DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE ARTERIELLE
Autrefois appelée fibroplasie artérielle
C'est une artériopathie systémique ni athéromateuse ni inflammatoire
Clinique:
Age et sexe:
sujets jeunes entre 20 et 50 ans, avec prédominance chez la femme.
Asymptomatique 9 fois sur 10.
Ou suivant la localisations:
artères rénales: hypertension rénovasculaire du jeune, atrophie du rein.
artères carotides: accident vasculaire cérébral, dissection artérielle.
artères intracrâniennes: anévrisme cérébral.
artères vertébrales, acouphènes pulsatiles.
plus rarement atteinte des autres artères.
c'est une maladie systémique, les lésions multisites ne sont pas rares.
la dysplasie ne touche que les artères de moyen calibre.
Evolution:
la progression des lésions est lente, que les lésions soient uni ou bilatérales..
X ne pas confondre avec une artériosclérose.
X ne pas confondre avec une artérite inflammatoire.
Examens complémentaires:
Angio-scanner.
Angio-IRM.
Artériographie, c'est l'examen de référence mais il est invasif:
la sténose peut être unifocale, ou multifocale en collier de perles.
elle est au centre de l'artère et non latérale comme dans l'athérosclérose.
Echodoppler des artères rénales et des artères du cou:
il montre le déficit circulatoire, mais il n'en donnera pas l'étiologie.
il est peu contributif:
Causes et corrélations:
Susceptibilité génétique:
les formes familiales représentent 10% des cas.
variations génétiques dans 4 gènes chez les patients atteints.
Facteurs de risque:
tabagisme.
neurofibromatose type I.
maladie d'Ehlers-Danlos.
Prévention:
Dans les formes familiales explorer la parenté du 1er degré.
Orientation thérapeutique:
Eviter:
les estrogènes et le tabagisme.
En présence d'une dysplasie artérielle rénale, explorer les artères du cou:
et réciproquement.
Dysplasie fibromusculaire artérielle asymptomatique:
elle est généralement surveillée sans traitement agressif.
surveiller la fonction rénale.
surveiller la taille des reins.
surveiller la tension artérielle.
Traitement des zones rétrécies et symptomatiques:
dilatation artérielle par angioplastie avec une sonde à ballonnet.
pose de stent.
auto-transplantation artérielle.
Centres de compétence des maladies vasculaires rares:
https://www.maladies-vasculaires-rares.fr/
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE ARTERIELLE
Autrefois appelée fibroplasie artérielle
C'est une artériopathie systémique ni athéromateuse ni inflammatoire
Clinique:
Age et sexe:
sujets jeunes entre 20 et 50 ans, avec prédominance chez la femme.
Asymptomatique 9 fois sur 10.
Ou suivant la localisations:
artères rénales: hypertension rénovasculaire du jeune, atrophie du rein.
artères carotides: accident vasculaire cérébral, dissection artérielle.
artères intracrâniennes: anévrisme cérébral.
artères vertébrales, acouphènes pulsatiles.
plus rarement atteinte des autres artères.
c'est une maladie systémique, les lésions multisites ne sont pas rares.
la dysplasie ne touche que les artères de moyen calibre.
Evolution:
la progression des lésions est lente, que les lésions soient uni ou bilatérales..
X ne pas confondre avec une artériosclérose.
X ne pas confondre avec une artérite inflammatoire.
Examens complémentaires:
Angio-scanner.
Angio-IRM.
Artériographie, c'est l'examen de référence mais il est invasif:
la sténose peut être unifocale, ou multifocale en collier de perles.
elle est au centre de l'artère et non latérale comme dans l'athérosclérose.
Echodoppler des artères rénales et des artères du cou:
il montre le déficit circulatoire, mais il n'en donnera pas l'étiologie.
il est peu contributif:
Causes et corrélations:
Susceptibilité génétique:
les formes familiales représentent 10% des cas.
variations génétiques dans 4 gènes chez les patients atteints.
Facteurs de risque:
tabagisme.
neurofibromatose type I.
maladie d'Ehlers-Danlos.
Prévention:
Dans les formes familiales explorer la parenté du 1er degré.
Orientation thérapeutique:
Eviter:
les estrogènes et le tabagisme.
En présence d'une dysplasie artérielle rénale, explorer les artères du cou:
et réciproquement.
Dysplasie fibromusculaire artérielle asymptomatique:
elle est généralement surveillée sans traitement agressif.
surveiller la fonction rénale.
surveiller la taille des reins.
surveiller la tension artérielle.
Traitement des zones rétrécies et symptomatiques:
dilatation artérielle par angioplastie avec une sonde à ballonnet.
pose de stent.
auto-transplantation artérielle.
Centres de compétence des maladies vasculaires rares:
https://www.maladies-vasculaires-rares.fr/