HEMOSIDEROSE
L'hémosidérose est une surcharge acquise des organes en fer
Clinique:
Hémosidérose pulmonaire:
due à des hémorragies alvéolaires diffuses.
elle se manifeste par une dyspnée, une toux, des hémoptysies et une anémie.
on la rencontre dans des maladies auto-immunes: vascularites.
Hémosidérose hépatique:
cirrhose du foie.
porphyrie cutanée tardive.
Hémosidérose rénale:
au cours des hémolyses intravasculaires importantes.
Hémosidérose cérébrale:
persistance d'un dépôt de fer consécutif à une hémorragie cérébro-méningée.
hémosidérose hypophysaire avec retard de croissance chez l'enfant.
Hémosidérose du pancréas:
diabète insulino-requérant.
Hémosidérose des parathyroïdes:
hypoparathyroïdie.
Hémosidérose du coeur:
insuffisance cardiaque, arythmie.
Hémosidérose des gonades:
hypogonadisme, infertilité.
X différent de l'hémochromatose primitive qui est une surcharge héréditaire en fer.
Causes et corrélations:
Transfusions sanguines au delà de 20 transfusions ou 20 concentrés de GR.
dans la bêta-thalassémie majeure.
dans la drépanocytose.
dans les myélodysplasies.
dans la maladie de Blackfan-Diamond.
Autres voies d'apport du fer dans les tissus:
anémie hémolytique chronique.
chimiothérapies intensives de cancers.
cirrhose alcoolique.
traitement abusif en fer par voie injectable.
inhalation de fer chez les mineurs de mines de fer (pneumoconiose).
Examens complémentaires:
Ferritinémie élevée à plus de 1.000 ng/mL.
Autres examens en fonction de l'organe surchargé en hémosidérine.
pour le foie, l'IRM hépatique.
pour le myocarde, l'IRM cardiaque.
pour le cerveau l'IRM cérébrale.
X ne pas confondre avec les autres causes de ferritinémie élevée:
inflammation ou infection prolongée, cytolyse, dysthyroïdie,
stéatose hépatique non alcoolique, histiocytose, maladie de Gaucher,
Orientation thérapeutique:
Hémosidérose généralisée:
chélateur du fer, dès que la ferritine atteint 1mg/L:
déféroxamine
ou desferiprone.
ou deferasirox.
ou saignées itératives:
il faut s'être assuré auparavant de l'absence d'une anémie.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
déféroxamine: Desféral (supprimé)
desferiprone: Ferriprox
deferasirox: Exjade
HEMOSIDEROSE
L'hémosidérose est une surcharge acquise des organes en fer
Clinique:
Hémosidérose pulmonaire:
due à des hémorragies alvéolaires diffuses.
elle se manifeste par une dyspnée, une toux, des hémoptysies et une anémie.
on la rencontre dans des maladies auto-immunes: vascularites.
Hémosidérose hépatique:
cirrhose du foie.
porphyrie cutanée tardive.
Hémosidérose rénale:
au cours des hémolyses intravasculaires importantes.
Hémosidérose cérébrale:
persistance d'un dépôt de fer consécutif à une hémorragie cérébro-méningée.
hémosidérose hypophysaire avec retard de croissance chez l'enfant.
Hémosidérose du pancréas:
diabète insulino-requérant.
Hémosidérose des parathyroïdes:
hypoparathyroïdie.
Hémosidérose du coeur:
insuffisance cardiaque, arythmie.
Hémosidérose des gonades:
hypogonadisme, infertilité.
X différent de l'hémochromatose primitive qui est une surcharge héréditaire en fer.
Causes et corrélations:
Transfusions sanguines au delà de 20 transfusions ou 20 concentrés de GR.
dans la bêta-thalassémie majeure.
dans la drépanocytose.
dans les myélodysplasies.
dans la maladie de Blackfan-Diamond.
Autres voies d'apport du fer dans les tissus:
anémie hémolytique chronique.
chimiothérapies intensives de cancers.
cirrhose alcoolique.
traitement abusif en fer par voie injectable.
inhalation de fer chez les mineurs de mines de fer (pneumoconiose).
Examens complémentaires:
Ferritinémie élevée à plus de 1.000 ng/mL.
Autres examens en fonction de l'organe surchargé en hémosidérine.
pour le foie, l'IRM hépatique.
pour le myocarde, l'IRM cardiaque.
pour le cerveau l'IRM cérébrale.
X ne pas confondre avec les autres causes de ferritinémie élevée:
inflammation ou infection prolongée, cytolyse, dysthyroïdie,
stéatose hépatique non alcoolique, histiocytose, maladie de Gaucher,
Orientation thérapeutique:
Hémosidérose généralisée:
chélateur du fer, dès que la ferritine atteint 1mg/L:
déféroxamine
ou desferiprone.
ou deferasirox.
ou saignées itératives:
il faut s'être assuré auparavant de l'absence d'une anémie.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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déféroxamine: Desféral (supprimé)
desferiprone: Ferriprox
deferasirox: Exjade