FASCIITE A EOSINOPHILES ou maladie de Shulman (rare)
C'est une inflammation des fascia qui enveloppent les muscles
Clinique:
Age:
presque toujours chez un adulte vers la quarantaine, rarement chez l'enfant.
Début:
la maladie peut débuter après une activité physique intense inhabituelle.
oedème des avant-bras et des jambes sur leur face antérieure.
ces oedèmes sont symétriques et douloureux.
ils n'atteignent pas les extrémités ni le visage.
Puis:
évolution vers une induration, donnant un aspect en peau d'orange.
disparition de la douleur.
en surélevant les membres les veines apparaissent en creux: signe du canyon.
peau cartonnée difficile à plisser, en peau d'orange.
rétractions tendineuses.
Evoluion:
les lésions peuvent s'étendre aux bras, aux cuisses, au tronc.
Associations:
maladie auto-immune parfois associée.
Complications:
syndrome carpien.
polyarthrite inflammatoire.
hémopathies malignes.
X ne pas confondre avec une sclérodermie.
X ne pas confondre avec un syndrome de Churg et Strauss.
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée et CRP élevée.
Hémogramme:
hyperéosinophilie, pendant la phase oedémateuse.
Electrophorèse des protéines:
augmentation des immunoglobulines > 1,5 g/L.
Biopsie cutanée:
elle doit être profonde pour englober tout le fascia musculaire:
inflammation lymphoplasmocytaire et fibrose.
le site de la biopsie sera orienté par l'IRM.
IRM avec injection de gadolinium:
à la phase aiguë, elle révèle un épaississement des fascia musculaires.
Causes et corrélations:
C'est une infiltration oedémateuse des aponévroses périmusculaires.
L'étiologie reste inconnue, un mécanisme auto-immun est suspecté.
Certains médicaments sont accusés: statines, héparine, ramipril, ..
Orientation thérapeutique:
Corticothérapie:
elle doit être le plus précoce possible.
prednisone, 0,5 à 1mg/kg/jour, puis réduction progressive des doses.
poursuite du traitement à faible dose pendant 2 à 5 ans.
Dans les cas résistants sans amélioration après une corticothérapie de 2 à 3 mois:
il faut ajouter un immunosuppresseur.
Kinésithérapie:
en cas de raideur articulaire.
Surveillance hématologique:
pendant les années suivantes.
FASCIITE A EOSINOPHILES ou maladie de Shulman (rare)
C'est une inflammation des fascia qui enveloppent les muscles
Clinique:
Age:
presque toujours chez un adulte vers la quarantaine, rarement chez l'enfant.
Début:
la maladie peut débuter après une activité physique intense inhabituelle.
oedème des avant-bras et des jambes sur leur face antérieure.
ces oedèmes sont symétriques et douloureux.
ils n'atteignent pas les extrémités ni le visage.
Puis:
évolution vers une induration, donnant un aspect en peau d'orange.
disparition de la douleur.
en surélevant les membres les veines apparaissent en creux: signe du canyon.
peau cartonnée difficile à plisser, en peau d'orange.
rétractions tendineuses.
Evoluion:
les lésions peuvent s'étendre aux bras, aux cuisses, au tronc.
Associations:
maladie auto-immune parfois associée.
Complications:
syndrome carpien.
polyarthrite inflammatoire.
hémopathies malignes.
X ne pas confondre avec une sclérodermie.
X ne pas confondre avec un syndrome de Churg et Strauss.
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée et CRP élevée.
Hémogramme:
hyperéosinophilie, pendant la phase oedémateuse.
Electrophorèse des protéines:
augmentation des immunoglobulines > 1,5 g/L.
Biopsie cutanée:
elle doit être profonde pour englober tout le fascia musculaire:
inflammation lymphoplasmocytaire et fibrose.
le site de la biopsie sera orienté par l'IRM.
IRM avec injection de gadolinium:
à la phase aiguë, elle révèle un épaississement des fascia musculaires.
Causes et corrélations:
C'est une infiltration oedémateuse des aponévroses périmusculaires.
L'étiologie reste inconnue, un mécanisme auto-immun est suspecté.
Certains médicaments sont accusés: statines, héparine, ramipril, ..
Orientation thérapeutique:
Corticothérapie:
elle doit être le plus précoce possible.
prednisone, 0,5 à 1mg/kg/jour, puis réduction progressive des doses.
poursuite du traitement à faible dose pendant 2 à 5 ans.
Dans les cas résistants sans amélioration après une corticothérapie de 2 à 3 mois:
il faut ajouter un immunosuppresseur.
Kinésithérapie:
en cas de raideur articulaire.
Surveillance hématologique:
pendant les années suivantes.