LYMPHOMES MALINS non HODGKINIENS (5è rang des cancers)
Les lymphomes sont la multiplication incontrôlée de lymphoïdes anormaux
Il sont classés en 2 catégories:
85% sont des lymphomes à lymphocytes B
15% sont des lymphomes à lymphocytes T, y compris les lymphomes NK
chaque catégorie est divisée en plusieurs entités
Clinique:
Age:
ils peuvent survenir à tout âge mais le plus souvent à partir de 40 ans.
et leur fréquence progresse avec l'âge.
Lymphomes ganglionnaires: adénopathies indolores, asymétriques, persistantes.
adénopathies cervicales, le plus souvent.
adénopathies axillaires.
adénopathies inguinales.
suspecter un lymphome devant toute adénopathie qui persiste ou qui grossit.
la splénomégalie, organe lymphoïde, est à considérer comme un ganglion.
ce sont des adénopathies non inflammatoires.
(les adénopathies médiastinales et abdominales relèvent de l'imagerie)
Ou lymphomes extraganglionnaires:
lymphome de l'intestin.
lymphome de la peau (mycosis fongoïde, syndrome de Sésary).
lymphome de la rate.
lymphome de la thyroïde.
lymphome des os.
lymphome du sein.
lymphome pulmonaire.
lymphome primitif du système nerveux central.
méningite lymphomateuse.
les lymphocytes pouvant se développer n'importe où, il n'y a pas de métastase.
les symptômes sont spécifiques à la localisation du lymphome.
Ou signes de compression par des adénopathies profondes:
compression d'une bronche: toux.
compression de la veine cave supérieure: ...syndrome cave supérieur.
compression des voies biliaires........: .......... ictère.
compression des uretères: ...........................hydronéphrose.
compression intestinale: .............................. occlusion.
compression d'une voie lymphatique: .......... lymphoedème d'un membre.
Avec ou sans signes généraux:
fièvre à 38°.
sueurs nocturnes.
prurit de tout le corps.
asthénie ne cédant pas au repos.
amaigrissement.
Formes cliniques:
formes agressives, dédifférenciées (50%):
les lymphomes T sont généralement agressifs.
formes indolentes, peu différenciées (50%):
ce sont des lymphomes qui évoluent sur plusieurs années.
Maladie parfois associée:
lupus érythémateux systémique.
X ne pas confondre avec les autres causes d'adénopathie indolore.
X ne pas confondre avec une leucémie lymphoïde:
dans la leucémie lymphoïde, 25% de lymphocytes anormaux dans la moelle.
mais chevauchement entre leucémie lymphoïde et lymphome non hodgkinien.
X ne pas confondre avec un carcinome métastatique:
il est éliminé en présence de l'antigène leucocytaire commun CD45.
Examens complémentaires:
Bilan sanguin:
vitesse de sédimentation élevée et CRP élevée.
hémogramme: il peut être normal.
une lacticodéshydrogénase élevée est un signe de gravité.
dosage de la bêta-2-microglobuline, elle mesure l'activité de la maladie.
Biopsie:
biopsie ganglionnaire ou biopsie du tissu atteint.
l'immunophénotypage permet le classement du lymphome.
en cas d'analyse immunohistochimique le tissu doit être étudié à l'état frais.
les anomalies chromosomiques des lymphocytes B ou T sont analysées.
éviter de biopsier les ganglions inguinaux à cause du risque de lymphocèle.
nombreuses variétés histologiques:
lymphome diffus à grandes cellules B (33%) = agressif.
lymphome folliculaire à cellules B (21%).
lymphome MALT ou Mucosa Associated Lymphoid Tissue (8%).
lymphome T périphérique (7%).
lymphome à cellule du manteau (6%).
lymphome lymphoblastique, Waldenström (2%) = agressif.
lymphome anaplasique (2%).
lymphome de Burkitt (1%) = très agressif.
en tout, plus de 90 types de lymphomes non hodgkiniens B ou T.
Bilan d'extension du lymphome:
scanner thoraco-abdomino-pelvien.
et surtout le Pet-scan, s'il est accessible, il décèle les lésions infra-cliniques.
biopsie de la moelle osseuse.
Stades:
Stade I | 1 seul groupe ganglionnaire est atteint (la rate = un ganglion). |
Stade II | 2 aires ganglionnaires, ou plus, sus ou sous diaphragmatiques. |
Stade III | atteintes ganglionnaires en dessus et en dessous du diaphragme. |
Stade IV | atteinte d'un ou de plusieurs organes non lymphatiques.
(poumons, moelle osseuse, foie, reins, ..) |
Au stade, il est ajouté une lettre A ou B:
A = absence de symptômes B = présence de symptôme |
Causes et corrélations:
Déficits immunitaires:
congénitaux.
ou acquis: immunodépresseurs, chimiothérapie (alkylants), radiothérapie.
greffe d'organe.
Maladies auto-immunes:
Gougerot, lupus systémique, Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde.
Micro-organismes:
virus d'Epstein-Barr pour le lymphome de Burkitt.
Helicobacter pylori pour le lymphome gastrique.
virus de l'hépatite C, virus de l'hépatite B.
VIH.
Produits chimiques:
solvants (benzène).
dioxine.
pesticides: organochlorés, organophosphorés, carbaryl, toxaphène, atrazine, ..
herbicide: glyphosate.
(le nombre de lymphomes progresse chez les agriculteurs)
Le plus souvent aucune cause n'est trouvée.
Orientation thérapeutique:
Lymphomes indolents:
ils peuvent faire l'objet d'une surveillance active, sans traitement.
Lymphome de l'enfant:
il faut agir vite, car l'évolution peut être très rapide.
Lymphome folliculaire de l'adulte:
c'est une variété fréquente de lymphome.
la décision du traitement est fonction de la masse tumorale.
l'abstention est justifiée en cas de faible masse tumorale.
mais il faut surveiller l'évolution.
Lymphome gastrique:
il faut éradiquer l'Helicobacter: ce traitement peut être définitif.
après traitement du lymphome il faut surveiller une rechute éventuelle.
Dans les autres lymphomes divers protocoles sont établis:
la chimiothérapie est fonction du cas clinique, de l'histolohgie, du stade.
exemple: cyclophosphamide + doxorubicine + vincristine + prednisone.
avec ou sans anticorps monoclonaux, rituximab.
CAR-T cells.
radiothérapie des sites atteints.
greffe de cellules souches:
à partir d'un donneur HLA compatible.
ou traitement in vitro de la moelle du patient et réinjection du greffon.
les traitements des lymphomes sont prescrits en milieu spécialisé.
Suivi médical:
surveillance des rechutes.
surveillance des complications dues à la chimiothérapie.
Association de malades:
https://www.ellye.fr/
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
rituximab: Mabthéra 100mg/10ml ou 500mg/50mL
LYMPHOMES MALINS non HODGKINIENS (5è rang des cancers)
Les lymphomes sont la multiplication incontrôlée de lymphoïdes anormaux
Il sont classés en 2 catégories:
85% sont des lymphomes à lymphocytes B
15% sont des lymphomes à lymphocytes T, y compris les lymphomes NK
chaque catégorie est divisée en plusieurs entités
Clinique:
Age:
ils peuvent survenir à tout âge mais le plus souvent à partir de 40 ans.
et leur fréquence progresse avec l'âge.
Lymphomes ganglionnaires: adénopathies indolores, asymétriques, persistantes.
adénopathies cervicales, le plus souvent.
adénopathies axillaires.
adénopathies inguinales.
suspecter un lymphome devant toute adénopathie qui persiste ou qui grossit.
la splénomégalie, organe lymphoïde, est à considérer comme un ganglion.
ce sont des adénopathies non inflammatoires.
(les adénopathies médiastinales et abdominales relèvent de l'imagerie)
Ou lymphomes extraganglionnaires:
lymphome de l'intestin.
lymphome de la peau (mycosis fongoïde, syndrome de Sésary).
lymphome de la rate.
lymphome de la thyroïde.
lymphome des os.
lymphome du sein.
lymphome pulmonaire.
lymphome primitif du système nerveux central.
méningite lymphomateuse.
les lymphocytes pouvant se développer n'importe où, il n'y a pas de métastase.
les symptômes sont spécifiques à la localisation du lymphome.
Ou signes de compression par des adénopathies profondes:
compression d'une bronche: toux.
compression de la veine cave supérieure: ...syndrome cave supérieur.
compression des voies biliaires........: .......... ictère.
compression des uretères: ...........................hydronéphrose.
compression intestinale: .............................. occlusion.
compression d'une voie lymphatique: .......... lymphoedème d'un membre.
Avec ou sans signes généraux:
fièvre à 38°.
sueurs nocturnes.
prurit de tout le corps.
asthénie ne cédant pas au repos.
amaigrissement.
Formes cliniques:
formes agressives, dédifférenciées (50%):
les lymphomes T sont généralement agressifs.
formes indolentes, peu différenciées (50%):
ce sont des lymphomes qui évoluent sur plusieurs années.
Maladie parfois associée:
lupus érythémateux systémique.
X ne pas confondre avec les autres causes d'adénopathie indolore.
X ne pas confondre avec une leucémie lymphoïde:
dans la leucémie lymphoïde, 25% de lymphocytes anormaux dans la moelle.
mais chevauchement entre leucémie lymphoïde et lymphome non hodgkinien.
X ne pas confondre avec un carcinome métastatique:
il est éliminé en présence de l'antigène leucocytaire commun CD45.
Examens complémentaires:
Bilan sanguin:
vitesse de sédimentation élevée et CRP élevée.
hémogramme: il peut être normal.
une lacticodéshydrogénase élevée est un signe de gravité.
dosage de la bêta-2-microglobuline, elle mesure l'activité de la maladie.
Biopsie:
biopsie ganglionnaire ou biopsie du tissu atteint.
l'immunophénotypage permet le classement du lymphome.
en cas d'analyse immunohistochimique le tissu doit être étudié à l'état frais.
les anomalies chromosomiques des lymphocytes B ou T sont analysées.
éviter de biopsier les ganglions inguinaux à cause du risque de lymphocèle.
nombreuses variétés histologiques:
lymphome diffus à grandes cellules B (33%) = agressif.
lymphome folliculaire à cellules B (21%).
lymphome MALT ou Mucosa Associated Lymphoid Tissue (8%).
lymphome T périphérique (7%).
lymphome à cellule du manteau (6%).
lymphome lymphoblastique, Waldenström (2%) = agressif.
lymphome anaplasique (2%).
lymphome de Burkitt (1%) = très agressif.
en tout, plus de 90 types de lymphomes non hodgkiniens B ou T.
Bilan d'extension du lymphome:
scanner thoraco-abdomino-pelvien.
et surtout le Pet-scan, s'il est accessible, il décèle les lésions infra-cliniques.
biopsie de la moelle osseuse.
Stades:
Stade I | 1 seul groupe ganglionnaire est atteint (la rate = un ganglion). |
Stade II | 2 aires ganglionnaires, ou plus, sus ou sous diaphragmatiques. |
Stade III | atteintes ganglionnaires en dessus et en dessous du diaphragme. |
Stade IV | atteinte d'un ou de plusieurs organes non lymphatiques.
(poumons, moelle osseuse, foie, reins, ..) |
Au stade, il est ajouté une lettre A ou B:
A = absence de symptômes B = présence de symptôme |
Causes et corrélations:
Déficits immunitaires:
congénitaux.
ou acquis: immunodépresseurs, chimiothérapie (alkylants), radiothérapie.
greffe d'organe.
Maladies auto-immunes:
Gougerot, lupus systémique, Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde.
Micro-organismes:
virus d'Epstein-Barr pour le lymphome de Burkitt.
Helicobacter pylori pour le lymphome gastrique.
virus de l'hépatite C, virus de l'hépatite B.
VIH.
Produits chimiques:
solvants (benzène).
dioxine.
pesticides: organochlorés, organophosphorés, carbaryl, toxaphène, atrazine, ..
herbicide: glyphosate.
(le nombre de lymphomes progresse chez les agriculteurs)
Le plus souvent aucune cause n'est trouvée.
Orientation thérapeutique:
Lymphomes indolents:
ils peuvent faire l'objet d'une surveillance active, sans traitement.
Lymphome de l'enfant:
il faut agir vite, car l'évolution peut être très rapide.
Lymphome folliculaire de l'adulte:
c'est une variété fréquente de lymphome.
la décision du traitement est fonction de la masse tumorale.
l'abstention est justifiée en cas de faible masse tumorale.
mais il faut surveiller l'évolution.
Lymphome gastrique:
il faut éradiquer l'Helicobacter: ce traitement peut être définitif.
après traitement du lymphome il faut surveiller une rechute éventuelle.
Dans les autres lymphomes divers protocoles sont établis:
la chimiothérapie est fonction du cas clinique, de l'histolohgie, du stade.
exemple: cyclophosphamide + doxorubicine + vincristine + prednisone.
avec ou sans anticorps monoclonaux, rituximab.
CAR-T cells.
radiothérapie des sites atteints.
greffe de cellules souches:
à partir d'un donneur HLA compatible.
ou traitement in vitro de la moelle du patient et réinjection du greffon.
les traitements des lymphomes sont prescrits en milieu spécialisé.
Suivi médical:
surveillance des rechutes.
surveillance des complications dues à la chimiothérapie.
Association de malades:
https://www.ellye.fr/
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
rituximab: Mabthéra 100mg/10ml ou 500mg/50mL