ACHALASIE OESOPHAGIENNE (rare)
Clinique:
Age:
début à l'âge adulte à partir de 25 ans.
Dysphagie basse.
c'est généralement une dysphagie pour les liquides et pour les solides.
au début elle est intermittente, capricieuse.
puis elle s'aggrave progressivement.
Douleurs thoraciques constrictives, spontanées, en dehors des déglutitions.
Plus tard, régurgitation nocturne d'aliments non digérés, ou toux nocturne.
X ne pas confondre avec un cancer de l'oesophage ou une sclérodermie.
Examens complémentaires:
Transit par voie haute:
méga-oesophage se terminant "en queue de radis".
hypertonicité du sphincter inférieur.
Manométrie oesophagienne:
absence de péristaltisme oesophagien.
et absence de relaxation du sphincter inférieur oesophagien.
pression basale élevée (>45mm de Hg) du sphincter inférieur oesophagien.
Causes et corrélations:
Apéristaltisme oesophagien, présence d'ondes synchrones non propagées.
Et absence de relaxation du sphincter oesophagien inférieur.
C'est une perte des neurones inhibiteurs du plexus myentérique:
L'origine est inconnue.
Orientation thérapeutique:
Petits moyens :
dérivés nitrés:
trinitrine, à croquer, avant chaque repas:
mais comme il faut plusieurs comprimés, attention au risque d'hypotension.
les inhibiteurs calciques ont également été utilisés.
l'efficacité de ces médicaments est très limitée, ils sont vite abandonnés.
Dilatations pneumatiques du sphincter inférieur:
c'est le traitement de choix.
les dilatations se font sous contrôle radiologique.
généralement plusieurs séances sont nécessaires.
risque de perforation de l'oesophage dans 4% des cas.
Chirurgie :
technique:
section longitudinale de la couche musculaire du cardia.
soit par coelioscopie.
soit par endoscopie endopariétale en créant une brèche muqueuse.
elle est indiquée:
en cas d'inefficacité des dilatations.
ou en cas de contre-indication des dilatations: présence de diverticule.
risque de déchirures muqueuses dans 12% des cas.
Injection de toxine botulinique dans le sphincter inférieur :
technique réservée au sujet âgé ou inopérable.
l'injection devra être renouvelée tous des 6 à 12 mois.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics.php?lng=FR
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trinitrine: la trinitrine simple Laleuf est supprimée
ACHALASIE OESOPHAGIENNE (rare)
Clinique:
Age:
début à l'âge adulte à partir de 25 ans.
Dysphagie basse.
c'est généralement une dysphagie pour les liquides et pour les solides.
au début elle est intermittente, capricieuse.
puis elle s'aggrave progressivement.
Douleurs thoraciques constrictives, spontanées, en dehors des déglutitions.
Plus tard, régurgitation nocturne d'aliments non digérés, ou toux nocturne.
X ne pas confondre avec un cancer de l'oesophage ou une sclérodermie.
Examens complémentaires:
Transit par voie haute:
méga-oesophage se terminant "en queue de radis".
hypertonicité du sphincter inférieur.
Manométrie oesophagienne:
absence de péristaltisme oesophagien.
et absence de relaxation du sphincter inférieur oesophagien.
pression basale élevée (>45mm de Hg) du sphincter inférieur oesophagien.
Causes et corrélations:
Apéristaltisme oesophagien, présence d'ondes synchrones non propagées.
Et absence de relaxation du sphincter oesophagien inférieur.
C'est une perte des neurones inhibiteurs du plexus myentérique:
L'origine est inconnue.
Orientation thérapeutique:
Petits moyens :
dérivés nitrés:
trinitrine, à croquer, avant chaque repas:
mais comme il faut plusieurs comprimés, attention au risque d'hypotension.
les inhibiteurs calciques ont également été utilisés.
l'efficacité de ces médicaments est très limitée, ils sont vite abandonnés.
Dilatations pneumatiques du sphincter inférieur:
c'est le traitement de choix.
les dilatations se font sous contrôle radiologique.
généralement plusieurs séances sont nécessaires.
risque de perforation de l'oesophage dans 4% des cas.
Chirurgie :
technique:
section longitudinale de la couche musculaire du cardia.
soit par coelioscopie.
soit par endoscopie endopariétale en créant une brèche muqueuse.
elle est indiquée:
en cas d'inefficacité des dilatations.
ou en cas de contre-indication des dilatations: présence de diverticule.
risque de déchirures muqueuses dans 12% des cas.
Injection de toxine botulinique dans le sphincter inférieur :
technique réservée au sujet âgé ou inopérable.
l'injection devra être renouvelée tous des 6 à 12 mois.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics.php?lng=FR
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