PHEOCROMOCYTOME
Clinique:
Age:
le plus souvent chez un sujet jeune entre 20 et 40 ans.
Poussées d'hypertension artérielle ou hypertension permanente:
forme avec poussées (45% des cas):
au cours des poussées apparaissent les 3 signes classiques.
céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs profuses.
avec parfois un flush qui peut survenir au cours de la poussée.
les crises durent de quelques minutes à quelques heures.
il faut savoir y penser devant une tension artérielle normale.
forme hypertensive permanente.
à évoquer devant une hypertension résistant au traitement.
en dehors de l'HTA, la symptomatologie et l'examen peuvent être normaux.
Autres formes cliniques (le phéochromocytome est un "grand imitateur"):
cardiomyopathie hypertrophique obstructive, secondairement dilatée.
cardiomyopathie dilatée hypokinétique (rare).
Takotsubo.
syncopes ou malaises avec hypotension orthostatique.
insuffisance coronaire fonctionnelle par relargage des catécholamines.
troubles du rythme.
choc adrénergique par nécrose du phéochromocytome.
association à une maladie de von Hippel-Lindau.
néoplasie endocrinienne multiple de type 2A ou 2B.
neurofibromatose de type 1, rechercher les taches café au lait.
paragangliome cervical palpable.
tumeur abdominale palpable: il faut que la tumeur ait eu le temps d'évoluer.
X ne pas confondre avec un syndrome carcinoïde ou des crises d'hypoglycémie.
Examens complémentaires:
Holter tensionnel sur 24 heures:
pour rechercher les accès hypertensifs.
Dosage des métanéphrines urinaires de 24 heures:
ce sont les produits de dégradation des catécholamines.
les métanéphrines totales N < 1,3 mg
métanéphrine
et normétanéphrine.
faire la recherche si possible après une poussée hypertensive.
recueillir les urines sur milieu acide, pendant 24 heures.
les autres métabolites sécrétés sont:
acide vanillylmandélique N < 10 mg.
et acide homovanillique N < 15 mg.
la veille, éviter certains médicaments, certaines drogues, certains aliments.
ce dosage sera accompagné d'un dosage de la créatininurie des 24 heures.
Ou dosage des métanéphrines plasmatiques libres:
il est plus sensible et plus spécifique.
il nécessité un protocole pour la conservation du prélèvement.
Scanner thoraco-abdominal.
Ou IRM thoraco-abdominal:
elle est réservée à la femme enceinte.
et aux sujets allergiques au produit de contraste.
Scintigraphie des surrénales ou PET-Scan::
ils s'effectuent avec le Gallium-68-dotatate.
ils permettent de trouver les essaimages à distance, de nature maligne.
Echocardiographie:
akinésie apicale: sensibilité des récepteurs ß-adrénergiques dans l'apex.
Eviter si possible la biopsie d'un paragangliome:
elle présente un danger.
Cause:
Tumeur chromaffine:
de la médullosurrénale dans 90% des cas;
ou tumeur des chaînes sympathiques 10% des cas, les paragangliomes.
ce sont généralement des tumeurs sécrétantes.
mais 10% seulement des paragangliomes cervicaux sont sécrétants.
Tumeur bénigne ou maligne:
elle est le plus souvent bénigne.
elle est maligne dans moins de 10% des cas.
Uni ou bilatéralité
le phéochromcytome est bilatéral dans 10% des cas.
s'il est bilatéral, il évoque une néoplasie endocrinienne multiple 2A ou 2B.
Formes génétiques:
prédisposition héréditaire dans les cas familiaux.
ou formes sporadiques.
Dépistage:
Des membres de la famille à risque par un test génétique.
Orientation thérapeutique:
Traitement chirurgical:
régularisation préalable de la TA par un alphabloquant puis un ß-bloquant.
cette préparation sera effectuée pendant 15 jours par une équipe entraînée.
puis surrénalectomie unilatérale, pouvant être effectuée sous coelioscopie.
En cas d'échec:
il faudra rechercher un autre phéochromocytome ectopique.
Suivi:
dosage annuel du taux de métanéphrines toute la vie.
à la recherche d'une récidive ou d'une dissémination métastatique.
Association de patients surrénales:
https://www.surrenales.com/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
PHEOCROMOCYTOME
Clinique:
Age:
le plus souvent chez un sujet jeune entre 20 et 40 ans.
Poussées d'hypertension artérielle ou hypertension permanente:
forme avec poussées (45% des cas):
au cours des poussées apparaissent les 3 signes classiques.
céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs profuses.
avec parfois un flush qui peut survenir au cours de la poussée.
les crises durent de quelques minutes à quelques heures.
il faut savoir y penser devant une tension artérielle normale.
forme hypertensive permanente.
à évoquer devant une hypertension résistant au traitement.
en dehors de l'HTA, la symptomatologie et l'examen peuvent être normaux.
Autres formes cliniques (le phéochromocytome est un "grand imitateur"):
cardiomyopathie hypertrophique obstructive, secondairement dilatée.
cardiomyopathie dilatée hypokinétique (rare).
Takotsubo.
syncopes ou malaises avec hypotension orthostatique.
insuffisance coronaire fonctionnelle par relargage des catécholamines.
troubles du rythme.
choc adrénergique par nécrose du phéochromocytome.
association à une maladie de von Hippel-Lindau.
néoplasie endocrinienne multiple de type 2A ou 2B.
neurofibromatose de type 1, rechercher les taches café au lait.
paragangliome cervical palpable.
tumeur abdominale palpable: il faut que la tumeur ait eu le temps d'évoluer.
X ne pas confondre avec un syndrome carcinoïde ou des crises d'hypoglycémie.
Examens complémentaires:
Holter tensionnel sur 24 heures:
pour rechercher les accès hypertensifs.
Dosage des métanéphrines urinaires de 24 heures:
ce sont les produits de dégradation des catécholamines.
les métanéphrines totales N < 1,3 mg
métanéphrine
et normétanéphrine.
faire la recherche si possible après une poussée hypertensive.
recueillir les urines sur milieu acide, pendant 24 heures.
les autres métabolites sécrétés sont:
acide vanillylmandélique N < 10 mg.
et acide homovanillique N < 15 mg.
la veille, éviter certains médicaments, certaines drogues, certains aliments.
ce dosage sera accompagné d'un dosage de la créatininurie des 24 heures.
Ou dosage des métanéphrines plasmatiques libres:
il est plus sensible et plus spécifique.
il nécessité un protocole pour la conservation du prélèvement.
Scanner thoraco-abdominal.
Ou IRM thoraco-abdominal:
elle est réservée à la femme enceinte.
et aux sujets allergiques au produit de contraste.
Scintigraphie des surrénales ou PET-Scan::
ils s'effectuent avec le Gallium-68-dotatate.
ils permettent de trouver les essaimages à distance, de nature maligne.
Echocardiographie:
akinésie apicale: sensibilité des récepteurs ß-adrénergiques dans l'apex.
Eviter si possible la biopsie d'un paragangliome:
elle présente un danger.
Cause:
Tumeur chromaffine:
de la médullosurrénale dans 90% des cas;
ou tumeur des chaînes sympathiques 10% des cas, les paragangliomes.
ce sont généralement des tumeurs sécrétantes.
mais 10% seulement des paragangliomes cervicaux sont sécrétants.
Tumeur bénigne ou maligne:
elle est le plus souvent bénigne.
elle est maligne dans moins de 10% des cas.
Uni ou bilatéralité
le phéochromcytome est bilatéral dans 10% des cas.
s'il est bilatéral, il évoque une néoplasie endocrinienne multiple 2A ou 2B.
Formes génétiques:
prédisposition héréditaire dans les cas familiaux.
ou formes sporadiques.
Dépistage:
Des membres de la famille à risque par un test génétique.
Orientation thérapeutique:
Traitement chirurgical:
régularisation préalable de la TA par un alphabloquant puis un ß-bloquant.
cette préparation sera effectuée pendant 15 jours par une équipe entraînée.
puis surrénalectomie unilatérale, pouvant être effectuée sous coelioscopie.
En cas d'échec:
il faudra rechercher un autre phéochromocytome ectopique.
Suivi:
dosage annuel du taux de métanéphrines toute la vie.
à la recherche d'une récidive ou d'une dissémination métastatique.
Association de patients surrénales:
https://www.surrenales.com/
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR