HYPOPITUITARISME
Clinique:
Signes d'une baisse des gonadotrophines: LH, et FSH:
hormones cibles: hormones ovariennes.
à la puberté, absence des signes pubertaires à 15 ans.
chez la femme: aménorrhée, régression des caractères sexuels, stérilité.
chez l'homme: impuissance, régression des caractères sexuels, stérilité.
Ou signes d'une baisse de la GH: c'est l'hormone de croissance:
agit directement sur la croissance:
chez l'enfant: retard de croissance.
chez l'adulte: asthénie, ostéoporose.
Ou signes d'une baisse de la TSH: c'est la thyréostimuline:
hormones cibles: hormones thyroïdiennes.
hypothyroïdie d'origine centrale, elle est généralement modérée.
prise de poids, frilosité, constipation, ..
Ou signes d'une baisse de l'ACTH: c'est la corticotrophine:
hormones cibles: hormones de la cortico-surrénale.
insuffisance corticosurrénale d'origine centrale.
asthénie, hypotension artérielle, amaigrissement, ..
Ou signes d'une baisse de la prolactine:
après un accouchement elle se manifeste par une absence de sécrétion lactée.
chez l'homme elle est asymptomatique.
Ou signes d'une baisse de l'ADH: c'est l'hormone antidiurétique:
agit directement sur les reins.
diabète insipide d'origine centrale.
Ou signes d'un hypopituitarisme combiné:
l'hypopituitarisme combiné est la déficience de plusieurs hormones.
le panhypopituitarisme est la déficience des sécrétions de tout le lobe antérieur.
mais la prolactine est rarement diminuée dans l'hypopituitarisme.
Avec ou sans signes tumoraux:
hémianopsie ou diplopie par compression du chiasma optique.
céphalée médio-frontale ou céphalée rétro-oculaire.
signes d'hypertension intracrânienne.
la compression peut être intrahypophysaire ou extrahypophysaire.
Formes étiologiques:
hypopituitarisme primaire dû à un déficit de l'hypophyse.
hypopituitarisme secondaire, du à un déficit hypothalamique.
X ne pas confondre avec un syndrome pluriendocrinien.
Examens complémentaires:
Hormone de croissence:
pour la GH le dosage est trop volatile, il faut faire une épreuve dynamique.
déficit en GH = lorsque le pic de GH sous stimulation est inférieur à 10ng/L.
l'hormone effectrice est l'Insulin-Like-Growth Factor (IGF1).
Autres hormones hypophysaires: FSH, LH, ..
Ou dosage des hormones des organes cibles: estrogènes, progestérone, T4, ..
IRM de l'hypophyse.
Champ visuel pour rechercher une compression chiasmatique.
Causes:
Primaires:
Tumeur de la région sellaire:
tumeur de l'hypophyse ou tumeur de l'hypothalamus.
la plupart des tumeurs de l'hypophyse sont des adénomes.
tumeurs rares: métastases dans l'hypophyse, crâniopharyngiome, kyste.
une tumeur non sécrétante peut provoquer un déficit par compression.
Nécrose de l'hypophyse:
syndrome de Sheehan pendant le post-partum (il est devenu rare).
thrombose de la carotide interne.
séquelle vasculaire d'un traumatisme crânien.
Infection de l'hypophyse:
méningite.
tuberculose de l'hypophyse.
abcès de l'hypophyse.
Processus infiltratif de l'hypophyse:
hémochromatose.
histiocytose X.
sarcoïdose.
Freination de l'hypophyse par une hormone périphérique:
un traitement prolongé par la cortisone freine la sécrétion d'ACTH..
Maladie auto-immune:
hypophysite lymphocytaire.
Insuffisance de stimulation de l'hypophyse par l'hypothalamus:
déficit en neurohormone hypothalamique.
Destruction de l'hypophyse:
hypophysectomie.
séquelle d'irradiation cérébrale.
Médicament:
traitement par l'ipilimumab.
Mutation génétique (rare):
le déficit est souvent plurihormonal.
il peut être associé à des malformations congénitales.
Secondaires:
Tumeur de l'hypothalamus.
Section de la tige pituitaire:
au cours d'une intervention chirurgicale.
ou au cours d'un traumatisme de la base du crâne.
Processus inflammatoire:
sarcoïdose.
Déficit neurohormonal.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause.
Et substitution hormonale:
par une hormone hypophysaire:
hormone de croissance.
gonadotrophine.
ou par une hormone cible:
estrogène.
progestatif.
androgène.
thyroxine.
corticostéroïde.
sauf pour le déficit en prolactine, pas de traitement substitutif pour ce déficit.
HYPOPITUITARISME
Clinique:
Signes d'une baisse des gonadotrophines: LH, et FSH:
hormones cibles: hormones ovariennes.
à la puberté, absence des signes pubertaires à 15 ans.
chez la femme: aménorrhée, régression des caractères sexuels, stérilité.
chez l'homme: impuissance, régression des caractères sexuels, stérilité.
Ou signes d'une baisse de la GH: c'est l'hormone de croissance:
agit directement sur la croissance:
chez l'enfant: retard de croissance.
chez l'adulte: asthénie, ostéoporose.
Ou signes d'une baisse de la TSH: c'est la thyréostimuline:
hormones cibles: hormones thyroïdiennes.
hypothyroïdie d'origine centrale, elle est généralement modérée.
prise de poids, frilosité, constipation, ..
Ou signes d'une baisse de l'ACTH: c'est la corticotrophine:
hormones cibles: hormones de la cortico-surrénale.
insuffisance corticosurrénale d'origine centrale.
asthénie, hypotension artérielle, amaigrissement, ..
Ou signes d'une baisse de la prolactine:
après un accouchement elle se manifeste par une absence de sécrétion lactée.
chez l'homme elle est asymptomatique.
Ou signes d'une baisse de l'ADH: c'est l'hormone antidiurétique:
agit directement sur les reins.
diabète insipide d'origine centrale.
Ou signes d'un hypopituitarisme combiné:
l'hypopituitarisme combiné est la déficience de plusieurs hormones.
le panhypopituitarisme est la déficience des sécrétions de tout le lobe antérieur.
mais la prolactine est rarement diminuée dans l'hypopituitarisme.
Avec ou sans signes tumoraux:
hémianopsie ou diplopie par compression du chiasma optique.
céphalée médio-frontale ou céphalée rétro-oculaire.
signes d'hypertension intracrânienne.
la compression peut être intrahypophysaire ou extrahypophysaire.
Formes étiologiques:
hypopituitarisme primaire dû à un déficit de l'hypophyse.
hypopituitarisme secondaire, du à un déficit hypothalamique.
X ne pas confondre avec un syndrome pluriendocrinien.
Examens complémentaires:
Hormone de croissence:
pour la GH le dosage est trop volatile, il faut faire une épreuve dynamique.
déficit en GH = lorsque le pic de GH sous stimulation est inférieur à 10ng/L.
l'hormone effectrice est l'Insulin-Like-Growth Factor (IGF1).
Autres hormones hypophysaires: FSH, LH, ..
Ou dosage des hormones des organes cibles: estrogènes, progestérone, T4, ..
IRM de l'hypophyse.
Champ visuel pour rechercher une compression chiasmatique.
Causes:
Primaires:
Tumeur de la région sellaire:
tumeur de l'hypophyse ou tumeur de l'hypothalamus.
la plupart des tumeurs de l'hypophyse sont des adénomes.
tumeurs rares: métastases dans l'hypophyse, crâniopharyngiome, kyste.
une tumeur non sécrétante peut provoquer un déficit par compression.
Nécrose de l'hypophyse:
syndrome de Sheehan pendant le post-partum (il est devenu rare).
thrombose de la carotide interne.
séquelle vasculaire d'un traumatisme crânien.
Infection de l'hypophyse:
méningite.
tuberculose de l'hypophyse.
abcès de l'hypophyse.
Processus infiltratif de l'hypophyse:
hémochromatose.
histiocytose X.
sarcoïdose.
Freination de l'hypophyse par une hormone périphérique:
un traitement prolongé par la cortisone freine la sécrétion d'ACTH..
Maladie auto-immune:
hypophysite lymphocytaire.
Insuffisance de stimulation de l'hypophyse par l'hypothalamus:
déficit en neurohormone hypothalamique.
Destruction de l'hypophyse:
hypophysectomie.
séquelle d'irradiation cérébrale.
Médicament:
traitement par l'ipilimumab.
Mutation génétique (rare):
le déficit est souvent plurihormonal.
il peut être associé à des malformations congénitales.
Secondaires:
Tumeur de l'hypothalamus.
Section de la tige pituitaire:
au cours d'une intervention chirurgicale.
ou au cours d'un traumatisme de la base du crâne.
Processus inflammatoire:
sarcoïdose.
Déficit neurohormonal.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause.
Et substitution hormonale:
par une hormone hypophysaire:
hormone de croissance.
gonadotrophine.
ou par une hormone cible:
estrogène.
progestatif.
androgène.
thyroxine.
corticostéroïde.
sauf pour le déficit en prolactine, pas de traitement substitutif pour ce déficit.