PURPURAS par ALTERATION des PLAQUETTES
Vitropression: en appliquant un verre sur le purpura la tache ne s'efface pas
Les plaquettes sont altérées mais la numération plaquettaire est normale
(si la numération des plaquettes est basse, voir purpura thrombopénique)
Thrombopathies acquises:
Cirrhose du foie.
Insuffisance rénale chronique.
Myélome multiple.
Macroglobulinémie de Waldenström.
Intoxication médicamenteuse: aspirine, phénacétine.
Maladie de Willebrand ou pseudo-hémophilie:
C'est l'affection hémorragique héréditaire la plus fréquente.
TCA allongé, variable d'un jour à l'autre.
Association dune diminution du facteur VIII, de 5 à 40%
Diminution de l'adhésivité plaquettaire.
Les biologistes distinguent 3 types de maladie de Willebrand.
Le traitement varie suivant le type de maladie Willebrand.
Thrombasthénie de Glanzmann:
hémorragies cutanéo-muqueuses dès les premières années de la vie.
Affection héréditaire.
Diminution de l'agrégation plaquettaire.
Irrétractibilité du caillot.
Etude génétique par biologie moléculaire.
Elle se traite avec l'eptacog alfa activé.
Syndrome de Bernard et Soulier:
Affection héréditaire.
C'est une dystrophie thrombocytaire: plaquettes géantes.
Syndrome de Naegeli:
Affection héréditaire.
Irrétractibilité du caillot.
Anomalies morphologiques des plaquettes.
______________________________________________________________
eptacog alfa activé: Novoseven
PURPURAS par ALTERATION des PLAQUETTES
Vitropression: en appliquant un verre sur le purpura la tache ne s'efface pas
Les plaquettes sont altérées mais la numération plaquettaire est normale
(si la numération des plaquettes est basse, voir purpura thrombopénique)
Thrombopathies acquises:
Cirrhose du foie.
Insuffisance rénale chronique.
Myélome multiple.
Macroglobulinémie de Waldenström.
Intoxication médicamenteuse: aspirine, phénacétine.
Maladie de Willebrand ou pseudo-hémophilie:
C'est l'affection hémorragique héréditaire la plus fréquente.
TCA allongé, variable d'un jour à l'autre.
Association dune diminution du facteur VIII, de 5 à 40%
Diminution de l'adhésivité plaquettaire.
Les biologistes distinguent 3 types de maladie de Willebrand.
Le traitement varie suivant le type de maladie Willebrand.
Thrombasthénie de Glanzmann:
hémorragies cutanéo-muqueuses dès les premières années de la vie.
Affection héréditaire.
Diminution de l'agrégation plaquettaire.
Irrétractibilité du caillot.
Etude génétique par biologie moléculaire.
Elle se traite avec l'eptacog alfa activé.
Syndrome de Bernard et Soulier:
Affection héréditaire.
C'est une dystrophie thrombocytaire: plaquettes géantes.
Syndrome de Naegeli:
Affection héréditaire.
Irrétractibilité du caillot.
Anomalies morphologiques des plaquettes.
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eptacog alfa activé: Novoseven