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PYODERMA GANGRENOSUM (rare)

 

Clinique:

Age:

      de 40 à 60 ans.

Aspect:

      début par une papule cutanée évoluant vers un nodule ou une pustule.

      puis ulcération profonde:

            bords à pic et bourrelet périphérique violacé.

            plusieurs ulcérations peuvent confluer.

      absence de cicatrisation ou cicatrisation après plusieurs mois.

Autres signes:

      douleur de l'ulcération.

      parfois fièvre.

      pas d'adénopathie.

Localisation:

      n'importe quelle zone du corps, mais le plus souvent sur une jambe.

Formes cliniques:

      forme bulleuse, les bulles laissent la place à des ulcères.

      forme végétative, bord non creusé et prolifération granulomateuse.  

Maladies associées:

      maladie systémique, cette association est retrouvée dans la moitié des cas.

      myélodysplasie.

      polyglobulie essentielle.

      gammapathie monoclonale de signification indéterminée.

X ne pas confondre avec un ulcère veineux ou un ulcère artériel.

X ne pas confondre avec un cancer de la peau.

X ne pas confondre avec une leishmaniose cutanée.

X ne pas confondre avec un ulcère de Buruli.

X ne pas confondre avec un ecthyma.

X ne pas confondre avec une vascularite nécrosante: Wegener, Churg et Strauss.

X ne pas confondre avec une dermohypodermite bactérienne nécrosante.

Examens complémentaires:

Eviter la biopsie qui peut aggraver la lésion.

Cause:

Inconnue, c'est peut-être une dysfonction du système immunitaire ?

La lésion peut survenir après une blessure cutanée ou une plaie opératoire.

Orientation thérapeutique:

Pas de traitement étiologique connu.

Eviter:

      toute agression locale, comme un débridement chirurgical ou une biopsie.

      une greffe cutanée peut être tentée, mais elle n'empêche pas la récidive.

Antalgiques:

      adaptés à l'intensité de la douleur.

Soins de la plaie:

      nettoyages au sérum physiologique.

      pansement hydrocolloïde.

Corticothérapie par voie générale:

      elle peut entraîner une amélioration.

Immunosuppresseur:

       ciclosporine.

Inhibiteur de TNF-alpha:

      infliximab.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

Suivi:

      hémogrammes pour détecter l'apparition d'un trouble hématologique.

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ciclosporine: Sandimmun