DIABETE MODY

DIABETE MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young)

C'est un diabète du sujet jeune, il représente environ 2% des diabètes

Dans les diabètes Mody, les anomalies génétiques sont clairement identifiées

Clinique:

Age:

apparaît avant l'âge de 30 ans.

Histoire familiale de diabète précoce:

un diabètique Mody a en moyenne 50% des enfants avec un diabète Mody.

Le silence clinique peut persister jusqu'à l'âge adulte:

il reste longtemps asymptomatique.

la découverte est souvent fortuite au cours d'une analyse de sang.

un Mody peut se révéler au moment d'une grossesse par une macrosomie.

pas de syndrome métabolique.

Les signes cliniques, s'il apparaissent, sont peu prononcés et tardifs:

soif.

polyurie.

pas ou peu de surpoids.

Affections parfois associées:

néphropathie, kystes du rein.

Complications:

elles sont plus ou moins importantes suivant le type de Mody.

dans le Mody 2, les complications sont rares.

dans le Mody 3, les complications sont aussi fréquentes que dans le diabète 2.

Examens complémentaires:

Hyperglycémie:

c'est une hyperglycémie modérée et qui peut rester modérée.

HbA1c.

Absence d'anticorps anti-cellule de Langerhans contrairement au diabète type1.

Analyse génétique:

c'est un diabète monogénique, il y a de nombreux sous-type de diabète Mody:

les sous-type 2 et 3 sont les plus fréquents, les autres sont très rares.

Absence de cétose.

Causes et corrélations:

Héréditaire: ce sont des formes monogéniques (mutation d'un seul gène).

Formes les plus fréquentes:

Mody 2 chromosome 7: mutation glucokinase (50% des familles Mody).

Mody 3 chromosome 12: mutation HNF-1-alpha (25% des familles Mody).

	Mody 2	Mody 3
Apparition	Entre la naissance et la puberté	Du début de la puberté à 30 ans
Hyperglycémie	Hyperglycémie à jeun modérée 1,10 à 1,20 g/L. toute la vie HbA1c jamais au dessus de 8	Hyperglycémie progressive Intolérance au glucose sévère Ressemble au diabète type 2
Evolution	Lente, longtemps stationnaire	Aggravation progressive
Complications	Rares, moins de 5% des cas	Microangiopathies
Traitement	Régime suffisant dans 2/3 des cas	Antidiabétiques oraux au début Puis insulinodépendance

Formes très rares:

Mody 1 chromosome 20: mutation HNF-4-alpha.

Mody 4 chromosome 13: mutation IPF-1-alpha.

Mody 5 chromosome 17: mutation HNF-1-bêta.

Mody 6 chromosome 2: mutation neuroD1.

etc.

Dépistage:

Surveillance de la glycémie chez les sujets issus de famille de diabétiques.

Conseil génétique pour la famille du 1er degré.

Orientation thérapeutique:

Régles générales:

hygiène alimentaire.

éviter le surpoids.

exercice physique.

Le traitement est fonction de l'hyperglycémie:

antidiabétiques oraux.

l'insuline peut être nécessaire dans certains types de Mody.

dans le Mody 2, le régime seul est parfois suffisant.

LISTE THÉMATIQUE

LISTE ALPHABÉTIQUE

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