SYNDROME de GUILLAIN-BARRE (rare)
C'est une neuropathie auto-immune: polyradiculonévrite démyélinisante aiguë
Le système immunitaire se trompe et prend la myéline pour un corps étranger
Clinique:
Age:
tout âge, mais surtout l'âge adulte.
Phase prodromique avec un événement déclenchant:
une infection virale, un vaccin, une réaction immunitaire ou un acte chirurgical.
on peut retrouver l'élément déclenchant 3 à 6 semaines avant les symptômes.
Phase aiguë d'extension pendant 1 jour à 3 semaines:
déficit moteur périphérique.
début par une parésie des membres inférieurs.
évolution ascendante: membres inférieurs, tronc et membres supérieurs.
peu à peu paralysie flasque bilatérale.
le déficit est symétrique.
paresthésies et hypoesthésie.
les troubles sensitifs surviennent en même temps que les troubles moteurs.
douleurs neuropatiques.
aréflexie tendineuse, mais pas de Babinski.
Puis phase en plateau:
pendant 1 à 2 semaines, rarement pendant plusieurs mois.
plus le déficit est important, plus la phase en plateau est longue.
Puis phase de récupération:
la récupération dure 3 à 6 mois et elle n'est pas toujours complète.
retrait des symptômes de façon descendante, vers les membres inférieurs.
Quantification de la force musculaire par l'Echelle du Medical Research Council (pour chaque groupe musculaire) 0 - Aucune contraction visible 1 - Contraction visible sans mouvement du membre (néant pour flexion de hanche) 2 - Mouvement du membre mais pas contre la pesanteur 3 - Mouvement contre la pesanteur sur (presque) toute la plage de mouvement 4 - Mouvement contre la pesanteur et contre la résistance 5 - Force normale |
Complications:
paralysie des muscles thoraciques avec détresse respiratoire.
paralysie des cordes vocales, de la déglutition, des muscles du visage.
dysautonomie avec troubles du rythme cardiaque ou de la tension artérielle.
ces signes sont témoin de l'atteinte bulbaire pendant l'extension ascendante.
séquelles pouvant laisser un handicap moteur dans 10 % des cas.
mortalité 5%.
Formes cliniques:
formes mineures.
il existe des variants de la maladie avec des profils neurologiques différents.
Alerte Traitement urgent avant que la paralysie ascendante n'atteigne le bulbe |
X ne pas confondre avec une polyneuropathie périphérique.
X ne pas confondre avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante.
X ne pas confondre avec une atteinte musculaire: hypokaliémie, ..
Examens complémentaires:
Liquide céphalo-rachidien:
élévation des protéines dans le LCR (0,8 à 2g/L), sans réaction cellulaire.
cette réaction survient au 15è jour de la maladie.
Electromyogramme:
conduction nerveuse ralentie dès les premiers jours.
il sera renouvelé 8 à 15 jours plus tard.
l'EMG permettra de savoir si l'axone est atteint, dans les cas les plus sévères.
Les examens complémentaires ne doivent pas retarder la prise en charge.
Causes et corrélations:
La démyélinisation du système nerveux périphérique peut être déclenchée par:.
certains virus: rougeole, varicelle, zona, cytomégalovirus, ..
d'autres agents infectieux: Campylobacter jejuni, ornithose, toxoplasmose, ..
une déficience immunitaire: lupus systémique, Hodgkin, sarcoïdose, VIH, ..
une opération chirurgicale dans l'année qui précède.
Orientation thérapeutique:
Hospitalisation d'urgence pour:
surveillance des risques vitaux.
immunoglobuline humaine polyvalente:
à 4g/kg par jour pendant 5 jours, c'est le traitement de choix.
l'immunoglobuline neutralise les auto-anticorps pathologiques.
elle doit être administrée dès le début des premiers signes neurologiques.
ou plasmaphérèse:
elle extrait du sang les anticorps démyélinisants.
elle doit également être commencée dès les premiers jours de la maladie.
traitement anticoagulant et contention élastique en cas de décubitus prolongé.
ventilation assistée si la paralysie gagne le système respiratoire.
nursing.
kinésithérapie pour prévenir les rétractions tendineuses.
annonce du diagnostic.
soutien psychologique.
Admission en ALD (Affection Longue Durée).
Prestations en cas de handicap:
à demander à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
immunoglobuline humaine normale: Tégéline
SYNDROME de GUILLAIN-BARRE (rare)
C'est une neuropathie auto-immune: polyradiculonévrite démyélinisante aiguë
Le système immunitaire se trompe et prend la myéline pour un corps étranger
Clinique:
Age:
tout âge, mais surtout l'âge adulte.
Phase prodromique avec un événement déclenchant:
une infection virale, un vaccin, une réaction immunitaire ou un acte chirurgical.
on peut retrouver l'élément déclenchant 3 à 6 semaines avant les symptômes.
Phase aiguë d'extension pendant 1 jour à 3 semaines:
déficit moteur périphérique.
début par une parésie des membres inférieurs.
évolution ascendante: membres inférieurs, tronc et membres supérieurs.
peu à peu paralysie flasque bilatérale.
le déficit est symétrique.
paresthésies et hypoesthésie.
les troubles sensitifs surviennent en même temps que les troubles moteurs.
douleurs neuropatiques.
aréflexie tendineuse, mais pas de Babinski.
Puis phase en plateau:
pendant 1 à 2 semaines, rarement pendant plusieurs mois.
plus le déficit est important, plus la phase en plateau est longue.
Puis phase de récupération:
la récupération dure 3 à 6 mois et elle n'est pas toujours complète.
retrait des symptômes de façon descendante, vers les membres inférieurs.
Quantification de la force musculaire par l'Echelle du Medical Research Council (pour chaque groupe musculaire) 0 - Aucune contraction visible 1 - Contraction visible sans mouvement du membre (néant pour flexion de hanche) 2 - Mouvement du membre mais pas contre la pesanteur 3 - Mouvement contre la pesanteur sur (presque) toute la plage de mouvement 4 - Mouvement contre la pesanteur et contre la résistance 5 - Force normale |
Complications:
paralysie des muscles thoraciques avec détresse respiratoire.
paralysie des cordes vocales, de la déglutition, des muscles du visage.
dysautonomie avec troubles du rythme cardiaque ou de la tension artérielle.
ces signes sont témoin de l'atteinte bulbaire pendant l'extension ascendante.
séquelles pouvant laisser un handicap moteur dans 10 % des cas.
mortalité 5%.
Formes cliniques:
formes mineures.
il existe des variants de la maladie avec des profils neurologiques différents.
Alerte Traitement urgent avant que la paralysie ascendante n'atteigne le bulbe |
X ne pas confondre avec une polyneuropathie périphérique.
X ne pas confondre avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante.
X ne pas confondre avec une atteinte musculaire: hypokaliémie, ..
Examens complémentaires:
Liquide céphalo-rachidien:
élévation des protéines dans le LCR (0,8 à 2g/L), sans réaction cellulaire.
cette réaction survient au 15è jour de la maladie.
Electromyogramme:
conduction nerveuse ralentie dès les premiers jours.
il sera renouvelé 8 à 15 jours plus tard.
l'EMG permettra de savoir si l'axone est atteint, dans les cas les plus sévères.
Les examens complémentaires ne doivent pas retarder la prise en charge.
Causes et corrélations:
La démyélinisation du système nerveux périphérique peut être déclenchée par:.
certains virus: rougeole, varicelle, zona, cytomégalovirus, ..
d'autres agents infectieux: Campylobacter jejuni, ornithose, toxoplasmose, ..
une déficience immunitaire: lupus systémique, Hodgkin, sarcoïdose, VIH, ..
une opération chirurgicale dans l'année qui précède.
Orientation thérapeutique:
Hospitalisation d'urgence pour:
surveillance des risques vitaux.
immunoglobuline humaine polyvalente:
à 4g/kg par jour pendant 5 jours, c'est le traitement de choix.
l'immunoglobuline neutralise les auto-anticorps pathologiques.
elle doit être administrée dès le début des premiers signes neurologiques.
ou plasmaphérèse:
elle extrait du sang les anticorps démyélinisants.
elle doit également être commencée dès les premiers jours de la maladie.
traitement anticoagulant et contention élastique en cas de décubitus prolongé.
ventilation assistée si la paralysie gagne le système respiratoire.
nursing.
kinésithérapie pour prévenir les rétractions tendineuses.
annonce du diagnostic.
soutien psychologique.
Admission en ALD (Affection Longue Durée).
Prestations en cas de handicap:
à demander à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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immunoglobuline humaine normale: Tégéline
