muscles.
pendant la contraction des agonistes, les antagonistes se contractent aussi.
les amplitudes articulaires sont réduites.
les gestes manquent de précision.
marche en ciseaux et sur la pointe des pieds (Little, Strumpell-Lorrain)
accentuation des réflexes ostéotendineux.
Babinski positif attestant que la lésion est pyramidale.
Topographie:
1 membre ou 2 membres ou les 4 membres.
Enquête familiale:
à la recherche d'une maladie neurologique héréditaire dans la famille.
Troubles parfois associés:
troubles sensitifs.
troubles sensoriels.
troubles neurologiques urinaires.
troubles cognitifs et déficit intellectuel.
troubles comportementaux.
épilepsie.
Complications:
tendinites.
fatigabilité pour des efforts modérés.
déformations squelettiques dues aux tensions musculaires.
trouble de la croissance liée à l'hypertonie musculaire.
Evolution:
les lésions n'évoluent pas, elles restent stables.
Echelle GMFCS:
Niveau | Activité |
1 | Marche sans restriction de mouvements. |
2 | Marche avec restriction de mouvements. |
3 | Marche avec aide technique à la marche. |
4 | Mobilité avec restriction de mouvements, peut utiliser une aide motorisée. |
5 | Déplacement en fauteuil roulant manuel, poussé par un tiers. |
X ne pas confondre avec une lésion cérébrale acquise: AVC.
X ne pas confondre avec un traumatisme de la moelle épinière.
X ne pas confondre avec un syndrome neuro-anémique.
X ne pas confondre avec une cause infectieuse: mal de Pott.
X ne pas confondre avec une cause nutritionnelle: béribéri, pellagre.
Examens complémentaires:
Echographie transfontanellaire du nourrisson.
IRM du cerveau, réalisée ultérieurement.
Electromyographie.
Analyse génétique moléculaire pour les formes héréditaires.
Causes et corrélations:
Paralysie cérébrale de l'enfant,
80% des paralysies cérébrale de l'enfant sont des paralysies spastiques:
exemple, la diplégie spastique de Little, due à une anoxie cérébrale.
Lésion génétique de la moelle épinière:
maladie de Strümpell-Lorrain ou paraplégie spastique héréditaire.
Dépistage:
Pour les formes génétiques:
dépistage familial:
pour diagnostiquer les personnes à risque en cas de désir d'enfant.
dépistage prénatal:
un dépistage génétique peut permettre une interruption de grossesse.
dépistage préimplantatoire:
en cas de risque de maladie génétique grave.
Orientation thérapeutique:
Il n'existe pas de traitement étiologique.
Le traitement symptomatique est adapté à chaque cas:
implication des parents, ils doivent encourager l'autonomie.
kinésithérapie, plus l'enfant est jeune plus sa plasticité cérébrale est favorable.
physiothérapie.
ergothérapie.
attelles de posture.
médicaments:
baclophène, il peut être administré à la pompe.
toxine botulinique A (réversible).
alcoolisation ou phénolisation d'un nerf (non réversible)
neurotomie sélective (non réversible).
chirurgie orthopédique.
matériel pour l'aide à la marche.
soutien psychologique.
Scolarité:
Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).
ou Service d'Education Spécialisée et de Soins A Domicile (SESSAD).
Aides financières:
ouvrir un dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Protection juridique:
la curatelle ou la tutelle peuvent être nécessaires pour les plus vulnérables.
Association de malades:
https://tousalecole.fr/content/f%C3%A9d%C3%A9ration-fran%C3%A7aise-des-associations-dinfirmes-moteurs-c%C3%A9r%C3%A9braux-ffaimc
PARALYSIE SPASTIQUE DE L'ENFANT (rare)
La lésion du système nerveux survient au temps prénatal, périnatal ou postnatal
Clinique:
Age:
apparaît généralement à partir de l'âge de 6 mois.
mais elle peut se révéler à l'âge adulte.
Hypertonie des muscles.
cette hypertonie est une gêne pour effectuer les mouvements.
résistance à l'allongement passif des muscles.
pendant la contraction des agonistes, les antagonistes se contractent aussi.
les amplitudes articulaires sont réduites.
les gestes manquent de précision.
marche en ciseaux et sur la pointe des pieds (Little, Strumpell-Lorrain)
accentuation des réflexes ostéotendineux.
Babinski positif attestant que la lésion est pyramidale.
Topographie:
1 membre ou 2 membres ou les 4 membres.
Enquête familiale:
à la recherche d'une maladie neurologique héréditaire dans la famille.
Troubles parfois associés:
troubles sensitifs.
troubles sensoriels.
troubles neurologiques urinaires.
troubles cognitifs et déficit intellectuel.
troubles comportementaux.
épilepsie.
Complications:
tendinites.
fatigabilité pour des efforts modérés.
déformations squelettiques dues aux tensions musculaires.
trouble de la croissance liée à l'hypertonie musculaire.
Evolution:
les lésions n'évoluent pas, elles restent stables.
Echelle GMFCS:
Niveau | Activité |
1 | Marche sans restriction de mouvements. |
2 | Marche avec restriction de mouvements. |
3 | Marche avec aide technique à la marche. |
4 | Mobilité avec restriction de mouvements, peut utiliser une aide motorisée. |
5 | Déplacement en fauteuil roulant manuel, poussé par un tiers. |
X ne pas confondre avec une lésion cérébrale acquise: AVC.
X ne pas confondre avec un traumatisme de la moelle épinière.
X ne pas confondre avec un syndrome neuro-anémique.
X ne pas confondre avec une cause infectieuse: mal de Pott.
X ne pas confondre avec une cause nutritionnelle: béribéri, pellagre.
Examens complémentaires:
Echographie transfontanellaire du nourrisson.
IRM du cerveau, réalisée ultérieurement.
Electromyographie.
Analyse génétique moléculaire pour les formes héréditaires.
Causes et corrélations:
Paralysie cérébrale de l'enfant,
80% des paralysies cérébrale de l'enfant sont des paralysies spastiques:
exemple, la diplégie spastique de Little, due à une anoxie cérébrale.
Lésion génétique de la moelle épinière:
maladie de Strümpell-Lorrain ou paraplégie spastique héréditaire.
Dépistage:
Pour les formes génétiques:
dépistage familial:
pour diagnostiquer les personnes à risque en cas de désir d'enfant.
dépistage prénatal:
un dépistage génétique peut permettre une interruption de grossesse.
dépistage préimplantatoire:
en cas de risque de maladie génétique grave.
Orientation thérapeutique:
Il n'existe pas de traitement étiologique.
Le traitement symptomatique est adapté à chaque cas:
implication des parents, ils doivent encourager l'autonomie.
kinésithérapie, plus l'enfant est jeune plus sa plasticité cérébrale est favorable.
physiothérapie.
ergothérapie.
attelles de posture.
médicaments:
baclophène, il peut être administré à la pompe.
toxine botulinique A (réversible).
alcoolisation ou phénolisation d'un nerf (non réversible)
neurotomie sélective (non réversible).
chirurgie orthopédique.
matériel pour l'aide à la marche.
soutien psychologique.
Scolarité:
Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).
ou Service d'Education Spécialisée et de Soins A Domicile (SESSAD).
Aides financières:
ouvrir un dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Protection juridique:
la curatelle ou la tutelle peuvent être nécessaires pour les plus vulnérables.
Association de malades:
https://tousalecole.fr/content/f%C3%A9d%C3%A9ration-fran%C3%A7aise-des-associations-dinfirmes-moteurs-c%C3%A9r%C3%A9braux-ffaimc