INSULINOME MALIN (rare)
C'est, cliniquement, comme l'insulinome bénin mais la tumeur est maligne
Les autres tumeurs neuroendocrines du pancréas sont: le glucanome, le vipome
Clinique:
Crises d'hypoglycémie:
sans horaire particulier, pouvant survenir à jeun ou après un effort.
Avec signes neuroglucopéniques et signes neurovégétatifs:
asthénie, sueurs, pâleur, tremblements, ..
Et amélioration immédiate par l'administration de glucose.
Ces 3 signes constituent la triade de Whipple.
Autres signes que ne présente pas l'insulinome bénin:
extension ganglionnaire et métastases à distance.
Examens complémentaires:
Comme tout insulinome du pancréas.
glycémie < 0,45 g/L.
peptide C (non freiné par la glycémie) > 0,6 ng/mL.
insuline (non freinée par la glycémie) > 3mUl/L.
Epreuve du jeûne
épreuve du jeune avec mesures de la glycémie, de l'insulinémie, du peptide C.
c'est une épreuve qui doit se faire à l'hôpital.
Echoendoscopie.
recherche de la ou des tumeur(s).
recherche d'adénopathies péripancréatiques.
éventuellement scanner du pancréas.
A l'anapath on découvre l'insulinome malin:
10% des insulinomes sont malins.
mais la différence histologique entre insulinome bénin et malin n'est pas simple.
Scintigraphie à la somatostatine.
Pet-Scan.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien pour la recherche des métastases.
Causes:
Insulinome malin sporadique:
l'origine en est inconnue.
Ou néoplasie endocrinienne multiple de type 1, héréditaire.
les insulinomes associés à la NEM 1 sont souvent multiples.
ils surviennent chez des sujets plus jeunes que pour l'insulinome bénin.
Classification TNM T1: tumeur de moins de 2cm, limitée au pancréas T2: tumeur de 2 à 4cm, limitée au pancréas T3: tumeur limitée au pancréas, supérieure à 4cm, ou envahissement du duodénum et du cholédoque. T4: envahissement des autres organes adjacents ou des parois des gros vaisseaux N0: pas de métastase ganglionnaire N1: atteintes ganglionnaires régionales N2: plus de 3 métastases ganglionnaires régionales. M0: pas de métastase à distance M1: métastases à distance |
Dépistage:
Consultation génétique:
pour dépister d'autres néoplasies endocriniennes multiples dans la famille.
Orientation thérapeutique:
D'abord obtenir une normalisation de la glycémie:
médicaments qui bloquent la sécrétion d'insuline: diazoxide, éverolimus, ..
Intervention chirurgicale.
Chimiothérapie.
Radiothérapie métabolique avec un radiopeptide qui se fixe dans le pancréas.
Destruction par radiofréquence ou par radiothérapie.
Chimio-embolisation des métastases hépatiques.
Suivi.
INSULINOME MALIN (rare)
C'est, cliniquement, comme l'insulinome bénin mais la tumeur est maligne
Les autres tumeurs neuroendocrines du pancréas sont: le glucanome, le vipome
Clinique:
Crises d'hypoglycémie:
sans horaire particulier, pouvant survenir à jeun ou après un effort.
Avec signes neuroglucopéniques et signes neurovégétatifs:
asthénie, sueurs, pâleur, tremblements, ..
Et amélioration immédiate par l'administration de glucose.
Ces 3 signes constituent la triade de Whipple.
Autres signes que ne présente pas l'insulinome bénin:
extension ganglionnaire et métastases à distance.
Examens complémentaires:
Comme tout insulinome du pancréas.
glycémie < 0,45 g/L.
peptide C (non freiné par la glycémie) > 0,6 ng/mL.
insuline (non freinée par la glycémie) > 3mUl/L.
Epreuve du jeûne
épreuve du jeune avec mesures de la glycémie, de l'insulinémie, du peptide C.
c'est une épreuve qui doit se faire à l'hôpital.
Echoendoscopie.
recherche de la ou des tumeur(s).
recherche d'adénopathies péripancréatiques.
éventuellement scanner du pancréas.
A l'anapath on découvre l'insulinome malin:
10% des insulinomes sont malins.
mais la différence histologique entre insulinome bénin et malin n'est pas simple.
Scintigraphie à la somatostatine.
Pet-Scan.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien pour la recherche des métastases.
Causes:
Insulinome malin sporadique:
l'origine en est inconnue.
Ou néoplasie endocrinienne multiple de type 1, héréditaire.
les insulinomes associés à la NEM 1 sont souvent multiples.
ils surviennent chez des sujets plus jeunes que pour l'insulinome bénin.
Classification TNM T1: tumeur de moins de 2cm, limitée au pancréas T2: tumeur de 2 à 4cm, limitée au pancréas T3: tumeur limitée au pancréas, supérieure à 4cm, ou envahissement du duodénum et du cholédoque. T4: envahissement des autres organes adjacents ou des parois des gros vaisseaux N0: pas de métastase ganglionnaire N1: atteintes ganglionnaires régionales N2: plus de 3 métastases ganglionnaires régionales. M0: pas de métastase à distance M1: métastases à distance |
Dépistage:
Consultation génétique:
pour dépister d'autres néoplasies endocriniennes multiples dans la famille.
Orientation thérapeutique:
D'abord obtenir une normalisation de la glycémie:
médicaments qui bloquent la sécrétion d'insuline: diazoxide, éverolimus, ..
Intervention chirurgicale.
Chimiothérapie.
Radiothérapie métabolique avec un radiopeptide qui se fixe dans le pancréas.
Destruction par radiofréquence ou par radiothérapie.
Chimio-embolisation des métastases hépatiques.
Suivi.