LYMPHOME de BURKITT (rare)
C'est un lymphome malin non hodgkinien à cellules B matures
Il représente 2% des lymphomes non hodgkiniens
Clinique:
Age:
chez l'enfant et l'adulte jeune.
Lymphome de Burkitt non africain ou sporadique:
survient dans n'importe quelle région du monde.
chez un enfant ou un adulte jeune, préférentiellement.
c'est dans l'abdomen qu'il se développe dans 80% des cas:
douleurs abdominales, hémorragies digestives, occlusion intestinale.
ou masse tumorale, palpable ou non, dans n'importe quel endroit du corps.
adénopathies.
altération de l'état général: asthénie, perte de poids.
Lymphome de Burkitt africain ou endémique:
surtout en Afrique équatoriale.
surtout chez l'enfant.
tumeur de la mâchoire ou d'un autre os du visage.
mais ce lymphome de Burkitt peut aussi se développer dans l'abdomen.
Evolution:
cette tumeur est très agressive, le nombre de ses cellules double en 24 heures.
rechutes avec propagation dans le système nerveux central dans 15% des cas.
évolution possible vers une leucémie aiguë lymphoblastique.
Classification:
STADE 1: Lésion unique ganglionnaire ou extra-ganglionnaire à l'exclusion des lésions médiastinales ou abdominales STADE 2: Localisation extra-ganglionnaire toujours du même côté du diaphragme + envahissement ganglionnaire régional et atteinte primitive du tube digestif. STADE 3: Localisations des 2 côtés du diaphragme. STADE 4: Atteinte métastatique d'autres viscères et parfois du système nerveux |
X à différencier des autres lymphomes.
X ne pas confondre un lymphome abdominal de l'enfant avec un neuroblastome.
Examens complémentaires:
Hémogramme.
Ponction de moelle:
elle est envahie par les lymphocytes B dans 35% des cas.
Echographie ou scanner:
en cas de découverte d'une tumeur palpable: abdomen, mâchoire, ..
Biopsie d'un ganglion atteint ou d'un tissu atteint:
immunophénotypage des lymphocytes.
anomalies chromosomiques des lymphocyte B.
Pet-Scan:
il permet d'évaluer le stade.
Dans la forme liée au virus d'Epstein-Barr:
on peut observer une sérologie de la mononucléose infectieuse positive.
Causes et corrélations:
Forme non africaine, sporadique:
c'est celle que l'on rencontre en France.
c'est une translocation de gènes situé en 8q24 sur 14q32.
une minorité sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.
cette forme pourrait être liée à d'autres virus.
Forme africaine, endémique:
elle est due au virus d'Epstein-Barr, en Afrique noire.
100% des cas sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.
le virus est associé à la translocation génétique.
Forme liée au VIH:
lorsque le VIH est insuffisamment traité, avec baisse du taux des CD4.
25 à 40% de ces sujets sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.
Orientation thérapeutique:
Polychimiothérapie intensive:
méthotrexate, cytarabine, ..
le traitement est urgent à cause de la rapidité d'évolution du lymphome.
Traitements ciblés:
anticorps monoclonal: rituximab.
Lymphocytes T génétiquement modifiés et réinjectés:
ils attaquent les cellules tumorales.
Chimiothérapie intrathécale par ponction lombaire:
pour prévenir l'invasion du système nerveux.
Ablation chirurgicale:
c'est un traitement complémentaire réservé à une tumeur unique accessible.
Suivi médical:
la guérison atteint plus de 80% chez l'enfant et l'adulte jeune.
mais il faut surveiller les rechutes.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
méthotrexate: Méthotrexate Téva 50mg/2mL, 500mg/20mL, 1g/10mL et 5g/50mL
cytarabine: Aracytine 100mg, 500mg, 1g et 2g
rituximab: Rituxan
LYMPHOME de BURKITT (rare)
C'est un lymphome malin non hodgkinien à cellules B matures
Il représente 2% des lymphomes non hodgkiniens
Clinique:
Age:
chez l'enfant et l'adulte jeune.
Lymphome de Burkitt non africain ou sporadique:
survient dans n'importe quelle région du monde.
chez un enfant ou un adulte jeune, préférentiellement.
c'est dans l'abdomen qu'il se développe dans 80% des cas:
douleurs abdominales, hémorragies digestives, occlusion intestinale.
ou masse tumorale, palpable ou non, dans n'importe quel endroit du corps.
adénopathies.
altération de l'état général: asthénie, perte de poids.
Lymphome de Burkitt africain ou endémique:
surtout en Afrique équatoriale.
surtout chez l'enfant.
tumeur de la mâchoire ou d'un autre os du visage.
mais ce lymphome de Burkitt peut aussi se développer dans l'abdomen.
Evolution:
cette tumeur est très agressive, le nombre de ses cellules double en 24 heures.
rechutes avec propagation dans le système nerveux central dans 15% des cas.
évolution possible vers une leucémie aiguë lymphoblastique.
Classification:
STADE 1: Lésion unique ganglionnaire ou extra-ganglionnaire à l'exclusion des lésions médiastinales ou abdominales STADE 2: Localisation extra-ganglionnaire toujours du même côté du diaphragme + envahissement ganglionnaire régional et atteinte primitive du tube digestif. STADE 3: Localisations des 2 côtés du diaphragme. STADE 4: Atteinte métastatique d'autres viscères et parfois du système nerveux |
X à différencier des autres lymphomes.
X ne pas confondre un lymphome abdominal de l'enfant avec un neuroblastome.
Examens complémentaires:
Hémogramme.
Ponction de moelle:
elle est envahie par les lymphocytes B dans 35% des cas.
Echographie ou scanner:
en cas de découverte d'une tumeur palpable: abdomen, mâchoire, ..
Biopsie d'un ganglion atteint ou d'un tissu atteint:
immunophénotypage des lymphocytes.
anomalies chromosomiques des lymphocyte B.
Pet-Scan:
il permet d'évaluer le stade.
Dans la forme liée au virus d'Epstein-Barr:
on peut observer une sérologie de la mononucléose infectieuse positive.
Causes et corrélations:
Forme non africaine, sporadique:
c'est celle que l'on rencontre en France.
c'est une translocation de gènes situé en 8q24 sur 14q32.
une minorité sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.
cette forme pourrait être liée à d'autres virus.
Forme africaine, endémique:
elle est due au virus d'Epstein-Barr, en Afrique noire.
100% des cas sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.
le virus est associé à la translocation génétique.
Forme liée au VIH:
lorsque le VIH est insuffisamment traité, avec baisse du taux des CD4.
25 à 40% de ces sujets sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.
Orientation thérapeutique:
Polychimiothérapie intensive:
méthotrexate, cytarabine, ..
le traitement est urgent à cause de la rapidité d'évolution du lymphome.
Traitements ciblés:
anticorps monoclonal: rituximab.
Lymphocytes T génétiquement modifiés et réinjectés:
ils attaquent les cellules tumorales.
Chimiothérapie intrathécale par ponction lombaire:
pour prévenir l'invasion du système nerveux.
Ablation chirurgicale:
c'est un traitement complémentaire réservé à une tumeur unique accessible.
Suivi médical:
la guérison atteint plus de 80% chez l'enfant et l'adulte jeune.
mais il faut surveiller les rechutes.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
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méthotrexate: Méthotrexate Téva 50mg/2mL, 500mg/20mL, 1g/10mL et 5g/50mL
cytarabine: Aracytine 100mg, 500mg, 1g et 2g
rituximab: Rituxan