LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (rare)
C'est une prolifération monoclonale des lymphocytes B par la moelle osseuse
Ces cellules cancéreuses s'accumulent dans les organes lymphatiques
Plus rarement, 5% des cas, c'est une prolifération de lymphocytes T
Clinique:
Age:
surtout après 65 ans.
son incidence augmente avec l'âge.
c'est la leucémie la plus fréquente chez.l'adulte.
Découverte fortuite 8 fois sur 10:
par un hémogramme systématique.
la maladie reste silencieuse pendant plusieurs mois ou plusieurs années.
Ou signes évocateurs:
adénopathies, bilatérales, symétriques, indolores.
splénomégalie. et parfois hépatomégalie.
asthénie.
sueurs.
fièvre sans cause infectieuse évidente.
Complications:
infections récurrentes:
elles sont dues à la baisse de l'immunité et au traitement.
la majorité sont des infections respiratoires: nez, gorge et poumons.
des infections urinaires ou des septicémies sont possibles.
parfois infections à germes opportunistes.
maladies auto-immunes:
anémie auto-immune.
thrombocytopénie auto-mmune: purpura, ..
et autres maladies auto-immunes.
insuffisance médullaire:
c'est aussi une anémie, une thrombocytopénie et un risque infectieux.
mais par insuffisance de production des cellules fonctionnelles de la moelle.
lymphome non hodgkinien agressif:
c'est le syndrome de Richter qui survient dans 15% des cas.
propension à d'autres cancers par déficit immunitaire.
Evolution:
aggravation lente au fil des mois ou des années.
le traitement améliore les symptômes et la survie.
mais, excepté en cas de greffe, la maladie est incurable.
X ne pas confondre avec une hyperlymphocytose infectieuse.
X ne pas confondre avec une leucémie à tricholeucocytes.
X ne pas confondre avec une maladie de Waldenström.
X ne pas confondre avec un lymphome non hodgkinien.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
hyperlymphocytose à plus de 4.500 lymphocytes par µL
parfois anémie hémolytique et thrombocytopénie.
Frottis sanguin:
anomalies cytologiques des lymphocytes.
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins:
c'est l'examen essentiel.
CD5, CD19, CD20, CD 23, ces marqueur cellulaires confirment le diagnostic.
l'expression d'une seule chaine alpha ou kappa est le critère monoclonal.
Electrophorèse des protéines:
hypogammaglobulinémie due à la diminution des lymphocytes B fonctionnels.
Immunoélectrophorèse:
pour la recherche d'une immunoglobuline monoclonale.
Test de Coombs direct:
pour rechercher l'auto-immunisation anti-érythrocytaire d'une hémolyse.
Myélogramme:
il renferme plus de 30% de lymphocytes.
mais il est devenu inutile depuis l'immunophénotypage.
L'échographie à la recherche de ganglions:
elle n'est pas indispensable.
Analyse moléculaire:
leucémie lymphoïde chronique avec délétion 13q du chromosome 13.
leucémie lymphoïde chronique avec délétion du 17p ou du 11q, plus agressive.
Les 3 stades:
Stade
| Critères | Fréquence | Pronostic |
A | < 3 sites ganglionnaires envahis
(cervical, axillaire, inguinal et rate) Hb normale
taux de plaquettes normal
50% ne passeront pas au stade B | 63% | Bon pronostic survie médiane > 10 ans
|
B | 3 à 5 sites ganglionnaires envahis
Hb normale
taux de plaquettes normal | 30% | Pronostic intermédiaire survie médiane 5 ans
|
C | hémoglobine < 10 g/dL ou plaquettes < 100.000/µL + ou - toute atteinte ganglionnaire
| 7% | Mauvais pronostic survie médiane 3 à 5 ans
|
Causes et corrélations:
Prolifération monoclonale de cellules souches lymphoïdes:
les lymphocytes B clonés sont transformés en cellules malignes.
ces cellules cancérisées ont perdu leur fonction de production d'anticorps.
ces cellules cancéreuses ne meurent pas et forment le syndrome tumoral.
peu à peu ces cellules prennent la place des cellules normales de la moelle.
elles délogent les hématies, les plaquettes et les leucocytes normaux.
Facteurs de risque:
origine génétique dans 5% des cas, plus fréquente chez les ashkénases.
cette leucémie semble lié au vieillissement de la moelle osseuse.
des facteurs environnementaux, comme la deltaméthrine, ont été suspectés.
Orientation thérapeutique:
Au stade A:
abstention thérapeutique, mais surveillance active.
Au stade B:
chimiothérapie: fludarabine et cyclophosphamide.
immunothérapie: traitement ciblé par anticorps:
le rituximab (anti CD20) reconnaît les CD20 et les détruit.
Au stade C:
chimiothétapie.
immunothérapie.
autogreffe ou allogreffe pour les formes réfractaires, chez un sujet jeune.
Corticothérapie:
en cas de maladie auto-immune.
Correction d'une insuffisance globulaire:
apport de globules rouges ou de plaquettes.
Antibiothérapie:
en cas d'infection.
Gammaglobulines en iv:
en cas d'hypogammaglobulinémie sévère avec infections.
pour restaurer une immunité humorale
Gestes barrière:
pour prévenir les infections.
Vaccins:
contre la grippe et contre le pneumocoque, mais pas de vaccins vivants.
toutefois l'efficacité des vaccinations est incertaine.
Suivi clinique et biologique:
tout au long de la vie.
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (rare)
C'est une prolifération monoclonale des lymphocytes B par la moelle osseuse
Ces cellules cancéreuses s'accumulent dans les organes lymphatiques
Plus rarement, 5% des cas, c'est une prolifération de lymphocytes T
Clinique:
Age:
surtout après 65 ans.
son incidence augmente avec l'âge.
c'est la leucémie la plus fréquente chez.l'adulte.
Découverte fortuite 8 fois sur 10:
par un hémogramme systématique.
la maladie reste silencieuse pendant plusieurs mois ou plusieurs années.
Ou signes évocateurs:
adénopathies, bilatérales, symétriques, indolores.
splénomégalie. et parfois hépatomégalie.
asthénie.
sueurs.
fièvre sans cause infectieuse évidente.
Complications:
infections récurrentes:
elles sont dues à la baisse de l'immunité et au traitement.
la majorité sont des infections respiratoires: nez, gorge et poumons.
des infections urinaires ou des septicémies sont possibles.
parfois infections à germes opportunistes.
maladies auto-immunes:
anémie auto-immune.
thrombocytopénie auto-mmune: purpura, ..
et autres maladies auto-immunes.
insuffisance médullaire:
c'est aussi une anémie, une thrombocytopénie et un risque infectieux.
mais par insuffisance de production des cellules fonctionnelles de la moelle.
lymphome non hodgkinien agressif:
c'est le syndrome de Richter qui survient dans 15% des cas.
propension à d'autres cancers par déficit immunitaire.
Evolution:
aggravation lente au fil des mois ou des années.
le traitement améliore les symptômes et la survie.
mais, excepté en cas de greffe, la maladie est incurable.
X ne pas confondre avec une hyperlymphocytose infectieuse.
X ne pas confondre avec une leucémie à tricholeucocytes.
X ne pas confondre avec une maladie de Waldenström.
X ne pas confondre avec un lymphome non hodgkinien.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
hyperlymphocytose à plus de 4.500 lymphocytes par µL
parfois anémie hémolytique et thrombocytopénie.
Frottis sanguin:
anomalies cytologiques des lymphocytes.
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins:
c'est l'examen essentiel.
CD5, CD19, CD20, CD 23, ces marqueur cellulaires confirment le diagnostic.
l'expression d'une seule chaine alpha ou kappa est le critère monoclonal.
Electrophorèse des protéines:
hypogammaglobulinémie due à la diminution des lymphocytes B fonctionnels.
Immunoélectrophorèse:
pour la recherche d'une immunoglobuline monoclonale.
Test de Coombs direct:
pour rechercher l'auto-immunisation anti-érythrocytaire d'une hémolyse.
Myélogramme:
il renferme plus de 30% de lymphocytes.
mais il est devenu inutile depuis l'immunophénotypage.
L'échographie à la recherche de ganglions:
elle n'est pas indispensable.
Analyse moléculaire:
leucémie lymphoïde chronique avec délétion 13q du chromosome 13.
leucémie lymphoïde chronique avec délétion du 17p ou du 11q, plus agressive.
Les 3 stades:
Stade
| Critères | Fréquence | Pronostic |
A | < 3 sites ganglionnaires envahis
(cervical, axillaire, inguinal et rate) Hb normale
taux de plaquettes normal
50% ne passeront pas au stade B | 63% | Bon pronostic survie médiane > 10 ans
|
B | 3 à 5 sites ganglionnaires envahis
Hb normale
taux de plaquettes normal | 30% | Pronostic intermédiaire survie médiane 5 ans
|
C | hémoglobine < 10 g/dL ou plaquettes < 100.000/µL + ou - toute atteinte ganglionnaire
| 7% | Mauvais pronostic survie médiane 3 à 5 ans
|
Causes et corrélations:
Prolifération monoclonale de cellules souches lymphoïdes:
les lymphocytes B clonés sont transformés en cellules malignes.
ces cellules cancérisées ont perdu leur fonction de production d'anticorps.
ces cellules cancéreuses ne meurent pas et forment le syndrome tumoral.
peu à peu ces cellules prennent la place des cellules normales de la moelle.
elles délogent les hématies, les plaquettes et les leucocytes normaux.
Facteurs de risque:
origine génétique dans 5% des cas, plus fréquente chez les ashkénases.
cette leucémie semble lié au vieillissement de la moelle osseuse.
des facteurs environnementaux, comme la deltaméthrine, ont été suspectés.
Orientation thérapeutique:
Au stade A:
abstention thérapeutique, mais surveillance active.
Au stade B:
chimiothérapie: fludarabine et cyclophosphamide.
immunothérapie: traitement ciblé par anticorps:
le rituximab (anti CD20) reconnaît les CD20 et les détruit.
Au stade C:
chimiothétapie.
immunothérapie.
autogreffe ou allogreffe pour les formes réfractaires, chez un sujet jeune.
Corticothérapie:
en cas de maladie auto-immune.
Correction d'une insuffisance globulaire:
apport de globules rouges ou de plaquettes.
Antibiothérapie:
en cas d'infection.
Gammaglobulines en iv:
en cas d'hypogammaglobulinémie sévère avec infections.
pour restaurer une immunité humorale
Gestes barrière:
pour prévenir les infections.
Vaccins:
contre la grippe et contre le pneumocoque, mais pas de vaccins vivants.
toutefois l'efficacité des vaccinations est incertaine.
Suivi clinique et biologique:
tout au long de la vie.