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SYNDROME DE SCHNITZLER (rare)

 

Clinique:

Age:

      entre 50 et 70 ans..

Signes:

      urticaire chronique:

            par poussées pouvant durer plusieurs heures, en général moins de 24 heures.

            ces éruptions épargnent le visage et les extrémités.

            ces éruptions ne sont pas prurigineuses les premières années.

      fièvre récurrente:

            avec des pics fébriles jusqu'à 40°.

      arthralgies ne laissant pas de séquelles articulaires, dans 60% des cas.

      douleurs osseuses.

      adénopathies dans 45% des cas.

      plus rarement hépatomégalie et/ou splénomégalie.

Evolution:

      évolution chronique avec des poussées et des rémissions.

Complications:

      maladie de Waldenström.

      lymphome.

      myélome multiple.

      amylose.

X ne pas confondre avec une allergie cutanée.

X ne pas confondre avec une urticaire chronique idiopathique.

X ne pas confondre avec une maladie de Still de l'adulte.

X ne pas confondre avec une cryoglobulinémie.

Examens complémentaires:

Electrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines sériques:

      gammapathie monoclonale à IgM ou rarement à IgG.

      le taux d'IgM augmente de plus de 0,5 g/L par an.

CRP élevée pendant les poussées.

Hémogramme: hyperleucocytose à neutrophiles.

Protéinurie de Bence-Jones dans les urines.

Rx des os: lésions ostéocondensantes focales dans un tiers des cas.

Biopsie de la peau: infiltrat inflammatoire du derme, .

Cause:

C'est une maladie auto-inflammatoire acquise:

      elle est due à la production excessive d'interleukine-1 bêta.

      cette interleukine est une cytokine qui provoque une inflammation systémique.

Syndrome classé dans les fièvres récurrentes.


Orientation thérapeutique:

Dans tous les cas  :

      prendre des douches tièdes mais pas chaudes.

      lavage de la peau avec un savon doux, non parfumé.

      mettre des vêtements amples en lin ou en coton.

      éviter les constrictions de la peau par des bretelles ou des ceintures.

Antagoniste de l'interleukine-1:

      l'anakinra, 1 injection par jour.

      les symptômes sont soulagés dans les heures qui suivent l'injection.

      c'est un traitement au long cours.

      mettre à jour les vaccinations avant le traitement.

      et éviter tout vaccin vivant pendant le traitement.

Médicaments peu ou pas actifs:

      les antihistaminiques.

      les corticoïdes.

      les AINS.

      la colchicine.

Suivi:

      bilans hématologiques, pour dépister une évolution maligne.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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anakinra: Kineret