SCLEROSE EN PLAQUES

SCLEROSE en PLAQUES (fréquent)

C'est une maladie neurodégénérative d'origine auto-immune

Les ''plaques'' sont les zones de démyélinisation du système nerveux

Clinique:

Age et sexe:

vers 30 ans pour le début de la forme rémittente, mais elle peut s'observer chez l'enfant:

l'interrogatoire doit toujours rechercher une poussée antérieure.

vers 50 ans pour le début de la forme progressive.

les femmes sont atteintes 3 fois plus souvent que les hommes:

comme pour la plupart.des maladies auto-immunes.

Troubles neurologiques à dissémination spatiale::

trouble oculaire:

baisse de l'acuité visuelle, vision floue, pouvant régresser en 24 heures.

la névrite optique est souvent le premier symptôme.

diplopie, ophtalmoplégie, scotome.

ou trouble sensitif:

paresthésies, douleurs neuropathiques.

sensation de décharges électriques, de ruissellement, d'étau, de chaud, de froid.

déficit sensitif,

ou trouble moteur:

parésie des membres, mouvements involontaires.

le syndrome pyramidal peut initier la sclérose en plaques

ou trouble cérébelleux:

mauvaise coordination, équilibre instable, démarche ataxique.

ou trouble de la parole: dysarthrie.

ou paralysie faciale régressant plus vite que la forme habituelle.

ou troubles sphinctériens: incontinence urinaire, mictions impérieuses, ..

toutes les fonctions du système nerveux peuvent être atteintes.

les symptômes s'installent en quelques heures ou quelques jours.

pour le diagnostic, il faut 2 lésions neurologiques dans 2 territoires différents.

Et à dissémination temporelle::

une poussée atteint son maximum en 2 à 3 semaines. et s'atténue en 4 à 6 semaines.

durée minimum d'une poussée: 24 heures.

la deuxième poussée survient en général au bout de 6 à 12 mois.

le caractère régressif des poussées se voit surtout chez les sujets jeunes.

pour le diagnostic, 2 poussées distinctes doivent avoir un intervalle minimum de 1 mois.

Avec les caractères suivants:

asthénie intense: dans 90% des cas.

c'est une difficulté à initier ou à maintenir une action volontaire.

aggravée en fin de journée.

elle peut survenir au début de la maladie.

elle est très invalidante.

troubles cognitifs:

déficit de l'attention, altération du raisonnement, perte de la mémoire.

ces troubles surviennent au début ou au cours de la maladie.

signe de Lhermitte:

décharge électrique descendant dans le dos lors de la flexion de la tête.

c'est un signe spécifique d'une lésion cordonale postérieure.

effet Uhthoff:

aggravation des symptômes par la chaleur, les bains chauds, la fièvre,

Evolution:

la diffusion spatiale et temporelle des lésions évoque la sclérose en plaques.

après une poussée, la récupération partielle s'observe dans les semaines suivantes.

une première poussée sévère et qui récupère mal est de mauvais pronostic.

les infections ou le post-partum sont des facteurs de rechute.

les cas les plus graves se retrouvent en moins de 30 ans dans un fauteuil roulant.

Formes cliniques:

la sclérose en plaques rémittente est celle qui est décrite ci-dessus.

la gravité de cette forme est liée au nombre de poussées la première année.

85 % des scléroses en plaques sont des formes rémittentes au début.

la forme secondairement progressive:

elle succède à une forme rémittente.

50 % des formes rémittentes évoluent vers une forme progressive.

la sclérose en plaques progressive d'emblée:

elle est d'apparition plus tardive, vers 40 ans.

15 % des formes de sclérose en plaques sont d'emblée progressives.

il existe aussi des formes bénignes.

Evaluation du handicap:

voir Sclérose en plaques - échelle EDSS.

Le diagnostic:

ne peut être posé au cours de la première poussée, qui peut être la seule.

le diagnostic, une fois posé, sera réévalué régulièrement.

X ne pas confondre, au début, avec les signes neurologiques d'une maladie systémique.

X ne pas confondre avec les complications neurologiques d'une maladie de Lyme.

X ne pas confondre avec une sarcoïdose neurologique.

X ne pas confondre avec un AVC, dans l'AVC le début est plus brutal.

X ne pas confondre avec une encéphalite à VIH.

X ne pas confondre avec une fibromyalgie.

Examens complémentaires:

IRM du cerveau et de la moelle épinière, sans injection:

images lacunaires dans la substance blanche.

(surtout dans les zones juxtaventriculaires des régions frontale, pariétale ou occipitale)

images lacunaires de la moelle épinière.

avec les critères de dissémination spatiale et temporelle.

l'extension des lésions initiales permet d'évaluer le pronostic.

l'IRM est l'examen essentiel.

ici, l'IRM du système nerveux est préférable au scanner.

Tomographie par émission de positons:

pour mettre en évidence la myéline.

Ponction lombaire au cours des poussées:

pléiocytose: 5 à 50 lymphocytes par mm3 de liquide céphalo-rachidien.

immunofixation du LCR: présence de 2 pics d'IgG.

chaines légères kappa, elles sont un biomarqueur spécifique.

Potentiels évoqués visuels:

allongement de la latence de l'onde P100, signe de lésion du nerf optique.

OCT:

pour évaluer la perte axonale rétinienne.

Causes et corrélations:

Lésions anatomiques:

plaques de démyélinisation disséminée de la substance blanche.

cette démyélinisation atteint plusieurs localisations à des moments différents.

elle est liée à une inflammation du système nerveux central:

Facteur immunitaire:

la sclérose en plaques est une maladie à composante auto-immune.

Facteur génétique:

provoquant une dysrégulation immunologique.

groupe HLA DR2.

il y a plus de 400 variants de susceptibilité sur: 6p21, 12q13-14, 20q13, ..

10% des cas de sclérose en plaques sont des formes familiales.

Et facteurs environnementaux:

implication de virus: Human Herpès virus-6 et virus d'Epstein-Barr.

L'Epstein-Barr peut être lié à une mononucléose infectieuse pendant l'enfance.

déficit en vitamine D ou en acide alpha-linolénique..

tabagisme.

obésité durant l'adolescence.

les immunodépresseurs TNF.

le vaccin contre l'hépatite B a été accusé à tort d'être un facteur favorisant.

prévalence plus forte dans le Nord peut-être à cause de l'environnement.

Orientation thérapeutique:

Annonce du diagnostic:

il ne sera annoncé que lorsqu'il sera établi avec certitude.

la 1e poussée peut n'entraîner aucun handicap pendant plusieurs années.

si le diagnostic est annoncé:

il faut dire au patient qu'il existe des formes bénignes.

Traitement des poussées:

corticothérapie:

méthylprednisolone 120mg, 15mg/kg/j. en perfusion de 6 h/j. pt 3 j.

un relais par voie orale n'est pas validé.

les corticoïdes réduisent la durée de la poussée en réduisant l'inflammation.

ils ne modifient pas le pronostic à long terme.

dans les formes très sévères, ne répondant pas aux bolus de corticoïdes:

entreprendre des échanges plasmatiques.

par contre, une poussée non invalidante ne sera pas traitée.

Traitement de fond des formes évoluant par poussées:

il n'existe pas de traitement curatif mais le traitement de fond ralentit l'évolution.

le traitement de fond agit contre l'inflammation des formes rémittentes.

interféron:

interféron bêta-1a, 30µg par seringue: 30µg en im, 1 fois par semaine.

cet immunomodulateur est le médicament de fond utilisé en première intention.

il peut être commencé dès la première poussée.

mais pour les formes bénignes le traitement est discuté.

le traitement dure au minimum 2 ans, et il est poursuivi s'il semble efficace.

il est plus efficace à la phase précoce qu'à la phase tardive.

il diminue le nombre des poussées.

il nécessite une contraception chez la femme.

une fois sur deux il est arrêté à cause des effets indésirables.

Traitements des formes graves:

dans les formes à évolution rapide, on peut prescrire un immunosuppresseur:

azathioprine 25 ou 50mg.

se prescrit en traitement de fond, contre-indiqué en cas de grossesse.

Traitements de haute efficacité, (appelés ainsi !):

à mettre entre les mains des spécialistes pour évaluer la balance bénéfice/risque.

modulateurs des récepteurs à la sphingosine 1-phosphate:

le fingolimod gélules à 0,5mg, premier médicament par voie orale.

le ponésimod.

anticorps monoclonaux:

le natalizumab.

thérapies de reconstitution immunitaire:

le mavenclad.

Traitement des formes d'emblée progressives:

les formes d'emblée progressives résistent à tous les traitements..

Traitements symptomatiques:

contre la fatigue chronique:

amantadine 100mg, 2ca/j.

exercices au cours de la journée pour éviter un déconditionnement à l'effort.

thérapie cognitive et comportementale.

autres moyens: le modafinil, l'armodafinil, l'amphétamine à libération prolongée.

contre les troubles sphinctériens urinaires:

en cas d'impériosités mictionnelles: anticholinergiques, oxybutynine.

en cas d'épisodes de rétention d'urines: alpha-bloquants, alfuzosine LP 10.

il faut que l'évacuation complète et régulière de la vessie soit assurée.

l'autosondage toutes les 4 heures est préférable au sondage à demeure.

la percussion sus-pubienne est parfois suffisante pour déclencher la miction.

contre la constipation:

mesures diététiques.

laxatifs, lavements.

suppositoires libérant du gaz carbonique.

contre les douleurs neuropathiques:

clonazépam.

ou carbamazépine.

ou clomipramine.

ou delta9-tétrahydro-cannabinol.

contre les contractures musculaires:

benzodiazépine: clonazépam compr. à 2mg.

ou décontracturants, s'ils sont bien tolérés: baclofène 10mg.

ou extrait de Cannabis sativa, 2 à 12 pulvérisations par jour dans la bouche.

ou injection locale de toxine botulinique.

contre la dysarthrie et des troubles de la déglutition:

rééducation chez l'orthophoniste.

contre les troubles de la marche et les troubles de l'équilibre:

kinésithérapie avec séances brèves pour tenir compte de la fatigabilité.

l'exosquelette constitue une solution extrême, complexe à mettre en place.

contre le déclin cognitif:

programme d'entraînement cognitif.

pour les formes progressives:

on ne dispose que des traitements symptomatiques.

supplémentation en vitamine D:

pour atteindre un taux sanguin de 30 à 50 ng/mL.

Mode de vie:

garder une activité normale tant qu'elle est possible, en évitant le surmenage.

éviter les bains chauds qui peuvent aggraver les symptômes.

éviter les voyages dans un pays chaud.

Grossesse et allaitement:

la contraception ou une grossesse n'ont pas d'incidence sur les poussées:

vérifier la compatibilité des médicaments avec une grossesse.

et pas d'initiation du traitement pendant une grossesse.

effet protecteur de l'allaitement:

mais attention aux médicaments non compatibles avec l'allaitement.

Vaccinations:

aucun vaccin ne provoque la sclérose en plaques ou une poussée.

mais les immunodépresseurs provoquent une baisse de l'efficacité des vaccins.

les vaccins vivants sont contre-indiqués sous immunosuppresseurs.

il faut mettre à jour les vaccins avant de commencer un immunosuppresseur.

vacciner aussi l'entourage pour protéger le patient.

Prise en charge psychologique:

évaluer l'altération de la qualité de vie.

assurer l'accompagnement psychologique dès l'annonce du diagnostic.

prévoir la prise en charge:

d'une baisse de la libido.

d'un isolement familial et d'un isolement conjugal.

d'un syndrome dépressif.

avoir recours à une thérapie cognitivo-comportementale.

Prise en charge sociale:

aménagement du travail.

reclassement professionnel.

Prestation de Compensation du Handicap lorsque l'autonomie est insuffisante:

faire la demande à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.

faire une demande ALD à la Sécurité Sociale.

Suivi:

à vie.

Association des sclérosés en plaques:

https://afsep.fr

Centres de ressources et de compétences de la sclérose en plaques:

https://sfsep.org/types-dimplantations/crc-sep/

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

Centre de référence à l'Observatoire français de la sclérose en plaques:

www.ofsep.org/fr/

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méthylprednisolone 120mg: Solumédrol 120

interféron bêta-1a 30µg par seringue: Avonex 30µg par seringue

fingolimod gélules 0,5mg: Gilenia 0,5mg

azathioprine 25 ou 50mg: Imurel 25 ou 50

amantadine 100mg: Mantadix 100

oxybutynine 5mg: Ditropan 5mg

alfuzosine LP 10: Xatral LP 10

suppositoires libérant du gaz carbonique: Eductyl

clonazépam compr. à 2mg: Rivotril compr. à 2mg

carbamazépine: Tégretol 200

clomipramine: Anafranil 25 ou 75

delta9-tétrahydro-cannabinol: Dronabinol (non commercialisé en France)

baclofène 10mg: Liorésal 10mg

extrait de Cannabis sativa: Sativex (commercialisation bloquée)

toxine botulinique: Botox

LISTE THÉMATIQUE

LISTE ALPHABÉTIQUE

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