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HEMOSIDEROSE
L'hémosidérose est la surcharge acquise en fer
X tandis que l'hémochromatose est la surcharge héréditaire en fer
Pathologie suivant les tissus atteints par le dépôt d'hémosidérine:
Organes cibles | Troubles provoqués |
hypophyse | Retard de croissance |
Parathyroïde | Hypoparathyroïdie |
Coeur | Insuffisance cardiaque, arythmie |
Foie | Cytolyse, cirrhose |
Pancréas | Diabète |
Gonades | Hypogonadisme |
Causes et corrélations:
Hémosidérose généralisée:
Augmentation des apports ferriques:
transfusions sanguines au delà de 20 transfusions.
traitement abusif en fer par voie injectable.
Maladies hématologiques:
anémie hémolytique chronique.
myélodysplasie.
thalassémie
Maladies hépatiques:
cirrhose alcoolique.
hépatite C chronique.
Hémosidérose localisée:
Hémosidérose pulmonaire:
elle se manifeste par des hémoptysies.
Hémosidérose hépatique:
porphyrie cutanée tardive.
Hémosidérose rénale:
au cours des hémolyses intravasculaires importantes.
Examens complémentaires:
Ferritinémie:
une ferritinémie peut être élevée sans surcharge des tissus en fer.
Transaminases.
Autres examens en fonction de l'organe surchargé en hémosidérine.
Orientation thérapeutique:
Hémosidérose généralisée:
chélateur du fer, dès que la ferritine atteint 1mg/L:
déféroxamine
ou desferiprone.
l'administration se fait en continu à l'aide d'une pompe.
ou saignées itératives:
il faut s'être assuré auparavant de l'absence d'une anémie.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
déféroxamine: Desféral (supprimé)
desferiprone: Ferriprox
HEMOSIDEROSE
L'hémosidérose est la surcharge acquise en fer
X tandis que l'hémochromatose est la surcharge héréditaire en fer
Pathologie suivant les tissus atteints par le dépôt d'hémosidérine:
Organes cibles | Troubles provoqués |
hypophyse | Retard de croissance |
Parathyroïde | Hypoparathyroïdie |
Coeur | Insuffisance cardiaque, arythmie |
Foie | Cytolyse, cirrhose |
Pancréas | Diabète |
Gonades | Hypogonadisme |
Causes et corrélations:
Hémosidérose généralisée:
Augmentation des apports ferriques:
transfusions sanguines au delà de 20 transfusions.
traitement abusif en fer par voie injectable.
Maladies hématologiques:
anémie hémolytique chronique.
myélodysplasie.
thalassémie
Maladies hépatiques:
cirrhose alcoolique.
hépatite C chronique.
Hémosidérose localisée:
Hémosidérose pulmonaire:
elle se manifeste par des hémoptysies.
Hémosidérose hépatique:
porphyrie cutanée tardive.
Hémosidérose rénale:
au cours des hémolyses intravasculaires importantes.
Examens complémentaires:
Ferritinémie:
une ferritinémie peut être élevée sans surcharge des tissus en fer.
Transaminases.
Autres examens en fonction de l'organe surchargé en hémosidérine.
Orientation thérapeutique:
Hémosidérose généralisée:
chélateur du fer, dès que la ferritine atteint 1mg/L:
déféroxamine
ou desferiprone.
l'administration se fait en continu à l'aide d'une pompe.
ou saignées itératives:
il faut s'être assuré auparavant de l'absence d'une anémie.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
déféroxamine: Desféral (supprimé)
desferiprone: Ferriprox
