HYPERPARATHYROIDIE PRIMAIRE
L'augmentation de la parathormone provoque une hypercalcémie qui est due:
à l'augmentation de la résorption osseuse par les ostéoclastes
à l'augmentation de la réabsoption tubulaire du calcium
et à l'augmentation de l'absorption intestinale du calcium
Clinique:
Age, sexe:
surtout chez la femme ménopausée.
l'incidence augmente avec l'âge, les formes juvéniles sont très rares.
Longue période asymptomatique avant le début des signes:
fatigue physique et psychique, faiblesse musculaire.
douleurs osseuses, calmées par le repos.
troubles de la concentration.
constipation.
nausées.
Complications:
lithiase urinaire calcique.
ostéoporose diffuse avec risques de fracture spontanée.
insuffisance rénale.
chondrocalcinose articulaire.
l'ostéite fibrokystique de Recklinghausen est historique, elle ne se voit plus..
X ne pas confondre avec l'hypercalcémie familiale hypocalciurique.
Examens complémentaires:
Hypercalcémie totale au dessus de 105 mg/L:
l'hypercalcémie est le signe révélateur le plus fréquent.
une partie du calcium est liée aux protéines et particulièrement à l'albumine.
et une hyperabuminémie augmente le résultat de la calcémie.
une hypoalbuminémie diminue le résultat de la calcémie.
formule de correction:
Calcémie corrigée = calcémie dosée + 0,02 gr. par gr. d'albumine qui manque
ce qui masque aussi une hypercalcémie: l'hypovitaminose D ou l'acidose.
le laboratoire pourrait doser le Ca ionisé ou Ca efficace.
(mais le prélèvement pour Ca ionisé nécessite un protocole strict)
Taux de parathormone élevé (PTH):
taux pathologique au delà de 65ng/L.(taux normal = 10 à 55ng/L).
il s'agit de la parathormone 1-84 plasmatique.
doser la calcémie et l'albuminémie en même temps que la parathormone.
Test de charge calcique:
consiste à observer l'adaptation de l'hormone aux variations de la calcémie.
une PTH qui reste haute après charge calcique = signe d'hyperparathyroïdie.
c'est l'examen le plus fiable, à faire en cas de doute du diagnostic.
il ne peut s'effectuer qu'en milieu spécialisé.
Hypophosphorémie:
dans l'hyperparathyroïdie primaire, la phosphorémie est abaissée.
(tandis que dans l'hyperparathyroïdie secondaire la phosphorémie est élevée)
Phosphatases alcalines:
elles sont abaissées.
Ostéodensitométrie:
elle doit mesurer la densitométrie de l'os cortical du 1/3 distal du radius.
Echographie des parathyroïdes:
avant l'intervention pour localiser l'adénome parathyroïdien.
elle peut en même temps montrer les anomalies de la thyroïde.
Scintigraphie des parathyroïdes:
avant l'intervention pour situer l'adénome.
elle peut révéler des parathyroïdes ectopiques médiastinales.
Scanner et IRM peuvent apporter des informations avant l'intervention.
X causes d'erreur dans l'interprétation de la calcémie:
sous-évaluation de la calcémie en cas d'hypoalbuminémie.
ou prise de calcium et de vitamine D.
ou prise d'un diurétique thiazidique (hypercalcémiant).
ou régime riche en calcium.
Causes:
Adénome parathyroïdien, (85% des cas):
en général sur les parathyroïdes inférieures.
plus rarement sur un site ectopique.
Hyperplasie diffuse des glandes parathyroïdes (10% des cas):
elle peut être génétique.
Exceptionnellement (5% des cas):
cancer parathyroïdien.
néoplasie endocrinienne multiple type 1, plus rarement dans le type 2.
prise continue de lithium.
Orientation thérapeutique:
Eviter ce qui peut majorer une hypercalcémie:
supprimer les aliments riches en calcium en particulier les laitages.
les médicaments hypercalcémiants: calcium et vitamine D.
éviter le lithium.
éviter les diurétiques thiazidiques.
éviter une immobilisation prolongée.
boire beaucoup.
Ablation de la ou des parathyroïdes:
chez le sujet de moins de 50 ans.
avec une calcémie élevée > 110 mg/L.
une ostéodensitométrie basse - 2DS.
une lithiase urinaire ou une néphrocalcinose.
une insuffisance rénale avec une clearance < 60 mL/min.
des douleurs osseuses.
une asthénie, des troubles de l'attention.
avant l'opération il faut avoir normalisé la calcémie.
après l'opération calcémie est équilibrée en quelques jours.
une parathyroïde peut aussi être détruite par les ultrasons à haute intensité.
Ou abstention chirurgicale:
il faut tenir compte:
de l'âge > 50 ans.
de la gravité de l'hyperparathyroïdie: calcémie peu élevée < 110 mg/L.
de la clearance de la créatinine au dessus de 60 mL/min.
de la densité osseuse qui ne descend pas à -2 DS.
Pour les cas non opérés:
surveiller:
la calcémie.
la parathormone.
l'ostéoporose.
la fonction rénale.
un calcimimétique peut être utilisé:
le cinacalcet 30, 60 ou 90mg, commencer par 30mg/j. au cours d'un repas.
ajuster les doses suivant les résultats du taux de PTH.
mais cet antagoniste du récepteur du Ca n'améliore pas l'ostéoporose.
un biphosphonate:
pour maintenir la charge calcique osseuse.
l'apport calcique total (aliments + médicaments) sera limité à 1.000 mg/j.
avec 800 unités de vitamine D pour un taux sanguin de 30 µg/L
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
cinacalcet 30, 60 ou 90mg: Mimpara 30, 60 ou 90
HYPERPARATHYROIDIE PRIMAIRE
L'augmentation de la parathormone provoque une hypercalcémie qui est due:
à l'augmentation de la résorption osseuse par les ostéoclastes
à l'augmentation de la réabsoption tubulaire du calcium
et à l'augmentation de l'absorption intestinale du calcium
Clinique:
Age, sexe:
surtout chez la femme ménopausée.
l'incidence augmente avec l'âge, les formes juvéniles sont très rares.
Longue période asymptomatique avant le début des signes:
fatigue physique et psychique, faiblesse musculaire.
douleurs osseuses, calmées par le repos.
troubles de la concentration.
constipation.
nausées.
Complications:
lithiase urinaire calcique.
ostéoporose diffuse avec risques de fracture spontanée.
insuffisance rénale.
chondrocalcinose articulaire.
l'ostéite fibrokystique de Recklinghausen est historique, elle ne se voit plus..
X ne pas confondre avec l'hypercalcémie familiale hypocalciurique.
Examens complémentaires:
Hypercalcémie totale au dessus de 105 mg/L:
l'hypercalcémie est le signe révélateur le plus fréquent.
une partie du calcium est liée aux protéines et particulièrement à l'albumine.
et une hyperabuminémie augmente le résultat de la calcémie.
une hypoalbuminémie diminue le résultat de la calcémie.
formule de correction:
Calcémie corrigée = calcémie dosée + 0,02 gr. par gr. d'albumine qui manque
ce qui masque aussi une hypercalcémie: l'hypovitaminose D ou l'acidose.
le laboratoire pourrait doser le Ca ionisé ou Ca efficace.
(mais le prélèvement pour Ca ionisé nécessite un protocole strict)
Taux de parathormone élevé (PTH):
taux pathologique au delà de 65ng/L.(taux normal = 10 à 55ng/L).
il s'agit de la parathormone 1-84 plasmatique.
doser la calcémie et l'albuminémie en même temps que la parathormone.
Test de charge calcique:
consiste à observer l'adaptation de l'hormone aux variations de la calcémie.
une PTH qui reste haute après charge calcique = signe d'hyperparathyroïdie.
c'est l'examen le plus fiable, à faire en cas de doute du diagnostic.
il ne peut s'effectuer qu'en milieu spécialisé.
Hypophosphorémie:
dans l'hyperparathyroïdie primaire, la phosphorémie est abaissée.
(tandis que dans l'hyperparathyroïdie secondaire la phosphorémie est élevée)
Phosphatases alcalines:
elles sont abaissées.
Ostéodensitométrie:
elle doit mesurer la densitométrie de l'os cortical du 1/3 distal du radius.
Echographie des parathyroïdes:
avant l'intervention pour localiser l'adénome parathyroïdien.
elle peut en même temps montrer les anomalies de la thyroïde.
Scintigraphie des parathyroïdes:
avant l'intervention pour situer l'adénome.
elle peut révéler des parathyroïdes ectopiques médiastinales.
Scanner et IRM peuvent apporter des informations avant l'intervention.
X causes d'erreur dans l'interprétation de la calcémie:
sous-évaluation de la calcémie en cas d'hypoalbuminémie.
ou prise de calcium et de vitamine D.
ou prise d'un diurétique thiazidique (hypercalcémiant).
ou régime riche en calcium.
Causes:
Adénome parathyroïdien, (85% des cas):
en général sur les parathyroïdes inférieures.
plus rarement sur un site ectopique.
Hyperplasie diffuse des glandes parathyroïdes (10% des cas):
elle peut être génétique.
Exceptionnellement (5% des cas):
cancer parathyroïdien.
néoplasie endocrinienne multiple type 1, plus rarement dans le type 2.
prise continue de lithium.
Orientation thérapeutique:
Eviter ce qui peut majorer une hypercalcémie:
supprimer les aliments riches en calcium en particulier les laitages.
les médicaments hypercalcémiants: calcium et vitamine D.
éviter le lithium.
éviter les diurétiques thiazidiques.
éviter une immobilisation prolongée.
boire beaucoup.
Ablation de la ou des parathyroïdes:
chez le sujet de moins de 50 ans.
avec une calcémie élevée > 110 mg/L.
une ostéodensitométrie basse - 2DS.
une lithiase urinaire ou une néphrocalcinose.
une insuffisance rénale avec une clearance < 60 mL/min.
des douleurs osseuses.
une asthénie, des troubles de l'attention.
avant l'opération il faut avoir normalisé la calcémie.
après l'opération calcémie est équilibrée en quelques jours.
une parathyroïde peut aussi être détruite par les ultrasons à haute intensité.
Ou abstention chirurgicale:
il faut tenir compte:
de l'âge > 50 ans.
de la gravité de l'hyperparathyroïdie: calcémie peu élevée < 110 mg/L.
de la clearance de la créatinine au dessus de 60 mL/min.
de la densité osseuse qui ne descend pas à -2 DS.
Pour les cas non opérés:
surveiller:
la calcémie.
la parathormone.
l'ostéoporose.
la fonction rénale.
un calcimimétique peut être utilisé:
le cinacalcet 30, 60 ou 90mg, commencer par 30mg/j. au cours d'un repas.
ajuster les doses suivant les résultats du taux de PTH.
mais cet antagoniste du récepteur du Ca n'améliore pas l'ostéoporose.
un biphosphonate:
pour maintenir la charge calcique osseuse.
l'apport calcique total (aliments + médicaments) sera limité à 1.000 mg/j.
avec 800 unités de vitamine D pour un taux sanguin de 30 µg/L
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
cinacalcet 30, 60 ou 90mg: Mimpara 30, 60 ou 90