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SYNDROME de GUILLAIN-BARRE
C'est une polyradiculonévrite aiguë
Due à la destruction des gaines de myéline sur le système nerveux périphérique
Clinique:
Phase prodromique avec un événement déclenchant:
une infection virale ou un vaccin.
Phase d'extension pendant 10 à 15 jours:
déficit moteur périphérique.
début par une parésie des membres inférieurs, avec ou sans paresthésies évolution ascendante: membres inférieurs, puis tronc et membres supérieurs.
peu à peu déficit moteur bilatéral et symétrique.
paresthésies: elles surviennent en même temps que la paralysie.
aréflexie tendineuse, mais pas de Babinski, pas de troubles sphinctériens.
Puis phase de stabilisation:
pendant une à plusieurs semaines. .
Puis phase de récupération:
la récupération dure 3 à 6 mois et elle n'est pas toujours complète.
Complications:
risque de paralysie bulbaire: paralysie de la déglutition et de la respiration.
risque de séquelles pouvant laisser un handicap moteur.
mortalité 5%.
Examens complémentaires:
Liquide céphalo-rachidien:
élévation des protéines dans le LCR (0,8 à 2g/l), sans réaction cellulaire.
cette réaction survient après le 8e jour de la maladie.
Electromyogramme:
conduction nerveuse ralentie dès les premiers jours.
Causes et corrélations:
C'est une neuropathie auto-immune:
caractérisée par une démyélinisation du système nerveux périphérique.
Certains virus: rougeole, varicelle, zona, cytomégalovirus, ..
Autres agents infectieux: ornithose, toxoplasmose, Campylobacter jejuni, ..
Déficience immunitaire: lupus systémique, Hodgkin, sarcoïdose, VIH, ..
Opération chirurgicale dans l'année qui précède.
Orientation thérapeutique:
Hospitalisation pour:
surveillance des risques vitaux.
administration d'une immunoglobuline humaine polyvalente:
c'est le traitement de choix,
il doit être administré dès l'apparition des premiers signes neurologiques.
ou plasmaphérèse si les immunoglobulines ne sont pas disponibles:
elle doit également être commencée dès les premiers jours de la maladie..
nursing.
kinésithérapie.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
immunoglobuline humaine normale: Tégéline
SYNDROME de GUILLAIN-BARRE
C'est une polyradiculonévrite aiguë
Due à la destruction des gaines de myéline sur le système nerveux périphérique
Clinique:
Phase prodromique avec un événement déclenchant:
une infection virale ou un vaccin.
Phase d'extension pendant 10 à 15 jours:
déficit moteur périphérique.
début par une parésie des membres inférieurs, avec ou sans paresthésies évolution ascendante: membres inférieurs, puis tronc et membres supérieurs.
peu à peu déficit moteur bilatéral et symétrique.
paresthésies: elles surviennent en même temps que la paralysie.
aréflexie tendineuse, mais pas de Babinski, pas de troubles sphinctériens.
Puis phase de stabilisation:
pendant une à plusieurs semaines. .
Puis phase de récupération:
la récupération dure 3 à 6 mois et elle n'est pas toujours complète.
Complications:
risque de paralysie bulbaire: paralysie de la déglutition et de la respiration.
risque de séquelles pouvant laisser un handicap moteur.
mortalité 5%.
Examens complémentaires:
Liquide céphalo-rachidien:
élévation des protéines dans le LCR (0,8 à 2g/l), sans réaction cellulaire.
cette réaction survient après le 8e jour de la maladie.
Electromyogramme:
conduction nerveuse ralentie dès les premiers jours.
Causes et corrélations:
C'est une neuropathie auto-immune:
caractérisée par une démyélinisation du système nerveux périphérique.
Certains virus: rougeole, varicelle, zona, cytomégalovirus, ..
Autres agents infectieux: ornithose, toxoplasmose, Campylobacter jejuni, ..
Déficience immunitaire: lupus systémique, Hodgkin, sarcoïdose, VIH, ..
Opération chirurgicale dans l'année qui précède.
Orientation thérapeutique:
Hospitalisation pour:
surveillance des risques vitaux.
administration d'une immunoglobuline humaine polyvalente:
c'est le traitement de choix,
il doit être administré dès l'apparition des premiers signes neurologiques.
ou plasmaphérèse si les immunoglobulines ne sont pas disponibles:
elle doit également être commencée dès les premiers jours de la maladie..
nursing.
kinésithérapie.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
immunoglobuline humaine normale: Tégéline
