PHEOCROMOCYTOME
Clinique:
Age:
le plus souvent chez un sujet jeune.
Poussées d'hypertension artérielle:
au cours de ces poussées apparaissent les 3 signes classiques.
céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs profuses.
avec parfois un flush qui peut survenir au cours de la poussée.
ces crises durent de quelques minutes à quelques heures.
il faut savoir y penser devant une tension artérielle normale.
Formes cliniques (le phéochromocytome est un "grand imitateur"):
hypertension permanente résistant au traitement.
cardiomyopathie hypertrophique obstructive, secondairement dilatée.
cardiomyopathie dilatée hypokinétique (rare).
syncopes ou malaises avec hypotension orthostatique.
insuffisance coronaire fonctionnelle par relargage des catécholamines.
troubles du rythme.
choc adrénergique par nécrose du phéochromocytome.
association à une maladie de von Hippel-Lindau.
néoplasie endocrinienne multiple de type 2.
neurofibromatose de type 1.
X ne pas confondre avec un syndrome carcinoïde ou des hypoglycémies.
Examens complémentaires:
Holter tensionnel sur 24 heures pour rechercher les accès hypertensifs.
Dosage des métanéphrines urinaires:
les métanéphrines sont des produits de dégradation des catécholamines.
ce sont la normétadrénaline, la métadrénaline et la 3-méthoxy-tyramine.
faire la recherche si possible après une poussée hypertensive.
éviter l'ingestion de banane la veille et le jour du prélèvement.
recueillir les urines sur milieu acide, pendant 24 heures.
Ou dosage des métanéphrines plasmatiques:
nécessité d'un protocole spécial pour la conservation du prélèvement.
Scanner des surrénales.
IRM des surrénales:
elle est réservée à la femme enceinte.
et aux sujets allergiques à un produit de contraste iodé.
Scintigraphie des surrénales:
elle s'effectue avec la méta-iodo-benzyl-guanidine marquée à l'iode 131.
elle permet de trouver les essaimages à distance qui sont de nature maligne.
Echocardiographie:
akinésie apicale: sensibilité des récepteurs ß-adrénergiques dans l'apex.
Cause:
Tumeur chromaffine de la médullosurrénale:
ou parfois tumeur chromaffine de la chaîne sympathique.
c'est une tumeur sécrétante.
Cette tumeur de la surrénale est le plus souvent bénigne, rarement maligne.
Un phéochromocytome bilatéral évoque une néoplasie endocrinienne multiple.
Formes génétiques avec prédisposition hérédiraire dans le cas familiaux.
Formes sporadiques.
Orientation thérapeutique:
Traitement chirurgical:
surrénalectomie unilatérale, pouvant être effectuée sous coelioscopie.
elle sera effectuée après une régularisation de la TA par une équipe entraînée.
le ß-bloquant est l'antihypertenseur de 1er choix.
En cas d'échec:
il faudra rechercher un autre phéochromocytome ectopique.
Surveillance:
dosage annuel du taux de métanéphrines.
à la recherche d'une récidive ou recherche d'une dissémination métastatique.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
PHEOCROMOCYTOME
Clinique:
Age:
le plus souvent chez un sujet jeune.
Poussées d'hypertension artérielle:
au cours de ces poussées apparaissent les 3 signes classiques.
céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs profuses.
avec parfois un flush qui peut survenir au cours de la poussée.
ces crises durent de quelques minutes à quelques heures.
il faut savoir y penser devant une tension artérielle normale.
Formes cliniques (le phéochromocytome est un "grand imitateur"):
hypertension permanente résistant au traitement.
cardiomyopathie hypertrophique obstructive, secondairement dilatée.
cardiomyopathie dilatée hypokinétique (rare).
syncopes ou malaises avec hypotension orthostatique.
insuffisance coronaire fonctionnelle par relargage des catécholamines.
troubles du rythme.
choc adrénergique par nécrose du phéochromocytome.
association à une maladie de von Hippel-Lindau.
néoplasie endocrinienne multiple de type 2.
neurofibromatose de type 1.
X ne pas confondre avec un syndrome carcinoïde ou des hypoglycémies.
Examens complémentaires:
Holter tensionnel sur 24 heures pour rechercher les accès hypertensifs.
Dosage des métanéphrines urinaires:
les métanéphrines sont des produits de dégradation des catécholamines.
ce sont la normétadrénaline, la métadrénaline et la 3-méthoxy-tyramine.
faire la recherche si possible après une poussée hypertensive.
éviter l'ingestion de banane la veille et le jour du prélèvement.
recueillir les urines sur milieu acide, pendant 24 heures.
Ou dosage des métanéphrines plasmatiques:
nécessité d'un protocole spécial pour la conservation du prélèvement.
Scanner des surrénales.
IRM des surrénales:
elle est réservée à la femme enceinte.
et aux sujets allergiques à un produit de contraste iodé.
Scintigraphie des surrénales:
elle s'effectue avec la méta-iodo-benzyl-guanidine marquée à l'iode 131.
elle permet de trouver les essaimages à distance qui sont de nature maligne.
Echocardiographie:
akinésie apicale: sensibilité des récepteurs ß-adrénergiques dans l'apex.
Cause:
Tumeur chromaffine de la médullosurrénale:
ou parfois tumeur chromaffine de la chaîne sympathique.
c'est une tumeur sécrétante.
Cette tumeur de la surrénale est le plus souvent bénigne, rarement maligne.
Un phéochromocytome bilatéral évoque une néoplasie endocrinienne multiple.
Formes génétiques avec prédisposition hérédiraire dans le cas familiaux.
Formes sporadiques.
Orientation thérapeutique:
Traitement chirurgical:
surrénalectomie unilatérale, pouvant être effectuée sous coelioscopie.
elle sera effectuée après une régularisation de la TA par une équipe entraînée.
le ß-bloquant est l'antihypertenseur de 1er choix.
En cas d'échec:
il faudra rechercher un autre phéochromocytome ectopique.
Surveillance:
dosage annuel du taux de métanéphrines.
à la recherche d'une récidive ou recherche d'une dissémination métastatique.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR