PERIARTERITE NOUEUSE (rare)
C'est une inflammation des artères de calibre moyen qui provoque des ischémies
Le polymorphisme clinique rend le diagnostic difficile
Organes touchés:
muscles, peau, rein, système nerveux, articulations, tube digestif, coeur, ..
Clinique:
Age:
surtout entre 40 et 60 ans, même si la maladie peut apparaître à tout âge.
Début par une baisse de l'état général:
asthénie, anorexie, amaigrissement rapide.
fièvre persistante ne réagissant pas aux antibiotiques, sueurs.
Myalgies diffuses:
elles sont fréquentes (50% des cas).
elles affectent surtout les muscles du mollet.
Nodules sous-cutanés (25 à 50% des cas).
de 5 à 15 mm palpables le long des vaisseaux des membres inférieurs.
ces nodules sont rouges, chauds et douloureux, et peuvent s'ulcérer.
lorsqu'ils sont présents ils sont évocateurs du diagnostic.
avec parfois présence d'un purpura ou d'un livedo reticularis.
Et atteinte systémique plus ou moins étendue:
insuffisance rénale chronique (60% des cas). avec HTA
névrites périphériques multiples (plus de 50% des cas).
arthralgie des grosses articulations.
infarctus mésentérique ou entérocolite (50% des cas).
insuffisance coronarienne (30% des cas).
Bandelette urinaire:
pour la détection d'albuminurie et d'hématurie.
Maladies associées:
syndrome de Raynaud.
Evolution:
les rechutes surviennent surtout dans les 5 ans suivant la première poussée.
la maladie est potentiellement mortelle.
X ne pas confondre avec une autre vascularite:
polyangéite microscopique, Horton, Takayasu, Churg et Strauss, Wegener.
X ne pas confondre avec un érythème noueux.
X ne pas confondre avec une maladie de Lyme.
Examens complémentaires:
Hyperleucocytose:
20.000 à 40.000 leucocytes/µL.
Signes d'inflammation:
C réactive protéine élevée.
Fonction rénale:
créatininémie.
urines: recherche d'une hématurie microscopique, et d'une albuminurie.
Absence d'ANCA:
absence d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles dans le sérum.
la périartérite noueuse est une vascularite, mais à ANCA négatifs.
Sérologie de l'hépatite B:
ag HBs.
Biopsie:
soit d'un muscle dans une zone douloureuse.
soit d'un nodule sous-cutané.
(la biopsie du rein est dangereuse à cause de la présence de microanévrismes)
Angiographie:
des artères de moyen calibre du rein et du mésentère:
les microanévrismes sot très évocateurs du diagnostic.
des artères de petit calibre: angiographie rétinienne.
Electromyographie:
pour explorer une neuropathie.
Causes et corrélations:
Nécrose de la paroi musculaire des artères de moyen calibre:
mais les artères de petit calibre peuvent être touchées.
Mécanisme inconnu:
il s'agit probablement d'une origine immunitaire.
Formes iatrogène liées à certains médicaments:
antibiotiques, antiviraux, lévodopa, anticonvulsivants, vaccin antigrippal, ..
Formes dues à une maladie virale:
virus de l'hépatite B.
VIH.
parvovirus B19 (?).
Il existe une forme génétique chez l'enfant.
Orientation thérapeutique:
Traitement initial:
corticoïdes:
prednisolone 5 ou 20mg, 1mg/kg/j.
c'est la dose minimum de début, jusqu'à ce que fièvre et VS régressent.
puis réduction progressive à une dose minimum d'entretien.
avec correction des effets secondaires des corticoïdes.
En cas d'échec de la corticothérapie, ou en complément dans les formes graves:
cyclophosphamide, 2 à 3mg/kg (avec précautions d'usage).
Traitement symptomatique:
de l'HTA.
et des lésions vasculaires ou viscérales.
Suivi:
la rémission s'obtient en 1 à 3 ans.
la CRP est le meilleur examen pour la surveillance d'une rechute.
Traitement de la périartérite noueuse liée au virus de l'hépatite B:
il comporte un protocole différent.
corticothérapie limitée à une à deux semaines pour réduire l'inflammation.
puis traitement de l'hépatite B.
parfois une plasmaphérèse est nécessaire.
ALD 21:
remplir un dossier Affection Longue Durée.
Prestation de compensation du handicap:
lorsque l'invalidité atteint 80%.
à demander à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 20
cyclophosphamide: Endoxan
PERIARTERITE NOUEUSE (rare)
C'est une inflammation des artères de calibre moyen qui provoque des ischémies
Le polymorphisme clinique rend le diagnostic difficile
Organes touchés:
muscles, peau, rein, système nerveux, articulations, tube digestif, coeur, ..
Clinique:
Age:
surtout entre 40 et 60 ans, même si la maladie peut apparaître à tout âge.
Début par une baisse de l'état général:
asthénie, anorexie, amaigrissement rapide.
fièvre persistante ne réagissant pas aux antibiotiques, sueurs.
Myalgies diffuses:
elles sont fréquentes (50% des cas).
elles affectent surtout les muscles du mollet.
Nodules sous-cutanés (25 à 50% des cas).
de 5 à 15 mm palpables le long des vaisseaux des membres inférieurs.
ces nodules sont rouges, chauds et douloureux, et peuvent s'ulcérer.
lorsqu'ils sont présents ils sont évocateurs du diagnostic.
avec parfois présence d'un purpura ou d'un livedo reticularis.
Et atteinte systémique plus ou moins étendue:
insuffisance rénale chronique (60% des cas). avec HTA
névrites périphériques multiples (plus de 50% des cas).
arthralgie des grosses articulations.
infarctus mésentérique ou entérocolite (50% des cas).
insuffisance coronarienne (30% des cas).
Bandelette urinaire:
pour la détection d'albuminurie et d'hématurie.
Maladies associées:
syndrome de Raynaud.
Evolution:
les rechutes surviennent surtout dans les 5 ans suivant la première poussée.
la maladie est potentiellement mortelle.
X ne pas confondre avec une autre vascularite:
polyangéite microscopique, Horton, Takayasu, Churg et Strauss, Wegener.
X ne pas confondre avec un érythème noueux.
X ne pas confondre avec une maladie de Lyme.
Examens complémentaires:
Hyperleucocytose:
20.000 à 40.000 leucocytes/µL.
Signes d'inflammation:
C réactive protéine élevée.
Fonction rénale:
créatininémie.
urines: recherche d'une hématurie microscopique, et d'une albuminurie.
Absence d'ANCA:
absence d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles dans le sérum.
la périartérite noueuse est une vascularite, mais à ANCA négatifs.
Sérologie de l'hépatite B:
ag HBs.
Biopsie:
soit d'un muscle dans une zone douloureuse.
soit d'un nodule sous-cutané.
(la biopsie du rein est dangereuse à cause de la présence de microanévrismes)
Angiographie:
des artères de moyen calibre du rein et du mésentère:
les microanévrismes sot très évocateurs du diagnostic.
des artères de petit calibre: angiographie rétinienne.
Electromyographie:
pour explorer une neuropathie.
Causes et corrélations:
Nécrose de la paroi musculaire des artères de moyen calibre:
mais les artères de petit calibre peuvent être touchées.
Mécanisme inconnu:
il s'agit probablement d'une origine immunitaire.
Formes iatrogène liées à certains médicaments:
antibiotiques, antiviraux, lévodopa, anticonvulsivants, vaccin antigrippal, ..
Formes dues à une maladie virale:
virus de l'hépatite B.
VIH.
parvovirus B19 (?).
Il existe une forme génétique chez l'enfant.
Orientation thérapeutique:
Traitement initial:
corticoïdes:
prednisolone 5 ou 20mg, 1mg/kg/j.
c'est la dose minimum de début, jusqu'à ce que fièvre et VS régressent.
puis réduction progressive à une dose minimum d'entretien.
avec correction des effets secondaires des corticoïdes.
En cas d'échec de la corticothérapie, ou en complément dans les formes graves:
cyclophosphamide, 2 à 3mg/kg (avec précautions d'usage).
Traitement symptomatique:
de l'HTA.
et des lésions vasculaires ou viscérales.
Suivi:
la rémission s'obtient en 1 à 3 ans.
la CRP est le meilleur examen pour la surveillance d'une rechute.
Traitement de la périartérite noueuse liée au virus de l'hépatite B:
il comporte un protocole différent.
corticothérapie limitée à une à deux semaines pour réduire l'inflammation.
puis traitement de l'hépatite B.
parfois une plasmaphérèse est nécessaire.
ALD 21:
remplir un dossier Affection Longue Durée.
Prestation de compensation du handicap:
lorsque l'invalidité atteint 80%.
à demander à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 20
cyclophosphamide: Endoxan