HYPERSPLENISME
C'est une augmentation de la fonction physiologique le la rate
Clinique:
Signes liés à la destruction des éléments figurés:
signes d'anémie.
signes de leucopénie.
signes de thrombocytopénie.
Splénomégalie, palpable ou non palpable suivant son volume:
mesurer le débord costal si elle est palpable.
elle doit être mobile à l'inspiration, si non ce n'est pas la rate.
rechercher ses limites par la percussion entre la 8è et la 11è côte.
si elle est très grosse et l'âge > 40 ans, s'orienter vers un syndrome prolifératif.
Examiner les autres organes du tissu réticulo-endothélial:
palper les gîtes ganglionnaires.
X inversément, la splénomégalie ne s'accompagne pas toujours d'hypersplénisme.
X ne pas confondre avec une tumeur du côlon ou une tumeur du rein droit.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
anémie.
leucopénie.
thrombocytopénie.
augmentation des cellules immatures.
une rate hyperfonctionnelle s'attaque à tous les globules: pancytopénie.
Myélogramme:
recherche d'une hyperplasie de la moelle osseuse.
CRP.
Taux de prothrombine.
Transaminases.
Bilirubine.
Echographie ou Rx de la rate:
elle évalue le volume de la rate en cas de rate non palpable.
une rate normale mesure 12 cm dans sa plus grande dimension.
Le scanner ou la scintigraphie de la rate peuvent être utiles.
Causes et corrélations:
Hypertension portale, remarquer une circulation collatérale:
thrombose portale.
thrombose de la veine splénique.
thrombose des veines sus-hépatiques (Budd-Chiari).
cirrhose du foie.
insuffisance cardiaque.
Maladies inflammatoires:
infections virales:
mononucléose infectieuse, cytomégalovirose, VIH, hépatites virales.
infections bactériennes:
typhoïde, tuberculose, maladie d'Osler, septicémie.
infections parasitaires:
paludisme, leishmaniose viscérale, kyste hydatique de la rate.
lupus érythémateux disséminé.
maladie de Still.
syndrome de Felty.
sarcoïdose.
Syndromes prolifératifs:
syndromes myéloprolifératifs:
leucémie myéloïde chronique, splénomégalie myéloïde chronique,
maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, ..
syndromes lymphoprolifératifs:
.leucémie lymphoïde chronique, Hodgkin, lymphome non hodgkinien,
leucémie aiguë lymphoïde.
Hémolyses:
des hémoglobinopathies: thalassémie, drépanocytose.
des pathologies enzymatiques: déficit en G6PD, déficit en pyruvate kinase.
des pathologies de la membrane du GR: sphérocytose, elliptocytose.
anémie hémolytique à Coombs positif.
hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Maladies de surcharge:
dyslipoïdoses de la maladie de Gaucher, de la maladie de Niemann-Pick.
amylose.
histiocytose X.
Orientation thérapeutique:
Fonction de la cause.
HYPERSPLENISME
C'est une augmentation de la fonction physiologique le la rate
Clinique:
Signes liés à la destruction des éléments figurés:
signes d'anémie.
signes de leucopénie.
signes de thrombocytopénie.
Splénomégalie, palpable ou non palpable suivant son volume:
mesurer le débord costal si elle est palpable.
elle doit être mobile à l'inspiration, si non ce n'est pas la rate.
rechercher ses limites par la percussion entre la 8è et la 11è côte.
si elle est très grosse et l'âge > 40 ans, s'orienter vers un syndrome prolifératif.
Examiner les autres organes du tissu réticulo-endothélial:
palper les gîtes ganglionnaires.
X inversément, la splénomégalie ne s'accompagne pas toujours d'hypersplénisme.
X ne pas confondre avec une tumeur du côlon ou une tumeur du rein droit.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
anémie.
leucopénie.
thrombocytopénie.
augmentation des cellules immatures.
une rate hyperfonctionnelle s'attaque à tous les globules: pancytopénie.
Myélogramme:
recherche d'une hyperplasie de la moelle osseuse.
CRP.
Taux de prothrombine.
Transaminases.
Bilirubine.
Echographie ou Rx de la rate:
elle évalue le volume de la rate en cas de rate non palpable.
une rate normale mesure 12 cm dans sa plus grande dimension.
Le scanner ou la scintigraphie de la rate peuvent être utiles.
Causes et corrélations:
Hypertension portale, remarquer une circulation collatérale:
thrombose portale.
thrombose de la veine splénique.
thrombose des veines sus-hépatiques (Budd-Chiari).
cirrhose du foie.
insuffisance cardiaque.
Maladies inflammatoires:
infections virales:
mononucléose infectieuse, cytomégalovirose, VIH, hépatites virales.
infections bactériennes:
typhoïde, tuberculose, maladie d'Osler, septicémie.
infections parasitaires:
paludisme, leishmaniose viscérale, kyste hydatique de la rate.
lupus érythémateux disséminé.
maladie de Still.
syndrome de Felty.
sarcoïdose.
Syndromes prolifératifs:
syndromes myéloprolifératifs:
leucémie myéloïde chronique, splénomégalie myéloïde chronique,
maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, ..
syndromes lymphoprolifératifs:
.leucémie lymphoïde chronique, Hodgkin, lymphome non hodgkinien,
leucémie aiguë lymphoïde.
Hémolyses:
des hémoglobinopathies: thalassémie, drépanocytose.
des pathologies enzymatiques: déficit en G6PD, déficit en pyruvate kinase.
des pathologies de la membrane du GR: sphérocytose, elliptocytose.
anémie hémolytique à Coombs positif.
hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Maladies de surcharge:
dyslipoïdoses de la maladie de Gaucher, de la maladie de Niemann-Pick.
amylose.
histiocytose X.
Orientation thérapeutique:
Fonction de la cause.