SURDITE du NOURRISSON et de l'ENFANT
Réactions normales de l'enfant:
dès le 2e jour: réflexe de clignement au bruit
à 2 semaines: réflexe de Moro au claquement des mains
à 3 mois: gazouillis, l'enfant se calme s'il entend de la musique
à 4 mois: l'enfant tourne la tête vers un jouet sonore situé à 2 mètres
à 6 mois: imitation des sons
à 8 mois: réaction à l'appel de son prénom à voix chuchotée
à 9 mois: il sait redoubler les syllabes, il réagit à l'appel de son prénom
à 1 an: dit les premiers mots, papa, maman
à 2 ans: associe 2 mots, désigne les images qu'on lui montre sur l'imagier
à 2 ans et demi: lexique de 50 mots, réponse adaptée à l'interrogatoire
à 3 ans: associe 3 mots, phrases simples en langage compréhensible
à 4 ans: phrases complètes, répétition des mots qui lui sont chuchotés
Clinique:
Ce sont les comportements de l'enfant qui font soupçonner la surdité.
se fier à l'impression des parents.
ils sont souvent les premiers à soupçonner la surdité.
Le diagnostic doit être précoce:
il faut repérer l'existence du trouble auditif avant l'âge de 6 mois.
même si on peut observer des améliorations jusqu'à 12 mois.
la surdité bilatérale qui est cause d'absence de développement du langage.
savoir qu'une surdité peut apparaître plusieurs mois après la naissance.
Les signes trop tardifs:
voix chuchotée non entendue à 6 mois: la perte est au moins de 20 à 40 dB.
retard de langage.
Recherche d'anomalies associées:
syndrome d'Alport, ..
Evolution:
une surdité influe sur le langage, la prononciation et la scolarisation.
d'autant plus qu'il s'agit d'une surdité profonde et bilatérale de l'enfant.
le langage sera normal si l'audition est corrigée avant 18 mois.
la surdité unilatérale a peu de conséquence sur le développement.
le handicap dépend de la profondeur de la surdité et du retard du diagnostic.
X ne pas confondre avec un autisme ou une débilité.
X ne pas confondre avec une pseudo-hypoacousie chez l'enfant simulateur.
Examens complémentaires:
Potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA):
des clics de 35 dB sont émis sur des fréquences aiguës: 2 et 4 kHz.
et des électrodes collées sur la peau enregistrent l'activité du nerf auditif.
ce test explore la perception des fréquences aiguës.
cet examen peut être pratiqué dès les premiers jours de la vie.
c'est une exploration cochléaire et rétrocochléaire, jusqu'au tronc cérébral.
mais c'est un examen onéreux.
Otoémissions acoustiques provoquées (OEP):
enregistrement de sons très faibles renvoyés par les cellules ciliées externes.
ce test est moins fidèle que le précédent, il présente des faux négatifs.
une absence d'OEP est le témoin d'une hypoacousie de plus de 30 décibels.
ce test ne repère pas les surdités dues à une neuropathie auditive.
il peut être pratiqué dès le 2e ou 3e jour de la vie.
Réflexe d'orientation investigation:
c'est un test trop tardif, il ne peut se pratiquer qu'à partir de 6 mois.
l'enfant est assis sur les genoux d'un de ses parents.
des sons apparaissent en même temps que des images.
l'enfant recherche la source de l'image chaque fois qu'il entend un son.
une surdité peut être absente à la naissance est apparaître secondairement.
Recherche d'une cytomégalovirose.
Bilan vestibulaire.
IRM de l'oreille interne et du cerveau:
à 6 mois les anomalies de l'oreille interne sont visibles.
Consultation de génétique avec analyse du génome.
A partir de 4 ans:
audiogramme.
Gravité d'une surdité: Surdité légère ......... perte tonale moyenne comprise entre 21 et 40 décibels Surdité moyenne .....perte tonale moyenne comprise entre 41 et 70 dB Surdité sévère ........ perte tonale moyenne comprise entre 71 et 90 dB Surdité profonde ..... perte tonale moyenne supérieure à 90 dB |
Causes:
Avant l'accouchement:
génétique: 50% des surdités de l'enfant sont génétiques.
infections foetales: rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirose, herpès.
prise de médicaments ototoxiques pendant la grossesse: aminosides.
une surdité congénitale peut apparaître sans facteur de risque connu.
rechercher un antécédent familial même éloigné.
Pendant l'accouchement:
traumatisme obstétrical avec anoxie du nouveau-né pendant l'accouchement.
hypotrophie du nouveau-né: un poids < à 1.500 g. est un facteur de risque.
souffrance néo-natale avec mauvais score d'Apgar: 0 à 4 à une minute.
Néonatales:
excès de ventilation artificielle en période néonatale, pendant plus de 10 jours.
ictère du nouveau-né avec hyperbilirubinémie à plus de 25mg/dl.
Post-natales:
otite séreuse.
séquelles d'otite chronique.
méningite bactérienne ou encéphalite.
fracture du rocher.
médicament ototoxique: aminosides.
le syndrome de Usher se révèle après la mnaissance.
Prévention:
Lutter contre la prématurité.
Prévenir les infections maternelles:
cytomégalovirose, rougeole, ..
Vacciner les nourrissons:
pour éviter les méningites et leur complication.
Dépistage:
Dépistage néonatal systématique de la surdité:
par les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA).
ou par les otoémissions acoustiques provoquées (OAP).
le dépistage est réalisable dès le 3e jour de vie.
si le test est positif, orientation dans les 3 mois vers un centre de référence.
un enfant non dépisté à la maternité peut rester longtemps non dépisté.
les parents gardent la liberté de refuser le dépistage.
ne pas dire aux parents que l'enfant est sourd, dire qu'il doit être recontrôlé.
surveillance régulière des enfants dont les parents ont une surdité héréditaire.
A partir de 6 mois:
avec les jouets sonores de Moatti manipulés dans le dos de l'enfant.
l'enfant doit tourner la tête vers la source sonore.
à 6 mois les surdités congénitales devraient avoir été dépistées.
A partie de 3 ans par la reconnaissance d'images:
test de la voix chuchotée.
se munir d'une planche d'images.
chuchoter le nom d'une image et demander à l'enfant de la désigner.
Orientation thérapeutique:
Traitement étiologique:
en fonction de la cause.
la surdité de perception est le plus souvent congénitale.
la surdité de transmission est le plus souvent acquise.
Appareils auditifs:
appareillage précoce de la surdité parfois possible à partir de l'âge de 2 mois:
le nourrisson ne percevant aucun son finirait par avoir une surdité corticale.
un appareillage après l'âge de 2 ans entraînerait un retard de langage.
il faut s'assurer de l'absence d'anomalie du câblage en aval de la cochlée.
l'implant cochléaire est une solution dont il faut connaître les complications.
l'implant cochléaire doit être suivi d'une éducation orthophonique.
la partie interne de l'implant doit être remplacée au bout de 20 ans.
certains enfants ne peuvent être appareillés:
absence de nerf auditif, polyhandicap ou retard mental sévère.
Choix de l'éducation du langage:
il est adaptée:
à la profondeur de la surdité.
au retard de langage.
aux capacités de correction par les prothèses auditives.
au mode de langage parlé dans la famille.
mais il faudra respecter le choix éducatif et scolaire des parents.
un programme éducatif personnalisé doit commencer avant l'âge de 1 an.
soit la langue parlée:
ce choix permet l'accès au français parlé.
séances d'orthophonie.
soit la langue parlée complétée:
l'enseignement de base est un programme audiophonatoire.
la parole est associée à des mouvements codés près du visage.
Français signé: intermédiaire entre la langue parlée et la langue des signes.
soit la langue des signes française:
l'enseignement est un programme visuogestuel français.
la parole est totalement traduite en signes.
la langue des signes est différente pour chaque langue.
elle doit être entreprise avant l'âge de 3 ans.
la langue des signes doit être utilisée au moins 5 heures par semaine.
les parents devront apprendre la langue des signes.
la langue écrite en Français sera apprise plus tard.
Scolarité:
suivant le degré de surdité, elle se fera:
en milieu scolaire ordinaire, pour une surdité légère ou unilatérale.
en milieu scolaire avec accompagnement, pour une surdité plus sévère.
en milieu scolaire spécialisé, pour une surdité profonde.
Conseil génétique:
en cas d'étiologie héréditaire, conseil pour les enfants à venir.
Demande d'Allocation d'Education Spéciale :
à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
SURDITE du NOURRISSON et de l'ENFANT
Réactions normales de l'enfant:
dès le 2e jour: réflexe de clignement au bruit
à 2 semaines: réflexe de Moro au claquement des mains
à 3 mois: gazouillis, l'enfant se calme s'il entend de la musique
à 4 mois: l'enfant tourne la tête vers un jouet sonore situé à 2 mètres
à 6 mois: imitation des sons
à 8 mois: réaction à l'appel de son prénom à voix chuchotée
à 9 mois: il sait redoubler les syllabes, il réagit à l'appel de son prénom
à 1 an: dit les premiers mots, papa, maman
à 2 ans: associe 2 mots, désigne les images qu'on lui montre sur l'imagier
à 2 ans et demi: lexique de 50 mots, réponse adaptée à l'interrogatoire
à 3 ans: associe 3 mots, phrases simples en langage compréhensible
à 4 ans: phrases complètes, répétition des mots qui lui sont chuchotés
Clinique:
Ce sont les comportements de l'enfant qui font soupçonner la surdité.
se fier à l'impression des parents.
ils sont souvent les premiers à soupçonner la surdité.
Le diagnostic doit être précoce:
il faut repérer l'existence du trouble auditif avant l'âge de 6 mois.
même si on peut observer des améliorations jusqu'à 12 mois.
la surdité bilatérale qui est cause d'absence de développement du langage.
savoir qu'une surdité peut apparaître plusieurs mois après la naissance.
Les signes trop tardifs:
voix chuchotée non entendue à 6 mois: la perte est au moins de 20 à 40 dB.
retard de langage.
Recherche d'anomalies associées:
syndrome d'Alport, ..
Evolution:
une surdité influe sur le langage, la prononciation et la scolarisation.
d'autant plus qu'il s'agit d'une surdité profonde et bilatérale de l'enfant.
le langage sera normal si l'audition est corrigée avant 18 mois.
la surdité unilatérale a peu de conséquence sur le développement.
le handicap dépend de la profondeur de la surdité et du retard du diagnostic.
X ne pas confondre avec un autisme ou une débilité.
X ne pas confondre avec une pseudo-hypoacousie chez l'enfant simulateur.
Examens complémentaires:
Potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA):
des clics de 35 dB sont émis sur des fréquences aiguës: 2 et 4 kHz.
et des électrodes collées sur la peau enregistrent l'activité du nerf auditif.
ce test explore la perception des fréquences aiguës.
cet examen peut être pratiqué dès les premiers jours de la vie.
c'est une exploration cochléaire et rétrocochléaire, jusqu'au tronc cérébral.
mais c'est un examen onéreux.
Otoémissions acoustiques provoquées (OEP):
enregistrement de sons très faibles renvoyés par les cellules ciliées externes.
ce test est moins fidèle que le précédent, il présente des faux négatifs.
une absence d'OEP est le témoin d'une hypoacousie de plus de 30 décibels.
ce test ne repère pas les surdités dues à une neuropathie auditive.
il peut être pratiqué dès le 2e ou 3e jour de la vie.
Réflexe d'orientation investigation:
c'est un test trop tardif, il ne peut se pratiquer qu'à partir de 6 mois.
l'enfant est assis sur les genoux d'un de ses parents.
des sons apparaissent en même temps que des images.
l'enfant recherche la source de l'image chaque fois qu'il entend un son.
une surdité peut être absente à la naissance est apparaître secondairement.
Recherche d'une cytomégalovirose.
Bilan vestibulaire.
IRM de l'oreille interne et du cerveau:
à 6 mois les anomalies de l'oreille interne sont visibles.
Consultation de génétique avec analyse du génome.
A partir de 4 ans:
audiogramme.
Gravité d'une surdité: Surdité légère ......... perte tonale moyenne comprise entre 21 et 40 décibels Surdité moyenne .....perte tonale moyenne comprise entre 41 et 70 dB Surdité sévère ........ perte tonale moyenne comprise entre 71 et 90 dB Surdité profonde ..... perte tonale moyenne supérieure à 90 dB |
Causes:
Avant l'accouchement:
génétique: 50% des surdités de l'enfant sont génétiques.
infections foetales: rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirose, herpès.
prise de médicaments ototoxiques pendant la grossesse: aminosides.
une surdité congénitale peut apparaître sans facteur de risque connu.
rechercher un antécédent familial même éloigné.
Pendant l'accouchement:
traumatisme obstétrical avec anoxie du nouveau-né pendant l'accouchement.
hypotrophie du nouveau-né: un poids < à 1.500 g. est un facteur de risque.
souffrance néo-natale avec mauvais score d'Apgar: 0 à 4 à une minute.
Néonatales:
excès de ventilation artificielle en période néonatale, pendant plus de 10 jours.
ictère du nouveau-né avec hyperbilirubinémie à plus de 25mg/dl.
Post-natales:
otite séreuse.
séquelles d'otite chronique.
méningite bactérienne ou encéphalite.
fracture du rocher.
médicament ototoxique: aminosides.
le syndrome de Usher se révèle après la mnaissance.
Prévention:
Lutter contre la prématurité.
Prévenir les infections maternelles:
cytomégalovirose, rougeole, ..
Vacciner les nourrissons:
pour éviter les méningites et leur complication.
Dépistage:
Dépistage néonatal systématique de la surdité:
par les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA).
ou par les otoémissions acoustiques provoquées (OAP).
le dépistage est réalisable dès le 3e jour de vie.
si le test est positif, orientation dans les 3 mois vers un centre de référence.
un enfant non dépisté à la maternité peut rester longtemps non dépisté.
les parents gardent la liberté de refuser le dépistage.
ne pas dire aux parents que l'enfant est sourd, dire qu'il doit être recontrôlé.
surveillance régulière des enfants dont les parents ont une surdité héréditaire.
A partir de 6 mois:
avec les jouets sonores de Moatti manipulés dans le dos de l'enfant.
l'enfant doit tourner la tête vers la source sonore.
à 6 mois les surdités congénitales devraient avoir été dépistées.
A partie de 3 ans par la reconnaissance d'images:
test de la voix chuchotée.
se munir d'une planche d'images.
chuchoter le nom d'une image et demander à l'enfant de la désigner.
Orientation thérapeutique:
Traitement étiologique:
en fonction de la cause.
la surdité de perception est le plus souvent congénitale.
la surdité de transmission est le plus souvent acquise.
Appareils auditifs:
appareillage précoce de la surdité parfois possible à partir de l'âge de 2 mois:
le nourrisson ne percevant aucun son finirait par avoir une surdité corticale.
un appareillage après l'âge de 2 ans entraînerait un retard de langage.
il faut s'assurer de l'absence d'anomalie du câblage en aval de la cochlée.
l'implant cochléaire est une solution dont il faut connaître les complications.
l'implant cochléaire doit être suivi d'une éducation orthophonique.
la partie interne de l'implant doit être remplacée au bout de 20 ans.
certains enfants ne peuvent être appareillés:
absence de nerf auditif, polyhandicap ou retard mental sévère.
Choix de l'éducation du langage:
il est adaptée:
à la profondeur de la surdité.
au retard de langage.
aux capacités de correction par les prothèses auditives.
au mode de langage parlé dans la famille.
mais il faudra respecter le choix éducatif et scolaire des parents.
un programme éducatif personnalisé doit commencer avant l'âge de 1 an.
soit la langue parlée:
ce choix permet l'accès au français parlé.
séances d'orthophonie.
soit la langue parlée complétée:
l'enseignement de base est un programme audiophonatoire.
la parole est associée à des mouvements codés près du visage.
Français signé: intermédiaire entre la langue parlée et la langue des signes.
soit la langue des signes française:
l'enseignement est un programme visuogestuel français.
la parole est totalement traduite en signes.
la langue des signes est différente pour chaque langue.
elle doit être entreprise avant l'âge de 3 ans.
la langue des signes doit être utilisée au moins 5 heures par semaine.
les parents devront apprendre la langue des signes.
la langue écrite en Français sera apprise plus tard.
Scolarité:
suivant le degré de surdité, elle se fera:
en milieu scolaire ordinaire, pour une surdité légère ou unilatérale.
en milieu scolaire avec accompagnement, pour une surdité plus sévère.
en milieu scolaire spécialisé, pour une surdité profonde.
Conseil génétique:
en cas d'étiologie héréditaire, conseil pour les enfants à venir.
Demande d'Allocation d'Education Spéciale :
à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.