HYDROCEPHALIE de l'ENFANT
Clinique:
Gros crâne à la naissance.
Ou agrandissement anormal du crâne après la naissance.
Chez le nourrisson:
augmentation trop rapide du périmètre crânien au cours des premiers mois.
(périmètre crânien qui passe au dessus de 2 déviations standards)
bombement de la fontanelle antérieure et disjonction des sutures.
bombement du front.
dilatation des veines épicrâniennes.
regard en coucher de soleil, les globes oculaires basculent vers le bas.
paralysie des nerf oculomoteurs.
nourrisson léthargique.
le cerveau tolère + ou - la pression, les fontanelles n'étant pas fermées.
Chez l'enfant
les fontanelles sont fermées, le volume du crâne augmente peu.
dans la forme aiguë c'est une hypertension intracrânienne d'apparition rapide:
céphalée, vomissements, paralysie du VI.
dans la forme chronique, c'est une souffrance cérébrale progressive:
. trouble des apprentissages, perturbation des gestes fins, baisse de la vue.
Alerte Ne pas attendre que le périmètre crânien soit au dessus du 97è percentile Dépister l'hydrocéphalie du nourrisson quand il y a une rupture de la courbe
|
Maladies parfois associées:
spina bifida.
anomalie de la charnière cervico-occipitale de Chiari.
autre affection congénitale.
X ne pas confondre avec une malformation congénitale du cerveau.
X ne pas confondre avec un hématome sous dural ou une tumeur du cerveau.
X ne pas confondre avec une macrocrânie constitutionnelle, elle peut être familiale.
Examens complémentaires:
Avant la naissance,
échographie du foetus: dilatation des ventricules latéraux ou gros crâne.
Après la naissance:
faire une échographie à travers la fontanelle.
IRM ou scanner du cerveau.
l'IRM est le meilleur examen mais l'enfant doit être immobile ou anesthésié.
FO: rechercher un oedème papillaire, mais c'est un signe tardif.
Causes et corrélations:
Forme obstructive: obstacle à l'écoulement du liquide céphalorachidien:
sténose malformative de l'aqueduc de Sylvius.
malformation d'Arnold Chiari.
séquelle d'une hémorragie intraventiculaire.
méningite.
processus expansif dans la fosse postérieure.
Forme communicante:
excès de sécrétion de liquide céphalorachidien: hypervitaminose A (très rare).
mauvaise résorption du LCR par l'espace sous-arachnoïdien.
Dépistage:
Chez le foetus:
échographie avec dimensions des ventricules et du crâne.
Chez le nourrisson:
mesure régulière du périmètre crânien .
Orientation thérapeutique:
Bilan hospitalier:
dans toute hydrocéphalie de l'enfant.
pour la levée d'un obstacle ou pour la dérivation du liquide céphalorachidien.
Suivi de l'imagerie.
Surveillance du développement de l'enfant:
en cas de trouble des apprentissages, adapter la scolarité..
HYDROCEPHALIE de l'ENFANT
Clinique:
Gros crâne à la naissance.
Ou agrandissement anormal du crâne après la naissance.
Chez le nourrisson:
augmentation trop rapide du périmètre crânien au cours des premiers mois.
(périmètre crânien qui passe au dessus de 2 déviations standards)
bombement de la fontanelle antérieure et disjonction des sutures.
bombement du front.
dilatation des veines épicrâniennes.
regard en coucher de soleil, les globes oculaires basculent vers le bas.
paralysie des nerf oculomoteurs.
nourrisson léthargique.
le cerveau tolère + ou - la pression, les fontanelles n'étant pas fermées.
Chez l'enfant
les fontanelles sont fermées, le volume du crâne augmente peu.
dans la forme aiguë c'est une hypertension intracrânienne d'apparition rapide:
céphalée, vomissements, paralysie du VI.
dans la forme chronique, c'est une souffrance cérébrale progressive:
. trouble des apprentissages, perturbation des gestes fins, baisse de la vue.
Alerte Ne pas attendre que le périmètre crânien soit au dessus du 97è percentile Dépister l'hydrocéphalie du nourrisson quand il y a une rupture de la courbe
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Maladies parfois associées:
spina bifida.
anomalie de la charnière cervico-occipitale de Chiari.
autre affection congénitale.
X ne pas confondre avec une malformation congénitale du cerveau.
X ne pas confondre avec un hématome sous dural ou une tumeur du cerveau.
X ne pas confondre avec une macrocrânie constitutionnelle, elle peut être familiale.
Examens complémentaires:
Avant la naissance,
échographie du foetus: dilatation des ventricules latéraux ou gros crâne.
Après la naissance:
faire une échographie à travers la fontanelle.
IRM ou scanner du cerveau.
l'IRM est le meilleur examen mais l'enfant doit être immobile ou anesthésié.
FO: rechercher un oedème papillaire, mais c'est un signe tardif.
Causes et corrélations:
Forme obstructive: obstacle à l'écoulement du liquide céphalorachidien:
sténose malformative de l'aqueduc de Sylvius.
malformation d'Arnold Chiari.
séquelle d'une hémorragie intraventiculaire.
méningite.
processus expansif dans la fosse postérieure.
Forme communicante:
excès de sécrétion de liquide céphalorachidien: hypervitaminose A (très rare).
mauvaise résorption du LCR par l'espace sous-arachnoïdien.
Dépistage:
Chez le foetus:
échographie avec dimensions des ventricules et du crâne.
Chez le nourrisson:
mesure régulière du périmètre crânien .
Orientation thérapeutique:
Bilan hospitalier:
dans toute hydrocéphalie de l'enfant.
pour la levée d'un obstacle ou pour la dérivation du liquide céphalorachidien.
Suivi de l'imagerie.
Surveillance du développement de l'enfant:
en cas de trouble des apprentissages, adapter la scolarité..