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SYNDROME DE SCHNITZLER (rare)

 

Clinique:

Age:

      vers la cinquantaine.

Urticaire chronique épargnant le visage et le cou.

Fièvre récurrente, avec des pics fébriles jusqu'à 40°.

Arthralgies ou arthrites.

Douleurs osseuses.

Adénopathies.

Hépatomégalie et/ou splénomégalie.

Complications:

     maladie de Waldenström.

X ne pas confondre avec un Still de l'adulte ou un lupus érythémateux systémique.

Examens complémentaires:

Gammapathie monoclonale à IgM ou à IgG.

Vitesse de sédimentation élevée.

Rx des os: lésions ostéocondensantes focales.

Cause:

Mal connue, classée dans les fièvres récurrentes.


Orientation thérapeutique:

Sont peu ou pas actifs:

      les antihistaminiques.

      les corticoïdes.

      les AINS.

L'interleukine 1 a été proposée.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR